Siden kjemoterapi rammer celler i deling, vil man forvente en moderat klinisk effekt ved svulster med lav proliferasjonsindeks. Kjemoterapi er standard behandling ved NEC, både gitt adjuvant og palliativt. Ved NET er kjemoterapi best dokumentert ved pankreas NET. En fase-III studie med 144

pasienter har vist bedre effekt ved bruk av temozolomid + kapecitabin (CAPTEM) (PFS 23 md.) enn ved temozolomid alene (PFS 14 md.) ved progredierende pankreas NET G1-G2 (Kunz et al., 2018). Effekten i denne studien var uavhengig av Ki-67 verdi. Ved NET i tynntarm brukes vanligvis ikke kjemoterapi. Ved metastatisk NET G3 brukes både CAPTEM og FOLFOX som 1-linjes behandling (se NET G3).

Hovedindikasjonene for bruk av kjemoterapi er dermed:

• Metastatisk pankreas NET (se Pankreas).
• Metastatisk NET G3 (se NET G3)
• Nevroendokrint karsinom i både adjuvant og metastatisk setting (se Nevroendokrint carcinom (NEC)).

Testing for DPD-mangel

Omtrent 4–5 % av befolkningen har partiell DPD- (dihydropyrimidin-dehydrogenase) mangel, og kan risikere alvorlig toksisitet av 5-FU og kapecitabin (Meulendijks et al., 2015). Alle pasienter som skal motta 5-FU/ kapecitabine skal ha gjort DPYD testing før oppstart av 5-FU basert behandling. Ved genotype som tyder på redusert DPD-aktivitet, bør en følge internasjonale retningslinjer med redusert startdose (Amstutz et al., 2018). Ved genotype som tyder på manglende DPD-aktivitet, bør behandling med 5-FU eller kapecitabine unngås.