11-deoksykortisol er en metabolitt i biosyntesen av kortisol. Omdannelsen av 11-deoksykortisol til kortisol er siste trinn i syntesen. Dette trinnet er under kontroll av enzymet 11-beta-hydroksylase (CYP11B1). 11-deoksykortisol har selv ingen eller meget liten glukokortikoid effekt.
Mistanke om malign binyrebarktumor, binyrebarkhyperplasi eller hirsutisme/virilisering ved mistenkt enzymdefekt i binyrene (11-beta-hydroksylasemangel eller 17-alfa-hydroksylasemangel). I forbindelse med metopirontest ved utredning av Cushings syndrom.
Pasientforberedelse
Prøven bør tas om morgenen. Tidspunktet må angis. Pasienten trenger ikke være fastende.
Prøvetaking
Serum. Vakuumrør uten tilsetning eller vakuumrør med gel.
Aldersgruppe | nmol/L | Ref. |
1–18 år: | ≤ 2,3 | 1 |
≥ 19 år: | ≤ 3,2 | 1 |
Kommentarer
Metodeavhengige verdier. Konferer utførende laboratoriums referanseområder.
Barn < 1 år kan ha 11-deoksykortisolkonsentrasjon opp mot 5,3 nmol/l.
Kvinner i follikkelfase kan ha 11-deoksykortisolkonsentrasjon opp til 3,9 nmol/l.
Metode
Måles med LC-MS/MS, inngår i steroidpanelet ved Hormonlaboratoriet, OUS, Aker som består av: Androstendion, Deoksykortikosteron, 11-deoksykortisol, 21-deoksykortisol, Kortikosteron, Kortisol, Kortison, 17-OH-pregnonelon, 17-OH-progesteron og Testosteron.
Høye verdier ses hos pasienter med 11-beta-hydrokslase- eller 17-alfa-hydroksylasemangel, samt ved Cushings syndrom. Hos pasienter med binyrebarkcancer ses gjerne meget høye verdier. I noen ytterst få tilfeller skyldes adrenogenitalt syndrom 11-beta-hydroksylasedefekt. Slike pasienter vil ofte utvikle hypertensjon pga. medfølgende overproduksjon av deoksykortikosteron (DOC).
Feilkilder
Døgnvariasjon, høyest om morgenen, lavest om natten. Morgenprøve anbefales derfor. Konsentrasjonen øker under stress slik som ved sykdom, traumer eller fysisk aktivitet. Graviditet og østrogener øker konsentrasjonen av transkortin i plasma og dermed totalkonsentrasjonen av 11-deoksykortisol. Nivået av 11-deoksykortisol stiger kraftig etter inntak av metopiron (metyrapontest). Supprimeres av alle glukokortikoider (for eksempel: hydrokortison, deksametason, prednisolon).
Analytisk variasjon: | 7 % (1) |
Intraindividuell biologisk variasjon: | 21 % (1) |
Tallene er variasjonskoeffisienter og gjelder over et tidsrom på dager–måneder.