Denne anbefalingen omhandler barn som har passert et prematur/nyfødtforløp, dermed fra termin og til 18 år.

Til forskjell fra voksne, vil LangTidsMekaniskVentilasjonsstøtte (LTMV) hos barn omfatte ikke bare hypoventilasjon, men også andre former for kroniske søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelser (SRBD) samt respirasjonsforstyrrelser som ikke bare er begrenset til søvn. En viktig årsak til det utvidete omfanget, er at barn i all hovedsak ikke vil være i stand til å kunne gjennomføre behandlingen selvstendig på en medisinsk forsvarlig måte, og det påligger spesialisthelsetjenesten et spesielt ansvar i å sikre forsvarlig gjennomføring av behandlingen.

LTMV hos barn omfatter behandling som gir kontinuerlig positivt luftveistrykk (CPAP), non-invasiv ventilasjon (NIV) (eller bilevel positivt luftveistrykk (BilevelPAP) eller munnstykkeventilasjon) samt invasiv ventilasjon (IV).

Anbefalingen baserer seg i stor grad på «ERS statement on paediatric long-term non-invasive respiratory support».1

Den respiratoriske balansen beskriver evnen den sentrale respirasjonsstyringen og respirasjonsmusklene har til å overvinne motstanden i luftveiene for å sikre en adekvat gassutveksling.

Fig 1: Respirasjonslikevekten er en balanse mellom faktorer som påvirker respirasjonsarbeid og respiratorisk kapasitet.

Tilstander som påvirker en av disse faktorene, kan medføre inadekvat gassveksling. Forenklet kan man si at CPAP stabiliserer luftveiene og reduserer luftveismotstand, mens NIV avlaster/assisterer respirasjonsmuskler eller tar over respirasjonen ved svekket sentral respirasjonsstyring.

Fig. 2: Tilstander som kan profitere på CPAP eller NIV. Forklaringer: Kompleks obstruktiv søvnapne (OSA) =Definert som OSA assosiert med kraniofaciale eller øvre luftveismidannelser, obesitas, persisterende OSA etter kirurgisk intervensjon. Nattlig alveolær hypoventilasjon assosiert med nevromuskulære sykdommer, alvorlige brystkassedeformiteter, lagringssykdommer, Prader Willi, Rapid-onset Obesity with hypoventilation, hypothalamaic dysdunction autonomic dysregulation( ROHHAD), Congenital Central hypoventilation syndrome (CCHS), obesitas m fl.

Anbefaling for utredning av barn

Generelt vil indikasjon for oppstart LTMV barn stilles enten akutt/semi-akutt eller elektivt.

Ved akutt oppstart vil generell årsak være mislykket avvenning enten fra akuttoppstartet invasiv eller non-invasiv ventilasjonsstøtte.

Ved elektiv oppstart vil kriteriene kunne være SRBD, residiverende nedre luftveisinfeksjoner (NLI), “failure to thrive”, blodgass på dagtid forenlig med en kronisk respirasjonssvikt, nattlig alveolær hypoventilasjon, nattlig hypoxemi+/-hyperkapni, lav lungefunksjon (forsert vitalkapasitet (FVC)), pulmonal hypertensjon/høyresvikt, forhøyet apne-hypopne-indeks (≥ AHI), økt pustearbeid, m fl.

Det anbefales at pasienter i risiko for utvikling av SRBD utredes elektivt med kartlegging av ovenstående, og med i hvert fall søvnregistrering (transkutan blodgassregistrering, respiratorisk polygrafi og lungefunksjon om mulig).

Det er ikke noen evidensbasert cut-off i respiratoriske kriterier for oppstart LTMV barn, og det er derfor varierende kriterier som blir brukt. Amercian Academy of Sleep Medicine har definert søvn-hypoventilasjon hos barn som pCO₂ > 6.7 kPa i > 25 % av søvntiden.2 Dette blir i stadig mindre grad brukt. European Respiratory Society anbefaler derimot at LTMV indikasjon vurderes ut fra pasientens grunndiagnose, og følgende respiratoriske kriteriene har blitt brukt som støtte til oppstart:1

• Minimum SpO₂ < 90 %
• Maksimal PtcCO₂ > 6,7 kPa
• ≥ 2 % av søvntid med SpO₂ < 90 %
• ≥ 2 % av søvntid eller > 5 minutter kontinuerlig med PtcCO₂ > 6.7 kPa
• Oksygen desaturasjonssindeks 3 % (ODI₃) > 1,4/time
• AHI > 10/time

