Medfødte hjertefeil
Rundt 1,3 % av alle nyfødte i Norge har medfødt hjertefeil. Anatomisk og hemodynamisk kompleksitet varierer betydelig fra enkle defekter som atrieseptumdefekt (ASD) og ventrikkelseptumdefekt (VSD) til komplekse hjertefeil som ett-kammer hjerter (sekundært til f.eks. fravær/atresi av mitral- eller trikuspidalklaff) og transposisjon av de store arterier (TGA).
De siste tiårs fremskritt innen kirurgisk behandling av de mest komplekse feilene har ført til at stadig flere med medfødt hjertefeil når voksen alder. European Society of Cardiology (ESC), publiserte sist i 2010 oppdaterte retningslinjer for oppfølging av voksne med medfødt hjertefeil – Grown-Up Congenital Heart Disease (Management of). Her beskrives de fleste medfødte hjertefeil i forhold til kompleksitet, behandling, klinikk og oppfølging.
Korrigerte hjertefeil som krever spesiell oppmerksomhet i vaktsituasjon:
1. Transposisjon av de store arterier (aorta avgår fra høyre ventrikkel og arteria pulmonalis fra venstre ventrikkel) korrigert med atrial switch (Senning/ Mustard)
Ved atrial switch ledes blod fra vena cava superior og inferior i tunnel (kalt baffle) via venstre atrium til den morfologiske venstre ventrikkel som pumper ut i lungekretsløpet. Samtidig ledes lungevenøst blod (oksygenrikt) via høyre atrium til den morfologiske høyre ventrikkel som pumper ut i systemkretsløpet. Det vil si at den morfologiske høyre ventrikkel gjør venstre ventrikkels arbeid.
Grunnet arr etter kirurgi i atriene har disse pasientene risiko for tap av sinusknutefunksjon med kortere eller lengre perioder med nodal bradykardi, i tillegg til atrial takyarytmi (SVT, atrieflimmer, atrieflutter). En morfologisk høyre ventrikkel er helt avhengig av god fylning, og selv en tilsynelatende ufarlig supraventrikulær arytmi kan gi rask hemodynamisk dekompensasjon.
Atrial arytmi kan være fatalt og må konverteres raskt hos denne pasientgruppen!
Siden midten av 1990-tallet har de fleste blitt operert med arteriell switch der aorta og a. pulmonalis transponeres, og har ikke de samme komplikasjonene.
2. Ettkammerhjerte operert med Fontan sirkulasjon
Komplekse hjertefeil der det funksjonelt kun er en ventrikkel, opereres ved å kople vena cava superior og inferior direkte på høyre lungearterie. Dette kan gjøres ved ulike metoder; enten via høyre atrium (klassisk Fontan) eller i rør i eller utenfor høyre atrium fra vena cava inferior (TCPC). Det medfører at venøst blod sirkulerer passivt gjennom lungekretsløpet.
Disse pasientene er avhengige av tilstrekkelig intravasal fylning også ved hjertesvikt. Alt som øker lungekarmotstanden vil redusere preload i den systemiske ventrikkel
Disse pasientene kan dekompensere raskt ved atrial takyarytmi, og må elektrokonverteres raskt!
3. Shunter (atrieseptumdefekt, ventrikkelseptumdefekt, AVSD)
Septumdefekter som er uopererte eller har en restshunt etter operasjon kan ha risiko for høyre til venstre shunt og derfor høy risiko for arteriell embolisering av tromber, luftbobler med mer knyttet til intravenøs behandling. Det gjelder spesielt ved Eisenmenger situasjon og andre tilstander med forhøyet trykk i høyre ventrikkel (pulmonal hypertensjon eller pulmonalstenose), men på grunn av varierende trykk i atriene gjennom hjertesyklus, kan alle med ASD eller PFO potensielt shunte fra høyre til venstre atrium.
Vær spesielt oppmerksom for å unngå luftbobler ved bruk av venflon hos pasienter med atriale shunter.
Alle pasienter med Eisenmenger syndrom må ha venflon med luftfilter.
Ved Hjerteavdelingen er det egen poliklinikk for voksne med medfødte hjertefeil (torsdag og fredag) og egen vaktordning i kongenitt kardiologi for barn og voksne. Telefonsentralen har kontaktinfo til vakthavende.
