metodebok.no  Nevrologi
/
 

Juvenil myoklon epilepsi

Sist oppdatert: 24.04.2023
M1
Mer informasjon
Utgiver: Spesialsykehuset for epilepsi
Versjon: 1.2
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Behandling av juvenil myoklon epilepsi 

Arbeidsgruppens anbefaling:

 

  • Som førstevalg foreslår vi valproat
  • Som annetvalg, og hos kvinner i fertil alder, foreslår vi levetiracetam, lamotrigin eller topiramat
  • Klobazam, klonazepam, zonisamid og perampanel kan også forsøkes

 

Anbefaling: Våre forslag.

Dokumentasjon: Lav kvalitet. Klinisk erfaring.

 

Trass i mangel på randomiserte kliniske studier, anbefaler vi valproat som førstevalg med bakgrunn i internasjonale retningslinjer12 oversiktartikler og ekspertuttalelser34567 og lang klinisk erfaring. Det er vist at opp mot 85 % av pasienter med juvenil myoklon epilepsi (JME) oppnår anfallsfrihet med dette preparatet1. Dersom valproat ikke gir ønsket effekt, ev. gir uakseptable bivirkninger, eller det er frykt for teratogene effekter hos fertile kvinner8, kan levetiracetam, lamotrigin eller topiramat forsøkes, selv om effekten er vist å være dårligere enn med valproat9. Lamotrigin kan forverre eller fremkalle myoklonier ved JME1.

 

Natriumkanalblokkerende legemidler av typen karbamazepin, okskabazepin og fenytoin bør helst unngås ved denne epilepsiformen10.

 

Risikoen for anfallsresidiv ved seponering av antiepileptika er høy, selv etter mange års anfallfrihet. Men påstanden om at alle pasienter med JME er "pharmacodependent" har de siste årene blitt utfordret 1112.

Referanser 

1. NICE=National Institute for Clinical Excellence (England and Wales): Clinical guideline 137:The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Revised 2012 (www.nice.org.uk/cg 137)
2. NICE=National Institute for Clinical Excellence (England and Wales): Clinical guideline 137:The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Revised 2012 (www.nice.org.uk/cg 137)
3. Wheless JW, Sankar R. Treatment strategies for myoclonic seizures and epilepsy syndromes with myoclonic seizures. Epilepsia 2003; 44 (Suppl 11): S27-37.
4. Beydoun A, D‘Souza J. Treatment of idiopathic generalized epilepsy - a review of the evidence. Expert Opin Pharmacother 2012; 13: 1283-98.
5. Hitiris N, Brodie MJ. Evidence-based treatment of idiopathic generalized epilepsies with older antiepileptic drugs. Epilepsia 2005; 46 (Suppl 9): S149-53.
6. Nicolson A, Appleton RE, Chadwick DW et al. The relationship between treatment with valproate, lamotrigine, and topiramate and the prognosis of the idiopathic generalised epilepsies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75: 75-9.
7. Crespel A, Gelisse P, Reed RC et al. Management of juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsy Behav 2013; 28 (Suppl 1): S81-6.
8. Tomson T, Battino D, Bonizzoni E et al; EURAP study group. Dose-dependent risk of malformations with antiepileptic drugs: an analysis of data from the EURAP epilepsy and pregnancy registry. Lancet Neurol 2011; 10: 609-17.
9. Marson AG, Al-Kharusi AM, Alwaidh M et al. The SANAD study of effectiveness of valproate, lamotrigine, or topiramate for generalised and unclassifiable epilepsy: an unblinded randomised controlled trial. Lancet 2007; 369: 1016-26.
10. Perucca E, Gram L, Avanzini G et al. Antiepileptic drugs as a cause of worsening seizures. Epilepsia1998; 39: 5-17.
11. Camfield CS, Camfield PR. Juvenile myoclonic epilepsy 25 years after seizure onset: a population-based study. Neurology 2009; 73: 1041-5.
12. Syvertsen MR, Thuve S, Stordrange BS et al. Clinical heterogeneity of juvenile myoclonic epilepsy: follow-up after an interval of more than 20 years. Seizure 2014; 23: 344-8.

Personvernerklæring Ansvarsfordeling Redaktører og forfattere Om metodebok.no
App Store
Google Play