Generelt vil det være CPAP indikasjon ved persisterende AHI > (5)–10 etter adekvat øvre luftveiskirurgi.1 Ved nevromuskulære sykdommer, anbefales generelt BilevelPAP som behandling ved all SRBD pga risiko for utvikling av hypoventilasjon. Ved SMA-1 har man brukt BilevelPAP som en behandling for å motvirke deformitet/klokkeform av thorax.3

Generelt gjelder disse kriteriene gjennom barneårene. I nyfødtperioden og første leveår, er det mer hyppig forekommende sentrale apneer og ikke sjelden periodisk pusting, som gradvis blir mindre hyppig med alder.45 Disse kan medføre økt AHI og ODI, med ganske vide normalområder. Sentrale hendelser med varighet over 20 sekunder og/eller med metningsfall til < 80 % de første 3 levemåneder, vurderes patologiske.4

LTMV er kontraindisert når

Pasienten har manglende evne til å beskytte øvre luftveier mot aspirasjon og holde øvre luftveier fri (bulbær svikt/uttalt sekret fra luftveier), ikke effekt av behandling av SRBD (persisterende høy AHI/dårlig oksygenering/vedvarende hypoventilasjon), manglende samarbeid med pasient/foresatte, ukontrollert gastroøsofageal refluks/aerofagi, anatomiske faciale misforhold, nylig facial kirurgi eller komplikasjoner grunnet interface.

Søvnstudier

Fig. 3: Ulike typer undersøkelse av respirasjonsforstyrrelser under søvn.

Gullstandard for å diagnostisere SRBD (sleep related breathing disorders) hos barn, er PSG. Imidlertid er PSG en svært begrenset ressurs for barn i Norge. Respiratorisk polygrafi korrelerer imidlertid godt med PSG, men med risiko for underestimering av hypopne samt mer usikkert estimat av søvntid.

Transkutan pCO₂ må måles for å vurdere hypoventilasjon. Tolkningen av TcpCO₂ –kurven følger anbefalinger som beskrevet i fordypningskapittel Transkutan blodgassmåling. Det er dårlig samsvar mellom pCO₂ under søvn og i våken tilstand hos barn,som medfører at normal dagtidsblodgass ikke utelukker søvnrelatert hypoventilasjon. Blodgass (kapillær oftest brukt hos barn) gir like fullt nyttig informasjon, spesielt ift. om det foreligger tegn til kronisk kompensert respiratorisk acidose og eventuell dagtids hyperkapni. Det er imidlertid ikke strengt nødvendig med nattlig blodgass i gjennomføringen av transkutan pCO₂. Det viktigste er kurvens forløp gjennom registreringen og samsvar med de andre målte parametrene (se fordypningskapittel Transkutan blodgassmåling).

Ved scoring av polygrafi hos barn, gjelder AASM sine barnekriterier, som avviker fra voksne ved at tidskriteriet for apne og hypopne i tillegg kan defineres som en periode svarende til to respirasjonssykluser. Det er en mulighet å bruke scoringskriterier for voksne fra AASM fra ≥ 13 år, men barnekriteriene gjelder til 18 år.2

Alvorlighet av obstruktiv SRBD graderes hos barn som:

Fig. 4: Gradering av obstruktiv søvnapne hos barn.

Mål

Mål for enhver LTMV behandling hos barn, er å optimalisere ventilasjon og respirasjon slik at man oppnår optimal utvikling og vekst. Dermed er bedret dagtidsfunksjon, generell trivsel og reduksjon av antall nedre luftveisinfeksjoner blant de viktigste behandlingsmålene.

Isolert sett, er målet også å normalisere den søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelsen så godt som mulig. Ideelt sett er målet å oppnå AHI< 1/t time og normokapni gjennom natten. Imidlertid vil mål for behandling avhenge av grunntilstanden. Ved alvorlig, blandet respirasjonssvikt, vil man sjelden raskt lykkes i å normalisere respirasjonsparametrene. En pragmatisk tilnærming er da å ha stegvise mål, f.eks. først SpO₂ > 90 %, deretter SpO₂ > 95 %, og til sist TcpCO₂< 6,7 kPa.

Titrering av LTMV

Generelt vil valg og titrering av modi baseres på prinsipper som beskrevet under Prinsipper for titrering og monitorering av LTMV i hovedkapittel. Imidlertid kan vi angi følgende presiseringer for barn:

a. CPAP

For CPAP behandling av barn, anbefaler AASM en titrerings-PSG for å finne optimal CPAP innstilling.6 Imidlertid er dette i praksis ikke tilgjengelig i Norge. Generelt vil effektiv CPAP behandling, som gir fravær av respiratoriske hendelser, medføre bruk av trykk 8 +/- 3 cmH₂O. Det anbefales å starte på laveste CPAP trykk som er 4 cmH₂O og gradvis øke trykk til man oppnår normalisering av respirasjonsparametre (AHI) samt fravær av kliniske tegn som snorking, inndragninger og paradoks respirasjonsbevegelse.

