GBM antistoff

Sist oppdatert: 27.09.2024
Utgiver: Oslo universitetssykehus
Versjon: 2.2
Forfatter: Livia Bajelan
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Synonym 

  • Antistoff mot glomerulus basalmembran
  • Anti-GBM

Indikasjon 

  • Mistanke om anti-GBM sykdom (tidligere såkalt Goodpasture's syndrom)
  • Annet pulmorenalt syndrom
  • Raskt progredierende glomerulonefritt
  • Lungeblødning
  • Kontroll av effekten av plasmautskiftning ved anti-GBM sykdom
  • Etter nyretransplantasjon av Alport pasient med anti-GBM sykdom

Prøvemateriale 

0,5 mL serum

Metode 

  • Kjemiluminiscens teknikk (CLIA, chemiluminiscence immunoassay)
  • Indirekte immunfluorescens (IIF)
  • Ved øyeblikkelig hjelp utføres analysen med CLIA ev. line immunoassay (LIA, blot-teknikk).

Referanseområde 

  • Kjemiluminiscens teknikk: < 20 CU
  • Indirekte immunfluorescens: < 5 negativ
  • LIA: negativ

Analysefrekvens 

 

Svartid for rutineprøver kan avvike pga ferie/redusert bemanning.

Tolkning 

  • Anti-GBM er nærmest diagnostisk for anti-GBM sykdom, en autoimmun sykdom hvor antistoffene er rettet mot non-collagenous domain 1 av 3-kjede type IV collagen (3(IV)NC1) som finnes i basalmembranen flere steder i kroppen (nyrer, lunger, testikler, indre øre og øye (koroid plexus)).
  • Antistoffene er hovedsakelig av IgG1 og IgG3 type. Etter binding til basalmembranen aktiverer antistoffene den klassiske komplementaktiveringsveien. Antistoffene er patogeniske og det er viktig med meget rask diagnose.

  • Antistoffnivået er ofte høyt i startfasen, og synker ved effektiv behandling

  • Ca. 20-35 % av pasientene har anti-GBM og MPO-ANCA samtidig, derfor inneholder hurtige ANCA tester begge markørene.

  • Kjemiluminiscens teknikk er en semi-kvantitativ metode basert på paramagnetiske kuler dekket med nativt renset GBM.
  • Indirekte immunfluorescensmetoden bruker apenyre som antigen (foretrukket metode ved mistanke om anti-GBM sykdom hos nyretransplanterte Alport pasienter).
  • Blotmetoden er en kvalitativ analyse (Line immunoassay (LiA) med grov semikvantitativ vurdering) og inneholder teststrips coated med nativt antigen. Dette er en hurtig test som kan brukes ved øyeblikkelig hjelp.

 

 Anti-GBM med indirekte immunfluorescens metode på apenyre, 25x.
Kilde: R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.
Anti-GBM med indirekte immunfluorescens metode på apenyre, 25x. Kilde: R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.

Svarkode 

Teknikk Kortkode Kode Kodedefinisjon
CLIA GBMK NPU12552 P—Glomerulus basement membrane antibody (IgG); arb.subst.c.(proc.) = ? (p.d.u.)
IIF GBMIF NPU56053 P—Glomerulus basement membrane antibody (IgG); arb.subst.c.(pattern; imm.flu.; proc.) = ? (p.d.u)
LIA GBMB NPU12542 P— Glomerulus basement membrane antibody (IgG);arb.c.(proc.)= ?

 

Les mer om Svarkoder.

Øvrig informasjon 

Positive funn verifiseres alltid med en annen teknikk.

Referanser 

  1. McAdoo SP, Pusey CD Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7):1162. PMID 28515156.

  2. Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (ant-GBM). J Autoimmun. 2014, 48-49, 108-112.
  3. Kashtan CE. Renal transplantation in patients with Alport syndrome, PediatrTransplantation 2006:10, DOI: 10.1111/j.1399-3046.2006.00528.
  4. R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.
  5. Chemiluminescent immunoassay technology: what does it change in autoantibody detection? Autoimmun Highlights, https://doi.org/10.1007/s13317-017-0097-2, L. Cinquanta, N, Bizzaro, 2017.