Abdominale og retroperitoneale sarkomer utgjør 25-35 % av alle bløtvevssarkomer med en årlig forekomst på ca. 200 nye tilfeller pr. år i Norge.

Retroperitonealt er liposarkom og leiomyosarkom vanligst, intraabdominalt dominerer gastrointestinal stromal tumor (GIST). Det finnes en rekke andre subtyper. Felles for bløtvevssarkomene er at de vokser ekspansivt, ikke infiltrerende. De kan derfor anta betydelig størrelse før de gir symptomer. Symptomene er ofte kun diffust abdominalt ubehag og økende bukomfang. Sarkom i ventrikkel/tarm kan debutere med blødning. Sarkom metastaserer hematogent til lever og lunge, meget sjelden til lymfeknuter. Spesielt for sarkom er deres evne til lokal/regional peritoneal spredning.

Prognosen er avhengig av malignitetsgrad, størrelse, histologisk subtype og kirurgisk radikalitet. Ved høygradig retroperitonealt sarkom vil > 50 % få residiv selv etter radikal kirurgi. Residivene kan komme sent, inntil 10 år etter operasjon eller senere. Kjemo- og radioterapi har ingen sikker livsforlengende effekt. En nylig publisert randomisert multisenterstudie viste ingen effekt av neoadjuvant radioterapi på lokalt/abdominalt residiv eller totaloverlevelse ved retroperitonealt sarkom. Ved metastaserende eller lokalavansert GIST er tyrosinkinasehemmer som regel svært effektivt.

Klassifikasjon

Bløtvevssarkomer klassifiseres etter histologisk subtype og grad, der grad 1 er lavgradig, 2 og 3 høygradig. GIST graderes ikke, men klassifiseres etter anslått risiko for residiv basert på tumorstørrelse, lokalisasjon (ventrikkel/ikke ventrikkel), antall mitoser pr. 5 mm² eller 50 synsfelt med stor forstørrelse, og tumorruptur (modifiserte NIH-kriterier). Kategoriene er meget lav, lav, intermediær og høy risiko.

Alle pasienter med mistenkt sarkom skal henvises Sarkomgruppen. Tilsendte bilder vurderes to ganger i uken, komplekse problemstillinger diskuteres på tverrfaglig sarkommøte én gang i uken.

Billeddiagnostikk

CT-abdomen/bekken med intravenøs kontrast er som regel tilstrekkelig. Ved tumores i bukvegg og bekken gir MR ofte nyttig tilleggsinformasjon, men trenger ikke rekvireres av henvisende instans. CT-thorax for å utelukke lungemetastaser.

Endoskopi

Øvre endoskopi ved tumor i øsofagus/ventrikkel/duodenum er ønskelig. EUS med cytologi/biopsi kan om mulig utføres samtidig, men er ingen forutsetning for henvisning til Sarkomgruppen. Rektoskopi ved tumor i rectum, eventuell transrektal biopsi.

Biopsi

Pasientene bør henvises urørt. Sarkomgruppen vurderer behovet for cytologi/biopsi, modalitet (UL- eller CT-veiledet) og tilgang. Indikasjon for cytologi/biopsi er 1) usikker diagnose der histologi er avgjørende for om pasienten skal opereres/omfanget av inngrepet; 2) der diagnose/histologi er avgjørende for om pasienten skal ha neoadjuvant behandling. Mutasjonsanalyse er en forutsetning for adjuvant/neoadjuvant behandling av GIST.

Primærtumor

Kurativ behandling er kirurgisk ekstirpasjon der man tilstreber makroskopisk og mikroskopisk frie marginer. En bloc-reseksjon av tilliggende organer er ofte nødvendig. Ved retroperitoneale sarkomer på venstre side vil dette ofte innbefatte, nyre, binyre, cauda pancreatis, milt og venstre colonhalvdel; på høyre side nyre, binyre og høyre colonhalvdel. Den kirurgiske begrensningen er gjerne store kar på bakre bukvegg og i mesenteriet. I utvalgte tilfeller kan reseksjon og vaskulær rekonstruksjon være aktuelt. Det gjøres ingen standardisert lymfadenektomi. Ved inkomplett reseksjon (R2) er prognosen like dårlig som uten operasjon. Det er derfor ikke onkologisk rasjonale for cytoreduktive inngrep. Palliativ kirurgi for blødning, obstruksjon osv. kan være indisert.

