Leverreseksjon anbefales når det kan gjøres med kurativ. Pasienter med gastrinom som ikke er radikaloperert behandles med PPI, ofte i store doser, siden selv svært små gastrinomer kan gi alvorlige symptomer. Andre typer funksjonelle NET kan ha nytte av SSA-behandling. For metastatisk sykdom finnes det lite dokumentasjon, og det anbefales behandling etter samme prinsipper som for andre NEN med samme differensieringsgrad/Ki-67.