NET i duodenum er vanligst i første og andre del, mens periampullære kan ses særlig ved nevrofibromatose type 1. De fleste svulster er sporadiske, solitære og ikke-funksjonelle. Blant de funksjonelle er gastrinom vanligst. Ved påvisning av gastrinom, og da spesielt multiple svulster, må MEN1-syndrom mistenkes.