Karsinoid hjertesykdom ved GEP-NEN kan oppstå hos pasienter med tynntarms NET med levermetastaser og karsinoid syndrom (Pellikka et al., 1993). Tidligere var karsinoid hjertesykdom en hyppig årsak til at pasienter med tynntarms NET døde. Høye serotonin nivåer i blod framstår som en viktig faktor for utvikling av karsinoid hjertesykdom, med dannelse av fibrøse plakk som affiserer klaffene. Klaffesykdommen gir hovedsakelig høyresidig affeksjon med tricuspidal insuffisiens og pulmonal stenose/insuffisiens, og pasienten kan raskt utvikle symptomer på høyresidig hjertesvikt med ødemer, nedsatt fysisk kapasitet og dyspne.

I tillegg til vanlig klinisk undersøkelse, inkludert auskultasjon og blodprøver med proBNP (Bhattacharyya et al., 2008), bør alle pasienter med tynntarms NET og levermetastaser undersøkes med ekkokardiografi, da selv langtkommen karsinoid hjertesykdom kan gi relativt lite symptomer. Dette er spesielt viktig før kirurgiske inngrep. Pasienter med NET i tynntarm kan leve lenge med sin sykdom til tross for utbredte metastaser, og alle pasienter med karsinoid hjertesykdom bør vurderes for klaffekirurgi og eventuelt opereres for sin klaffesykdom før man velger å operere selve kreftsykdommen (Connolly et al., 1995). Ved progresjon av metastaser bør tumorrettet behandling intensiveres for stabilisering førhjertekirurgi. Utredning med tanke på klaffeoperasjon bør utføres innen det har tilkommet irreversibel dysfunksjon av høyre ventrikkel og/eller oppstått symptomer på høyresvikt med ødemer og dyspnø, Ekkokardiografisk funksjonsvurdering av høyre ventrikkel er langt vanskeligere enn for venstre ventrikkel, og tidspunkt for kirurgi er omdiskutert (Davar et al., 2017). Ved indkajson for om klaffekirurgi bør operasjon planlegges snarlig da hjertesvikten kan utvikle seg raskt. Har myokard blitt for svekket vil klaffekirurgi i liten grad hjelpe på hjertesviktsymptomene. Dersom man ser tegn til karsinoid hjertesykdom ved ekkokardiografi, uten at det foreligger operasjonsindikasjon, bør pasienten følges med ekkokardiografiundersøkelser hver 6.-12. md. Årlige kontroller med proBNP hos pasienter i risikogruppen kan være nyttig, men sensitiviteten er lavere for høyresidig enn venstresidig hjertesvikt.

Anbefalinger

• Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet, og deretter hvert 1-2 år
• Ved påvist karsinoid hjertesykdom anbefales ekkokardiografi hyppigere
• Ved uttalt klaffesvikt må kirurgi vurderes, selv uten tegn på hjertesvikt