Benmargssvikt forårsaket av dyskeratosis congenita (DC) og andre telomersykdommer.
Kuren er basert på en studieprotokoll som inkluderer både barn og voksne:
Denne kuren gjelder voksne.
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppl.væske | Adm.tid | Beh.dager |
Alemtuzumab | 0,2 mg/kg | iv |
100 mL NaCl 9 mg/mL |
2 timer (kl. 10) *) |
Dag -9 tom dag -5 (dag 1-5 i CMS) |
Δ Fludarabin | 30 mg/m2 | iv |
100 mL NaCl 9 mg/mL |
1 time (kl. 14/12) **) |
Dag -7 tom dag -2 (dag 3-8 i CMS) |
Infusjon av stamceller | Dag 0 (dag 10 i CMS) |
*) Infusjonstiden forlenges til 3-4 timer ved reaksjon
**) kl. 14 de dagene det gis alemtuzumab (dag -7 tom dag -5), kl. 12 dag -4 tom dag -2.
Pasienten må ha innlagt flerlumen tunnelert sentralt venekateter før kondisjoneringen starter
Dag -10:
Kuren tidfestes til kl. 08
Moderat emetogenisitet.
Anbefalt kvalmebehandling: Ondansetron 8 mg x 2 po/iv dag -7 tom dag -2
Kjemoterapiindusert kvalme og oppkast - medikamentell behandling
Før alemtuzumab, gis 1 time før hver dose:
Cyklosporindosering:
Mykofenolatdosering:
Fludarabin dosejusteres etter nyrefunksjon, se ovenfor under kurkriterier.
Hydrering/væskebalanse:
Ikke vevstoksisk
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Individuell vurdering
Anafylaktiske reaksjoner av alemtuzumab, anafylaksiberedskap nødvendig. Cytokinfrigjøringssyndrom (CRS) kan forekomme.
Kondisjoneringen er av redusert intensitet, altså ikke myeloablativ, men behandlingen er likevel svært benmarghemmende og immunhemmende.
Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.
Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) ved medikamentell kreftbehandling