Leverencefalopati

Symptomer: Endret søvnmønster (blant de tidligste tegnene), kognisjon, atferd og humør.

Risikofaktorer/utløsende faktorer: Underliggende leversykdom/svikt, portosystemisk shunt, GI-blødning, medikamenter (spesielt benzodiazepiner og diuretika), alkohol, infeksjoner, dehydrering, elektrolyttforstyrrelser, syre-base forstyrrelser (særlig hypokalemi), hypoksi, nyresvikt, obstipasjon, kirurgi hos pasienter med alvorlig leversykdom.

Fysiske funn forenlig med langkommet leversykdom, ofte dekompensert cirrhose: muskelatrofi, ikterus, ascites, palmart erytem, ødemer, spider naevi, og foetor hepaticus. Disse funnene er mest fremtredende ved langkommet leversykdom og vil ikke være like fremtredende ved akutt leversykdom.

Nevrologiske og nevropsykiatriske funn: Bredt repertoar av symptomer, inkludert asterixis/flapping tremor, redusert koordinasjon, sløv tale, endrete reflekser, nystagmus, utspilte pupiller, rigiditet, parese, klonus, opistotonus og i ytterste konsekvens koma.

Nevropsykiatriske tester: De fleste testene er tidkrevende og omfattende. Raskere «bedside» varianter er mindre nøyaktige, og må brukes med omhu. Vi foreslår bruk av “Animal naming test” - si navnet på så mange dyr du kommer på i løpet av 1 min. (< 14 kan brukes som cut-off).

Kliniske stadier:

• Minimal encefalopati: Subtil klinikk, krever oftest nevropsykiatriske tester.

• Stadium 1: «Langsom» pasient, latens, trett, uklar tale. Eventuelt eufori og irritabilitet.

• Stadium 2: Døsig, personlighetsforandringer, ukritisk, desorientert. Asterixis/flapping tremor.

• Stadium 3: Aggressiv til somnolent, kan vekkes, artikulasjonsproblemer, betydelig forvirret.

• Stadium 4: Koma, reagerer ikke på smertestimuli.

Leverencefalopati er primært en klinisk diagnose. Supplerende undersøkelser kan brukes til å kartlegge årsaker/bidragsytende faktorer, underbygge diagnosen, kartlegge etiologi og grad av leversvikt samt utrede for differensialdiagnoser. Følgende kan vurderes:

Biokjemi: Hematogram, lever-galle prøver inkl. ammoniakk, elektrolyttstatus samt syre-basestatus, nyreprøver, infeksjonsprøver, alkohol/rus-screening, alfa-føtoprotein (ved mistanke om hepatocellulært carcinom). Dyrkning av blod, urin og ascitesvæske med tanke på eventuelt infeksjonsfokus.

CT-cerebrum: Kan brukes differensialdiagnostisk, f.eks. med tanke på hjerneblødning. Hjerneødem er en risiko ved encefalopati.

EEG: Brukes forholdsvis lite, kan vise karakteristiske mønstre ved leverencefalopati, og kan bidra i diagnostikk av minimal leverencefalopati.

Pasienter med leverencefalopati grad 3-4 skal overvåkes ved intermediærenhet.

Behandle utløsende eller forverrende faktorer:

• Blødning fra GI-traktus: endoskopisk hemostase, Terlipressin (Glypressin®). Sengstaken-sonde vurderes i samråd med bakvakt.

• Liberal bruk av antibiotika ved mistanke om infeksjon. Bakteriologiske undersøkelser før behandlingsstart hvis mulig.

• Unngå/seponere bidragsytende medikamenter (sedativa/opiater). Flumazenil ved mistanke om inntak av benzodiazepiner.

• Korrigere elektrolyttforstyrrelser, særlig hypokalemi.

• Unngå hypovolemi; tilstreb normovolemi.

• Unngå hypoglykemi; tilstreb normoglykemi (ideelt ønskes glukose 8-10 mmol/l). Glucose i.v. ved hypoglykemi.

• Oksygen ved hypoksi.

• Skjerming – ro, søvn

Redusere ammoniakk i blod/CNS: Lactulose (Duphalac®) 20-30g ml x 2-4 pr os eller via nasogastrisk sonde (mål 2-3 løse avføringer pr. døgn). Dersom manglende effekt innen 48 timer, eller som ikke kan ta laktulose av andre årsaker, vurder tillegg/substitusjon med rifaximin (Xifaxan®) 550 mg x 2 p.o.

Ernæring: Under- eller feilernæring er assosiert med utvikling av leverencefalopati. Pasienten må som regel ernæres med sonde eller intravenøst. Glukoseløsning viktigst initialt, men enteral ernæring så tidlig som mulig. Unngå faste.

Kaloriinntak 35-40 kcal/kg/d. Tilstreb jevnlige måltider med komplekse karbohydrater, gjerne også et måltid sent om kvelden. Proteinrestriksjon er sjelden indisert. Anbefalt mengde 1,0-1,5 g/kg/d. Gi Pabrinex® i.m. eller i.v.

Residiverende eller kronisk leverencefalopati

Dersom residiverende eller kronisk leverencefalopati tross behandling av utløsende/forverrende årsaker, anbefales det at man fortsetter med laktulose og/eller rifampicin i dosene angitt ovenfor. Levertransplantasjon kan være aktuelt ved intraktabel leverencefalopati. Drøftes med spesialist.