Professor Roald Omdal (Stavanger Universitetssjukehus) utarbeidet første utkast av prosedyren i 2016. Prosedyren er nå revidert av forfattergruppen og oppdatert I henhold til EULAR sine anbefalinger. Denne versjonen ble publisert januar 2023, og er for øyeblikket til høring.
Forfattergruppen består av
For spørsmål, kontakt Fagrådets representant, Jens Vikse.
Primært Sjögrens syndrom (pSS) er en kronisk autoimmun sykdom hvor eksokrine kjertler slik som tåre- og spyttkjertler utgjør et vesentlig mål for det immunologiske angrepet. Det er en klar overvekt av kvinner, og kan være så mye som 13:1 [Ramos-Casals M, Solans R, 2008]. Sykdommen diagnostiseres oftest i 50-60 års-alderen men kan oppstå i alle aldre, inkludert hos barn. Prevalensen av pSS i Norge er om lag 0,05% (1).
Betegnelsen sekundært Sjögrens syndrom brukes når eksokrine kjertler affiseres som del av andre revmatiske sykdommer.
a. Symptomer
Symptomene ved pSS er uspesifikke og utvikles ofte langsomt. Opplysninger om tørrhetsfenomen i munn og/eller øyne kombinert med migrerende leddsmerter, muskelsmerter, fatigue, eller spyttkjertelhevelse vil ofte lede til mistanke om pSS. Et fåtall utvikler leddhevelser, dyspnoe/hoste, nyresvikt eller hudvaskulitter.
b. Kliniske funn
Vanlig klinisk undersøkelse gir sjelden spesifikke funn. Ved inspeksjon av munnen vil man som regel se tørre slimhinner og ev. dårlig tannstatus. En liten andel av pasientene har synovitt. Et fåtall har hovne/forstørrede spyttkjertler, vaskulitt-forandringer i huden eller perifere nevropatier som kan gi smerter og nedsatt sensibilitet distalt i ekstremiteter.
a. Klassifikasjonskriterier
Det foreligger ikke diagnostiske kriterier for pSS.
De reviderte Amerikanske-Europeiske klassifikasjonskriteriene for pSS (”AECG kriteriene”) har vært allment aksepterte og benyttet i klinikk og forskning gjennom mange år (2). AECG kriteriene omfatter symptomer, kliniske funn, histologi og samt immunologiske prøver (Tabell 1). I 2016 ble det i regi av ACR/EULAR utarbeidet nye klassifikasjonskriterier (3).
Tabell 1. ACR/EULAR klassifikasjonskriterier for primært Sjögrens syndrom
Inklusjonskriterium: okulær eller oral tørrhet eller mistanke om pSS på bakgrunn av EULAR Sjögrens syndrom sykdomsaktivitetsindeks (ESSDAI) |
|
Element | Vekt/score |
Spyttkjertel fra leppe med fokal lymfocytær infiltrasjon og focusscore ≥ 1 foci/4 mm2 | 3 |
Anti-SS-A/Ro positivitet | 3 |
Ocular Staining Score ≥ 5 (eller van Bijsterveld score ≥ 4) i minst ett øye | 1 |
Schirmers test ≤ 5 mm/5 min i minst ett øye | 1 |
Ustimulert spyttsekresjon ≤ 0,1 mL pr min | 1 |
En score ≥ 4 klassifiserer pasienten som pSS Eksklusjonskriterier: tidligere hode/nakke-bestråling, aktiv hepatitt C, AIDS, sarkoidose, graft-versus-host sykdom, IgG4-relatert sykdom |
Sekundært Sjøgrens syndrom: Diagnosen stilles ved forekomst av tørrhetsplager, annen revmatisk sykdom og 2 av følgende:
b. Klinisk undersøkelse
Det bør gjøres vanlig klinisk undersøkelse med inspeksjon av munnhule, auskultasjon av hjerte og lunger, og palpasjon av glandel-stasjoner. Andre organundersøkelser ved symptomer.
c. Labprøver
d. Bildediagnostikk
Rønten thoraks kan være aktuelt ved diagnose. Ved lungesymptomer anbefales HRCT (6).
e. Biopsi
f. Prognostiske faktorer
Pasienter med vedvarende spyttkjertelhevelse, lymfekjertelhevelse, hudvaskulitter, komplementforbruk og kryoglobulinemi har en økt forekomst av (MALT-)lymfom (8) Histologisk påvisning av ektopiske germinalsenter i små spyttkjertler har vært assosiert med lymfom i noen kohorter.
g. Sjeldne manifestasjoner
h. Differensialdiagnoser
Det er utviklet validerte instrumenter for vurdering av sykdomsaktivitet. EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) (9) er basert på organaffeksjon, mens EULAR Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) er basert symptomer (smerte, fatigue, og tørrhet) (10). Disse instrumentene brukes vesentlig i forskningssammenheng.
Behandling av pSS kan deles i (i) symptomlindrende og (ii) immunosuppressiv behandling. Kun et fåtall pasienter med pSS trenger sistnevnte.
EULAR har publisert anbefalinger ofr behandling av pSS (11)
i) Symptomlindrende behandling:
Myalgi og artralgi
Tørrhet i øyne
Tørrhet i munn
Tørrhet i andre områder
Eksokrin affeksjon av pankreas
ii) Immunosuppressiv behandling
Det finnes per i dag ingen spesifikk behandling rettet mot pSS. Det er imidlertid en klinisk erfaring at noen pasienter med høy systemisk sykdomsaktivitet kan ha effekt av sykdomsmodifiserende behandling, enten med syntetiske eller biologiske DMARDs. Man vil vanligvis velge behandling som brukes ved andre revmatologiske sykdommer med samme manifestasjon, for detaljer vises til EULARs anbefalinger (12). Ved utprøvende behandling er grundig informasjon og oppfølging spesielt viktig.
Ukomplisert pSS uten ekstraglandulære manifestasjoner og uten tegn til inflammasjon trenger ikke rutinemessige legekontroller.
Pasienter som er i risikosonen for lymfomutvikling (spyttkjertelhevelse som vedvarer eller øker, hudvaskulitter, komplementforbruk, lavt antall lymfocytter, kryoglobulinemi, B-symptomer), pasienter som benytter immunosuppressive medikamenter, og pasienter som har alvorlig ekstra-glandulær affeksjon bør kontrolleres av spesialist, eksempelvis hver 12-24 måned.
Gravide pasienter som har SSA-antistoff har økt risiko for hjerteblokk hos fosteret og Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR) anbefaler at disse kvinnene følges med ukentlig registrering av hjertefrekvens i uke 16-24 hos fastlege eller jordmor med doppler eller trestetoskop. Dette avviker noe fra internasjonale anbefalinger som anbefaler monitorering til uke 26 (14). Fastlege og/eller jordmor henviser kvinnen til fostermedisiner ved hjertefrekvens under 110 slag/min (https://www.nksr.no/oppfolging-av-pasienter-med-anti-ssa-ssb/). Det er anbefalt EKG av barn med SSA-positive mødre før utreise fra fødeavdeling, og barn av SSA-positive mødre har en liten risiko for selvbegrensende neonatal lupus.