Det foreligger ingen randomiserte studier som sammenligner fotonstrålebehandling med partikkelbestråling hos pasienter med sarkomer. Basert på tilgjengelig evidens konkluderte en ekspertgruppe tilknyttet American Society of Radiation Oncology i 2012 at protonterapi er fordelaktig sammenlignet med fotonstråling ved kondrosarkomer i aksiale skjelett/skallebasis og kordom, i tillegg til pediatriske svulster i sentralnervesystemet (Allen et al., 2012; Noel et al., 2003). Spesielt hos barn, der langtidstoksisitet er en betydelig utfordring, kan bruk av protoner redusere risiko for seneffekter, inkludert stråleassosiert kreft (Miralbell et al., 2002; Xiang et al., 2020). Det fysiske og strålebiologiske grunnlaget for overlegen dosefordeling (dvs. sparing av normalvev) ved protoner vs. fotoner, samt redusert integral stråledose ,er et argument for at krav til positive fase III studier ikke synes å være en forutsetning for å implementere partikkelterapi (Suit et al., 2008). Sarkomers sjeldenhet underbygger dette argumentet. Det foreligger likevel klinisk dokumentasjon på nytte av partikkelterapi ved sarkom (Thomas et al., 2020; Weber et al., 2017). Sarkomer i sentralakselokalisasjon og hos barn blir i økende grad behandlet med protonterapi verden over.

Protonterapi synes å være gunstig ved kordom, spesielt ved skallebasislokalisasjon og kraniale deler av sakrum, for å tillate eskalering av stråledosen og dermed øke sannsynlighet for lokal kontroll (Igaki et al., 2004; Noel et al., 2005). God lokal kontroll med begrenset behandlingsrelatert toksisitet er vist i studier som har inkludert både kordom og kondrosarkom i skallebasis eller cervikalkolumna (Habrand et al., 2008; Noel et al., 2003; Rosenberg et al., 1999). Oppmuntrende resultater er publisert også ved ikke-resektable eller inkomplett reseserte bensvulster som Ewings sarkom og osteosarkom (Ciernik et al., 2011; Rombi et al., 2012; Weber et al., 2017). Dose-distribusjonsstudier har vist at protoner gir bedre konformering og sparing av normalvev hos pediatriske pasienter med orbitalt eller parameningealt rhabdomyosarkom og pelvine sarkom, samt ved intraabdominale og paraspinale bløtvevssarkom (Hug et al., 2000; Lee et al., 2005b; Mizumoto et al., 2018; Swanson et al., 2012; Thomas et al., 2020; Weber et al., 2004). Partikkelterapi som involverer tyngre ioner er mer eksperimentelt, men eksempelvis er karbonioner rapportert som en effektiv behandling med moderat toksisitet ved både ben- og bløtvevssarkom i ulike lokalisasjoner (Jingu et al., 2012; Kamada et al., 2002).

Pasienter som er aktuelle for protonbehandling skal som hovedregel diskuteres på nasjonalt MDT-møte for protonbehandling. Dette gjelder både der protonbehandling er etablert indikasjon, protonbehandling i klinisk studie og pasienter som ønskes vurdert for protonbehandling basert på sammenlignende doseplan. Nasjonalt proton MDT-møte koordineres på omgang av Oslo universitetssykehus og Haukeland universitetssykehus. Pasienter fra Helse Midt-Norge skal henvises til Bergen og pasienter fra Helse Nord til Oslo. Følgende pasientgrupper/subtyper bør vurderes for protonterapi dersom stråleterapi er indisert:

• Barn
• Unge voksne (<40 år)
• Kordom
• Kondrosarkom
• Osteosarkom
• Ewings sarkom
• Rhabdomyosarkom.
• Sarkom i hode/hals (inkludert skallebasis og intrakranielt)
• Bløtvevssarkom aksialt/paraspinalt
• Bløtvevssarkom i retroperitoneum
• Pasienter med genetisk predisposisjon med økt risiko for stråleassosierte bivirkninger
• Rebestråling ved begrenset sykdom/kurativ intensjon