CPAP modus med automatisk titrering av trykk, auto-CPAP, kan brukes dersom barnets vekt overstiger vektgrensen til CPAP-maskinen som blir brukt (ofte 30 kg), imidlertid er det ikke vist å gi bedre fall i AHI, komfort for bruker eller etterlevelse av behandling.

b. Non-invasiv ventilasjonsstøtte (NIV)

Ved oppstart av LTMV behandling som ikke er livsopprettholdende, brukes oftest enklere maskiner i trykkstøttet modus; Bi-level CPAP (bi-level continous positive airway pressure), se generelt om behandlingsapparater. I trykkstøttet modus oppnår en ofte tilstrekkelig ventilasjon med inspiratorisk topptrykk (IPAP) etter titrering på 10–14 cmH₂O med ekspiratorisk trykk (EPAP) på 4–6 cmH₂O. Man titrerer EPAP trykk for å fjerne eventuelle obstruktive hendelser, samt for å sikre ventilering i enkelkrets med tilsiktet lekkasje. Mål for innstillingene er tidevolum 6–10 ml/kg og normalisering av ventilasjon og oksygeneringsparametre. Back-up frekvens settes med en frekvens 2–3 lavere enn pasientens spontane eller fysiologiske respirasjonsfrekvens.

Hos pasienter som mottar LTMV som livsopprettholdende behandling, er det ofte nødvendig med mer kontrollerte modi, se kap. om nevromuskulære pasienter og NIV - LTMV Flytskjema. Dette er spesielt viktig hos pasienter med neuromuskulær sykdom eller redusert sentral pustestyring. Høyere IPAP vil ofte være nødvendig ved cystisk fibrose, uttalt restriktive tilstander (thoraks-deformiteter) og obesitas.

Stigetid (tiden fra EPAP til IPAP nås), kan være vesentlig for barn, på grunn av rask respirasjonsfrekvens, særlig hos de minste. Man må da tilse at stigetid er kort nok, til at tilstrekkelig volum blir levert for synkron respirasjonsstøtte.

c. Valg av ventilator, spesielle forhold for barn

Ved trykkstøttebehandling av barn, er det viktig å forholde seg til at alle hjemmerespiratorer og CPAP/BilevelPAP maskiner har en angitt vektgrense. Dette er spesielt viktig for å sikre adekvat pasient-trigging av respiratoren. For CPAP behandling er vektgrensen viktig ved at bruk av behandlingsdata fra maskinen, men selve trykket vil leveres uavhengig av størrelsen på barnet.

For øvrig gjelder, som for voksne, at valg av apparat styres etter type behandling og hvorvidt det er livsopprettholdende behandling eller ikke. Ved livsopprettholdende behandling, velger man apparater som har intern/ekstern-batteri og nødvendige alarmer. Man bør ha back-up maskin tilgjengelig ved livsopprettholdende behandling. Fukting vil oftest brukes pga komfort, men også i situasjoner med mye seigt slim.

Valg av brukersnitt (interface), maske og slangesystem

Overordnede prinsipper for brukergrensesnitt og problemløsing, som er beskrevet for voksne, gjelder også for barn.

Adekvat masketilpasning er spesielt utfordrende og helt essensielt for vellykket NIV hos barn. Generelt er nesemaske førstevalg, så lenge det ikke er uakseptabel munnlekkasje. Det er tilgjengelig et utvalg barnemasker, slik at det nå sjelden er nødvendig med spesialtstøping av masker. Det må også understrekes at maskestroppene må tilpasses optimalt, for å gi en god masketilpasning. Maskestroppene skal ikke sitte strammere enn at maskene blir tette når behandlingen gis. Det kan være nødvendig med spesielle tilpasninger (med nål og tråd) av stroppene, særlig ved kraniofaciale avvik.

Ved bruk av oronasale masker, vil det hos barn som ikke er i stand til å ta av seg masken, være en risiko for aspirasjon og det er behov for kontinuerlig tilsyn for forsvarlig gjennomføring av behandlingen. Dette vil spesielt gjelde små barn, pasienter med nevromuskulær sykdom og/eller bulbær dysfunksjon.

Videre vil bruk av maske, kunne påvirke utviklingen av ansiktsskjelettet. Spesielt vil nesemasker medføre en risiko for utvikling av midtansiktshypoplasi/maxillær retrusjon. Viktige faktorer for å motvirke dette, er å unngå for kraftig stramming av stroppene, samt regelmessig variere mellom ulike masker.