Lokalt/regionalt residiv

De fleste pasienter med abdominalt residiv av retroperitonealt sarkom vil dø av sin sykdom, og nytten av residivkirurgi er usikker. Momenter som trekker i retning av residivkirurgi vil være langt residivfritt intervall, unifokal sykdom og langsom vekst. Indikasjonsstilling og planlegging er i høyeste grad en spesialistoppgave. Ved manglende symptomer vil man ofte observere situasjonen med mindre residivet truer vitale strukturer eller vil kunne bli inoperabelt ved vekst. Ofte vil man også legge inn en observasjonsperiode for å se sykdommens naturlige forløp an. Unntaksvis kan det være aktuelt å gjøre en inkomplett reseksjon av et residiv, f.eks. av et dedifferensiert fokus ved et ellers høyt differensiert liposarkom-residiv.

Organmetastaser

Ved lever- og lungemetastaser kan kirurgi med kurativt siktemål fortsatt være aktuelt. Tilfellene vurderes individuelt i tverrfaglig sarkommøte.

Ikke resektabel sykdom

Pasienter med ikke resektabel primærtumor/residiv/metastaser vurderes for onkologisk palliativ behandling. De fleste bløtvevssarkomer responderer dårlig på både kjemo- og radioterapi, og for enkelte pasienter har man intet tumorrettet behandlingstilbud.

GIST

Primærsykdom behandles kirurgisk som sarkomer forøvrig med komplett ekstirpasjon av tumor. Som oftest er en partiell reseksjon av utgangsorganet tilstrekkelig. Neoadjuvant behandling med imatinib i 6-12 måneder vurderes for lokalavanserte tumores for å redusere omfanget av kirurgien og faren for intraoperativ tumorruptur. Etter operasjon for GIST med høy risiko gis adjuvant imatinib i 3 år hvis tumor er av en sensitiv genotype. Ved residiv/metastatisk sykdom er medikamentell behandling indisert. Imatinib og andre tyrosinkinasehemmere er som regel meget effektive og har en klar livsforlengende effekt. Med tyrosinkinasehemmer er median overlevelse > 6 år ved metastatisk sykdom. Kirurgi for residiv og metastaser vurderes i enkelte tilfeller, men standardbehandlingen er medikamentell.

Pasienter som kun er operert, følges av kirurg på Radiumhospitalet med Rtg. evt. CT-thorax og CT-abdomen/bekken. Pasienter som har fått radio- og/eller kjemoterapi, følges av onkolog på Radiumhospitalet. Det samme gjelder pasienter under pågående medikamentell behandling for GIST. NB! Nedenstående kontrollskjema er kun et utgangspunkt for videre oppfølging og må i mange tilfeller individualiseres.

• Høygradig sarkom: Hver 6. måned i 5 år, deretter årlig i ytterligere 5 år.
• Lavgradig sarkom: Første kontroll etter 6 måneder, deretter årlig i totalt 5-10 år. Intervallene kan vurderes økt til 2 år.
• GIST med meget lav, lav eller intermediær risiko (modifiserte NIH-kriterier): For disse gruppene er 5-års residivfri overlevelse > 90 %. Ingen kontroll.
• GIST med høy risiko (modifiserte NIH-kriterier): Hver 6. måned i 5 år etter avsluttet adjuvant behandling (etter kirurgi hvis adjuvant behandling ikke er gitt).

GIST-pasienter som får neoadjuvant behandling følges av onkolog på Radiumhospitalet med CT hver 3. måned.

• C48.0 Retroperitonealt sarkom.
• C49.4 Abdominalt sarkom.
• C15.x-C20 Sarkom i gastrointestinaltractus.