Ped lymfom

Primærbehandling av storcellet anaplastisk ALK-positivt non-Hodgkin lymfom etter ALCL-2013-protokollen. Protokollen brukes som «best available treatment». Denne kuren gjelder pasienter med affeksjon av CNS på diagnosetidspunktet.

Kurmatrise

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppl.væske	Adm.tid	Beh.dager
Deksametason	Dag 1-2: 5 mg/m² daglig Dag 3-5: 10 mg/m² daglig	po, ev. iv i samme dose		Po/iv delt på (2-) 3 daglige doser	Dag 1-5
Δ Syklofosfamid	200 mg/m²	iv infusjon	50-100 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1-2
Mesna	70 mg/m² x 3	iv		Bolus	Gis rett før, samt 4 og 8 timer etter start av syklofosfamid dag 1 og 2
Δ Intratekal trippel (mtx/cytarabin/ prednisolon)	Aldersavhengig, se tabell nedenfor	intratekal injeksjon	Blandes i samme sprøyte	Settes intratekalt av lege	Dag 1 og 3

Doseringstabell for intratekal trippelinjeksjon:

Alder (år)	< 1	1,0-1,9	2,0-2,9	≥ 3,0
Metotreksat (mtx, mg)	6	8	10	12
Cytarabin (mg)	16	20	26	30
Prednisolonsuccinat (mg)	4	6	8	10

Kurkriterier

Ingen spesifiserte kurkriterier - kuren gis som initial tumorreduserende behandling.

Før intratekal injeksjon: Trombocytter ≥ 50, gi ev. tromboyttransfusjon. På Rikshospitalet gjelder dette bare ved diagnostisk spinalpunksjon. Ved senere spinalpunksjoner må trc være ≥ 30.

Blodprøver/ kurkriterier

Lymfomutredning.

Tumorlyseprøver minst daglig.

Premedikasjon

Ingen bortsett fra antiemetika.

Antiemetika

Kuren er lite til moderat emetogen. Husk antiemetisk behandling før intratekal trippel!

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

Ulcusprofylakse: H2-reseptorantagonist, ev. protonpumpehemmer
Pneumocystisprofylakse med trimetoprim/sulfa er anbefalt gjennom hele behandlingsfasen (5/25 mg/kg delt på 2 daglige doser 2 påfølgende dager pr. uke). Alternativt Dapson eller inhalasjoner med pentamidin
Tumorlyseprofylakse:
- Rasburicase (Fasturtec®) 0,2 mg/kg daglig (iv infusjon på 30 min) i 2-4 dager kan vurderes ved stor tumormasse. Skal ikke gis ved G6PD-mangel.
- Alternativt: Allopurinol 100 (-150) mg/m² x 3 (barn < 10 kg: 3,3 mg/kg x 3), redusert dose ved redusert nyrefunksjon. NB! Ikke samtidig med rasburicase – kan redusere effekten av rasburicase

Spesielle forholdsregler

Obs. tumorlysesyndrom! Se protokoll s. 44 og s. 60

Intratekal injeksjon:

Husk prøve til telling av hvite og røde, protein og ev. cytospin!
Etter den intratekale injeksjonen må pasienten ligge med hodet lavt i minst 30 minutter for å bedre fordelingen av medikamentene.

Hydrering/ væskebalanse:

Væskebehandling: I prefasen starter væskebehandlingen minst 6-12 timer før start av kjemoterapi. 3000 ml/m²/døgn eller mer. Glukose 50 mg/ml tilsatt 70 mmol NaCl/1000 ml, ev. KCl når væske-/elektrolyttbalansen er under kontroll. Hydrering med 3000 ml/m²/døgn eller mer forsetter i minimum 24 timer etter at siste syklofosfamidinfusjon er avsluttet, ev. lenger avhengig av tumorlysefaren.
Nøyaktig væskeregnskap – diurese måles hver 4.-6. time, skal vanligvis være ca. 80 % av tilført væske. Furosemid 0,5-1 mg/kg ved tegn på væskeretensjon.
Alkalisering brukes ikke
Urin-stix x 1 daglig mhp hematuri