Indikasjon

Det er anbefalt å monitorere plasmakonsentrasjone av nitisinon regelmessig. Den anbefalte hyppigheten for monitorering er aldersavhengig, men må vurderes individuelt av behandlingsansvarlig lege:

• 0-1 år hver 1-2 mnd
• 1-5 år hver 3-4 mnd
• >5 år hver 6. mnd
• Voksne/ferdig utvokste hver 6-12 mnd

Konsentrasjonsmåling kan også være aktuelt ved:

• Dosejusteringer
• Manglende effekt/tap av effekt
• Mistanke om bivirkninger
• Potensielle interaksjoner (vær spesielt oppmerksom på legemidler/stoffer som hemmer eller induserer CYP3A4)
• Endret organfunksjon (lever, nyre)
• Vurdering av medikamentetterlevelse (adherence)
• Mistanke om overdosering

Navn på legemiddel

Orfadin, Nitisinone Dipharma, Nityr

Prøvemateriale

EDTA-plasma

Prøvetakingstidspunkt

Blodprøve tas i slutten av doseintervallet (kort tid før neste dose; bunnkonsentrasjon).

Holdbarhet

1 uke i rompemperatur, 2 uker i kjøleskap (gjelder avpipettert plasma)

NLK-kode

NPU57053

Kontaktinformasjon

Se her

Referanseområde

Terapeutisk område 40 – 60 µmol/L

Tolkning

Øvre grense i det terapeutiske området er foreslått med utgangspunkt i maksimal effekt (ikke med utgangspunkt i toksisitet).

Konsentrasjonen av nitisinon bør vurderes i relasjon til nivåer av succinylaceton (SA) og alfa-føtoprotein (AFP).

Kommentar

Nitisinon er et medikament som benyttes til behandling av voksne og barn i alle aldre med bekreftet diagnose på hereditær tyrosinemi type 1 (HT-1), samt til behandling av voksne med alkaptonuri.