Guillain-Barré Syndrom

Guillan-Barré-Syndrom (GBS) er i vår del av verden den vanligste akutte polynevropati som krever intensivbehandling . Hos de fleste kommer sykdommen en til to uker etter en banal infeksjon (bakteriell eller viral-ofte gastroenteritt, spesielt må nevnes infeksjon med Campylobacter jejuni), immunisering eller kirurgisk prosedyre. Incidensen blir oppgitt til 1-2/ 100.000/år. Barn rammes også.

Karakteristiske patologisk anatomiske funn er segmental demyelinisering og perivaskulær inflammasjon med mononukleære celler. Sykdommen antas å være autoimmunt betinget.

Pasientene er innskrevet ved Nevrologisk avdeling (alternativt Barneklinikken), og behandles i samarbeid med disse avdelinger.

Smerter i axiale muskelgrupper og distale sensoriske utfall (inkl parestesier) er ofte tidlige symptomer. Symmetrisk, progredierende muskelsvekkelse (først i underex) er det dominerende kliniske funn. Det oppstår arefleksi. Hjernenervene (V, VII,IX og XII) rammes hos inntil 50%. Respirasjonssvikt pga muskelsvekkelse (hos 20-25%) fører pasienten til Intensiv. Hos disse finnes typisk dårlig hostekraft og sekretstagnasjon.

En annen potensielt livstruende utvikling ved GBS er autonom dysfunksjon (hos inntil 50%), med arytmi/asystoli) og ustabilt blodtrykk.

Recovery kan ta flere måneder ved uttalt muskelsvekkelse, og opp til 25% kan ha mén etter ett år. Rask utvikling (dager) til respirasjonssvikt, samt alder > 60 år er assosiert med langsom recovery.

Prognosen er god, og mortaliteten angis til 1-3%, oftest sekundær til lungeemboli eller alvorlige infeksjoner.

Stilles på klinikken (se over). EMG undersøkelser kan være et godt hjelpemiddel også i tidlig sykdomsfase.

Undersøkelse av CSF viser et klassisk bilde hos ca halvparten av pasientene: øket proteininnhold uten øket celletall.

Ved involvering av respirasjonsmuskulaturen kan daglige målinger av vitalkapasitet (VK) være av nytte. Ved VK < 15 ml/kg vil de fleste pasienter med GBS trenge respirasjonshjelp, vanligvis med respirator.

I første fase av sykdommen er nøye overvåking av bulbære, respiratoriske og autonome funksjoner viktig. Spesielt må en ha et våkent blikk for tidlig respirasjonssvikt.

Daglige blodgasser vil vise om ventilasjonen er effektiv (normal PCO₂). Respiratorbehandling kan bli nødvendig ved truende eller manifest respirasjonssvikt. Respirasjonssvikt vil vanligvis gi hyperkapni (høy PCO₂ sjelden primært hypoksi).

Selv om vi ennå ikke har mye erfaring er det aktuellt å forsøke non-invasiv ventilasjonsstøtte før en tyr til intubering.

Hvis pasienten må intuberes, bør trakeotomi i løpet av første uken vurderes dersom tilstanden ikke raskt bedres. Hos pasienter med sekretstagnasjon og nedsatt hostekraft vil anleggelse av minitrakeostomi være et godt alternativ og kan holde enkelte unna intubering og respirator (i alle fall en tid).

Bruk tid på respiratoravvenning, ikke «slit ut» pasientene.

Ved automom dysfunksjon kan termoreguleringen svikte. Hyper- og hypotensjon kan inntre. Vær varsom med for aggressiv behandling av hypertoni!

Noen pasienter plages av nevrogen smerte noe som ofte bedres ved bruk av perifert virkende analgetika (inklusive NSAID). Hvis dette ikke er tilstrekkelig kan amitryptilin eller gabapentin forsøkes.

Pasientene skal ha rutinemessig tromboseprofylakse og fysioterapi. Urinretensjon behandles best med intermitterende kateterisering.

Ernæring med fiber gis enteralt via nasogastrisk sonde. Slik sonde legges ved ankomst intensiv.

Som regel kan pasientene behandles uten bruk av SVK (unntak kan være dialysekateter). Arteriekran er en fordel.

Er vist å redusere sykdomsintensitet og forkorte sykdomsvarighet og tid på respirator. Dette brukes ved GBS i progresjon. Nytten er størst ved plasmautskifting i løpet av de to første ukene etter sykdomsdebut. Vanligvis utføres fem plasmautskiftinger via vanlig hemodialysekateter. Barn ligger på intensiv minst ett døgn etter første plasmautskifting.

Likeverdig effekt har høydose gammaglobulin. Valg av behandling tas i samråd med nevrolog. Kombinert terapi gir ingen additiv effekt.

For tiden har vi Octagam (octapharma) 50 og 100 mg/ml: 0,4g/kg/dag i 5 dager.