Generell oppfølgingsanbefaling

Generelt gjelder samme oppfølgingsanbefalinger for barn som for voksne, med individuell tilpasning etter diagnose og hvordan gjennomføring av behandlingen er organisert.

Ved oppstart anbefales det tett kontroll gjerne etter 1 måned. Kontrollene kan også hos barn baseres på nedlastede behandlingsdata helst supplert med gassvekslingsparametre (SaO₂ +/- pCO₂). Dette kan utføres i hjemmet eller under innleggelse. Ved ikke tilfredsstillende normalisering av SRBD, bør det gjøres polygrafi/polysomnografi under pågående LTMV. Generelt bør det under stabile forhold gjøres oppfølging av behandling inklusive nattlige gassutvekslingsparametre hver 6. måned.

Hvor mye behandlingen brukes, er vesentlig for behandlingseffekt. Oversikt over bruk kan lastes ned fra maskinene. Det er viktig å kartlegge individuelle hindringer for optimal bruk, og tilstrebe individuelle strategier for å oppnå bruk av LTMV gjennom hele natten.

Man bør dokumentere effekt av behandling på kognitive og adferdsmessige forhold, blodtrykk, antall innleggelser, hyppighet av nedre luftveisinfeksjoner, grad av brystkassedeformitet og subjektiv søvnkvalitet m fl.

Terapisvikt ved LTMV-behandling

Generelt kan mislykket LTMV behandling vurderes som enten problem med selve valget og innstillingen av behandling eller problem med etterlevelse til behandling.

Det er viktig med en tverrfaglig tilnærming til behandlingsutfordringen med kartlegging av:

• Tekniske forhold ved behandlingen (lekkasje/asynkroni).
• Klinisk effekt (normalisering av SRBD).
• Adferd/psykologiske forhold hos bruker.
• Forhold i hjemmet, vurdere om det er tilstrekkelig støtte for gjennomføring av behandling.

Vedvarende problemer til tross for justeringer i henhold til hovedprinsipper for titrering for titrering eller Problemløsning ved trykkontrollert ventilasjonsstøtte, bør vurderes tverrfaglig av ØNH og evt. kraniofacialt team mtp andre terapeutiske inngrep. High flow nasal cannula-behandling kan være et alternativ. Trakeostomi vil være endelig behandling ved alvorlig SRBD og stort behov for LTMV, som ikke lykkes non-invasivt.

Avvenning

Spesielt for LTMV hos barn, er at en stor andel (6–40 %), vil kunne avvennes behandlingen over tid. Dette kan skyldes fysiologisk vekst som gir spontant bedring eller vellykket inngrep (ØNH kirurgi, maxillofacial kirurgi o.l). Dette skjer hyppigst hos de yngre barna, ved f.eks. tilstander som OSA (type 1 adenotonsillær hypertrofi samt type 2 kompleks OSA), kraniofaciale tilstander, Down syndrom, bronkopulmonal dysplasi.

Det er som regel større sannsynlighet for å kunne avvennes fra CPAP behandling. Det anbefales en søvnstudie etter en avtalt periode uten bruk av LTMV for å avklare om der fortsatt foreligger en behandlingskrevende SRBD.

Det er foreslått følgende kriterier for å avslutte LTMV, men validiteten av disse er ikke avklart:7

Kriterier for å avslutte LTMV; krav major 4/4 og minor ≥ 2:

Fig.5: Mulige kriterier for å avslutte LTMV

LTMV i barnepalliasjon

Svært mange av pasientene som har nytte av LTMV, har livsbegrensende og livsforkortende diagnoser og faller dermed inn under barnepalliative forløp.

Siden LTMV kan bidra til å både forlenge og holde «leve med»-fasen mer stabil, samt bidra til å lindre respiratoriske plager i den mer avsluttende fasen, bør vurdering av dette behandlingsalternativet tas med i beredskapsplaner. Det må være en åpen diskusjon med bruker og foresatte rundt hva som er mål med behandlingen og dessuten hva som bør være ønsket og ikke ønsket innhold i LTMV behandling for den barnepalliative pasienten ut fra et helhetsperspektiv som dessuten omhandler prognose og forventet forløp.

Transisjon

En ikke ubetydelig andel av de pediatriske LTMV brukerne, overføres til voksenavdeling. Det er angitt at dette gjelder mellom 10–40 %, hovedsakelig BilevelPAP brukere.8

Man bør starte forberedelse for bruker og foresatte ila tenårene. Ideelt sett bør det være felles overgangskonsultasjon med pediater og voksen lungelege med bruker. Det påligger et klart ansvar for pediaterne å ha en etablert beredskapsplan og barnepalliativ fellesforståelse mellom behandlere og pasient/foresatte for å sikre en god overgang.