Bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus

Bløtvevssarkom kan forveksles med et stort antall benigne tilstander, både av pasienten selv og av lege. Riktig og rask behandling vil avhenge av at de maligne svulstene siles ut ved klinisk undersøkelse og bildediagnostikk, og henvises urørt videre. For å oppnå dette, er det nødvendig å vurdere og utrede en rekke tilstander som i ettertid viser seg å være benigne. Forsøk på å fjerne svulsten eller å ta biopsi kan føre til kontaminering av involverte strukturer. Dette vil kunne komplisere senere kirurgi, og redusere muligheten for optimal behandling.

MR er den beste bildediagnostiske metoden for utredning av bløtvevssvulster (Kransdorf et al., 2000, 2006). Det er indikasjon for MR med tumorprotokoll ved:

1. Dypt beliggende (subfascielle) svulster

2. Subkutane svulster som ved palpasjon er > 5 cm

3. Klinisk malignitetssuspekte svulster, selv om de er små

MR er velegnet til å identifisere lipomer. Subkutane lipomer diagnostisert med MR trenger oftest ingen behandling, og kan ved behov behandles lokalt uten ytterligere vevsdiagnostikk. Dette gjelder uansett størrelse. MR-verifiserte inter- og intramuskulære lipomer som ikke gir symptomer trenger heller ikke behandling eller henvisning til sarkomsenter. Pasienter med symptomgivende dype lipomer, lipomer med dokumentert vekst eller ved behov for teknisk assistanse på grunn av størrelse/lokalisasjon bør henvises for vurdering ved sarkomsenter.

Pasienter med bløtvevssvulster som ved MR ikke er typisk lipom skal henvises til sarkomsenter og bildene vurderes der..

MR-undersøkelsens diagnostiske verdi avhenger av teknisk kvalitet, undersøkelsesprotokoll og riktig tolkning av bildene. Siden bløtvevssarkomene er sjeldne og kan ha variabelt radiologisk utseende, er det risiko for feiltolkning av et sarkom som f.eks. cyste, hematom, muskelruptur, betennelse, abscess eller godartet svulst (Berquist et al., 1990; Kransdorf et al., 2000, 2006; Moulton et al., 1995). Terskelen må derfor være lav for henvisning ved uklare MR-funn eller manglende samsvar mellom MR og klinikk.

Anbefalinger

• MR anbefales ved dypt beliggende bløtvevssvulster, ved subkutane svulster som ved palpasjon er > 5 cm, og ved klinisk malignitetssuspekte svulster, selv om de er små.
• Pasienter med bløtvevssvulster som ikke er lipom ved MR skal henvises til sarkomsenter
• Pasienter skal henvises uten forutgående kirurgi eller biopsi.

Bensvulster

Siden bensarkomer er sjeldne, vil symptomer og funn fra muskel-skjelettsystemet i de aller fleste tilfeller ha annen årsak. Diagnosen sarkom i skjelettet kan derfor ikke stilles på bakgrunn av klinikk alene, men betinger at det utføres relevant bildediagnostikk. Ved atypiske smerter i bevegelsesapparatet (trunkus, ekstremiteter), palpabel bensvulst eller annen suspekt klinikk, skal det være lav terskel for henvisning til røntgenundersøkelse. Ved negativt røntgenfunn og persisterende symptomer må det gjøres ny klinisk vurdering, røntgen bør gjentas og eventuelt suppleres med MR.

Bensarkom skal mistenkes og pasienter skal henvises til sarkomsenter ved (Gerrand et al., 2016; Grimer et al., 2001; Grimer et al., 1990; Widhe et al., 2000):

• Suspekte radiologiske funn, som bentap, destruksjon av cortex, periostreaksjon eller bennydannelse.
• Mistanke om patologisk fraktur (uten at det foreligger kjent kreftdiagnose med spredning til skjelett).
• Uklar diagnose og mistanke om bensvulst.

En rekke sykdommer og tilstander kan ligne bensarkom. I mange tilfeller kan diagnosen avklares ved at bildene vurderes ved sarkomsenter sammen med relevante kliniske opplysninger, og pasienten tas hånd om av primærhelsetjenesten eller lokalsykehus.

Mange pasienter henvises til MR uten forutgående røntgenundersøkelse. Til tross for økende tilgjengelighet på MR-undersøkelser kan det være lang ventetid. Røntgen er imidlertid den enkleste, minst ressurskrevende og lettest tilgjengelige undersøkelsen for påvisning av patologi i skjelettet. Ved mange benlesjoner vil røntgen være den avgjørende modaliteten for diagnostisk avklaring (Miller, 2008; Moser et al., 1987).

Et bensarkom vil som regel synes på røntgen når tumor gir symptomer, men kan overses eller forveksles med benigne tilstander. Standard MR-protokoller som benyttes ved utredning av ben- og leddsmerter er spesifikt innrettet på leddpatologi og sjelden tilstrekkelige for tumordiagnostikk. Det er dermed flere mulige kilder til forsinket diagnostikk, både kliniske og radiologiske.

Ved mistanke om bensarkom er det mest hensiktsmessig at utredningen gjøres ved det sykehuset som skal behandle pasienten, hvis ikke annen avtale lages. Biopsi skal planlegges i samarbeid med den som skal utføre det endelige kirurgiske inngrepet, da biopsikanalen som hovedregel skal fjernes sammen med tumor. Det er vesentlig at man unngår å kontaminere strukturer som skal brukes til rekonstruksjon eller er viktige å bevare av annen grunn (Mankin et al., 1982).

Pasienten skal derfor henvises uten forutgående biopsi.

Anbefalinger

• Ved klinisk mistanke om bensvulst skal pasienter utredes lokalt med røntgen og eventuelt MR, og det skal være lav terskel for å henvise til vurdering ved sarkomsenter.
• Ved mistanke om bensarkom skal pasienten henvises til Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom, enten ved Oslo universitetssykehus eller Haukeland universitetssykehus.
• Pasienten skal henvises uten forutgående kirurgi eller biopsi.

Abdominalt og retroperitonealt sarkom

Kliniske og radiologiske funn er bakgrunn for videre henvisning til sarkomsenter. Ved mistanke om sarkom skal pasienten henvises uten forutgående biopsi eller operasjon. Pasienter med mistenkt eller fastslått abdominalt eller retroperitonealt sarkom skal ikke opereres på steder uten kirurgisk erfaring og kompetanse (Casali et al., 2022; Gronchi et al., 2021).