Nefrotisk syndrom

Stort proteintap i glomeruli ( >3–3,5 g/døgn = AKR >300 mg/mmol, PKR >350 mg/mmol) som leder til hypoalbuminemi (P-albumin < 30 g/L) og ødemer. Følgetilstand er økt kolesterol og andre lipoproteiner pga. stimulert leversyntese, økt trombosetendens (utskilling av AT III) og økt infeksjonstendens (tap av cytokiner og immunoglobuliner).

Tilstanden skyldes ødelagt glomerulær filtrasjonsbarriere. Årsaken kan være glomerulonefritt, eller som ledd i andre lidelser, f.eks. systemsykdommer og vaskulitter (sjeldent), maligne sykdommer, renal amyloidose, myelomatose, diabetisk nefropati, nyrevenetrombose, preeklampsi og som reaksjon på enkelte medikamenter, særlig NSAIDs. Prognosen bestemmes av grunnlidelsen. Nyrebiopsi som oftest nødvendig. Enkelte presenterer seg med en kombinasjon av nefrittisk (glomerulær inflammasjon) og nefrotisk syndrom.

Klinisk undersøkelse: Bred status presens da nefrotisk syndrom kan være en følge av bakenforliggende sykdommer i andre organer. BT, vekt, ødemer, ofte periorbitalt, overekstr./underekstr. Infeksjonsklinikk? Tromboseklinikk?.

Blodprøver: Utvidet medisinsk innkomst med blodgass, APTT, pretransfusjonsprøve, IgG/M/A, serum/urinelektroforese, lette kjeder, HIV, hep. B og C, C3, C4, ANA, ANCA (ev. hurtigtest), anti-GBM (ev. hurtigtest), anti-C1q, antiPLA2R. Vurdere TB-IGRA.

Urinprøver: U-stix, u-AKR, u-PKR

U-mikro (kombinert nefrittisk?) skal gjøres

Rtg. thorax

UL nyrer: størrelse, medfødte misdannelser

Nesten alltid indikasjon for nyrebiopsi hos voksne

Konferer med nyrebakvakt for å legge plan om nyrebiopsi og medikamentell behandling.

Væskebalanse: diuretika, salt

I utredningsfasen er diuretika aktuelt som eneste medikament, da i form av furosemid/bumetanid, for eksempel peroral furosemid 40-250 mg x 2-4 (bumetanid 1-5 mg x 4). Diuretikadosen er avhengig av effekt og eGFR. Langsom avvanning påkrevet, mål vekttap ½–1 kg/døgn. Tilstreb saltrestriksjon. Væskerestriksjon 1,5 L/døgn. Viktig med daglig vekt.

Ved uttalt hypoalbuminemi kan sentral hypovolemi redusere diuretikaeffekten. Kraftig avvanning kan gi forbigående kreatininøkning.

Antikoagulasjon

Vurder LMWH ved p-albumin < 25 g/l og alltid ved p-albumin < 20 g/l ved nefrotisk syndrom med behov for avvanning før nyrebiopsi.

RAAS-blokade

ACE-hemmer eller AII-blokker. Dosen justeres etter grad av proteinuri, nyrefunksjon og blodtrykk, men målet er maks.dose.

Kolesterolreduksjon

Hyperkolesterolemien er aterogen og krever behandling med kolesterolsenkende medikamenter, for eksempel atorvastatin 40 mg x 1. Ofte rask normalisering ved god behandlingsrespons på proteinurien.

Immunosuppresjon

Styres av svar på nyrebiopsien. Steroider er førstehåndsbehandling ved indikasjon for oppstart før nyrebiopsi (klinisk mistanke om minimal change-nefropati). Avhengig av svar på nyrebiopsi vurderes steroider kombinert med andre immunsuppressiva.