metodebok.no  Kreft
 

Nevroendokrine svulster i fordøyelsessystemet - handlingsprogram

Sammendrag av retningslinjene

Oppdatert: 18.02.2026
Mer informasjon
Publisert dato: 18.02.2026
Utgiver: Helsedirektoratet
Versjon: 1.0
Foreslå endringer/gi kommentarer

Tema

Evidensgrad

Genetikk og arvelige syndromer

Pasienter med pankreas-NET i ung alder, familiær opphopning av NET eller hormonforstyrrelser som ved MEN1 bør utredes i samarbeid med genetiker med tanke på arvelig sykdom.

C

Blodprøver og biomarkører

S-CgA bør måles i primær utredning av NET.

C

Ved symptomer som kan være forårsaket av hormonoverproduksjon anbefales relevante hormonanalyser i primær utredning av NET.

C

Måling av 5-HIAA i urin bør gjøres som ledd i primærdiagnostikk ved NET i tynntarm eller ved ukjent primærtumor.

C

Radiologiske undersøkelser

Ved primærutredning anbefales flerfase CT eller MR av thorax/abdomen/bekken.

C

Ved oppfølging og kontroller anbefales flerfase CT abdomen, alternativt MR av pasienter under 50 år ved forventet lang oppfølgingstid.

C

Ved saktevoksende svulster må lesjonenes størrelse sammenlignes over en lengre periode.

D

Nukleærmedisinske undersøkelser

[68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT bør utføres når det foreligger mistanke om NET ut fra CT- eller MR-funn, og ved utredning med tanke på PRRT.

B

[68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT anbefales ikke ved rutinemessige oppfølging av NET.

D

[18F]FDG PET/CT kan vurderes som en del av primærutredningen ved NET med Ki-67 >10og da i tillegg til [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT) og ved NEC, dersom det kan ha behandlingsmessige konsekvenser.

C

Endoskopi og endoskopisk ultralyd

Øvre og nedre endoskopi samt EUS kan være indisert der primærtumor ikke er påvist ved bildediagnostikk, og/eller for å ta nødvendige vevsprøver.

D

Klassifikasjon

Ved mistanke om NEN bør en patologirapport som et minimum inneholde informasjon om:
  • Differensieringsgrad (høyt eller lavt differensiert)
  • Immunhistokjemi med CgA, Synaptofysin
  • Ki-67 i «hotspots» med mest mulig nøyaktig tallangivelse
  • Ved NEC: småcellet eller storcellet morfologi
  • Klassifisering i henhold til gjeldende WHO-klassifikasjon

D

Kirurgi

Kirurgi bør alltid vurderes som kurativ og/eller symptomlindrende behandling
Perioperativ behandling med somatostatinanalog anbefales ved anestesi eller kirurgi til pasienter med NET i tynntarm med levermetastaser, pasienter med karsinoid syndrom og til pasienter med nevroendokrine metastaser fra ukjent origo

C

Somatostatinanaloger

For å hindre progresjon av sykdommen anbefales somatostatinanaloger som førstelinjebehandling ved alle NET med Ki-67 < 10 % og dokumentert gjenværende tumorvev etter kirurgisk behandling.

A

Somatostatinanaloger anbefales som symptomlindrende behandling ved funksjonelle NET, uavhengig av ev. progresjon.

B

Peptid reseptor radionuklide terapi (PRRT)

Behandling med PRRT [177Lu]LuDOTATATE (Lutathera®) kan tilbys som andre- eller tredjelinjebehandling til pasienter med NET med høy tetthet av SSTR subtype 2 visualisert ved [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT PET/CT. Ved NET G3 er PRRT en aktuell førstelinjes behandling.

B

Annen medikamentell behandling

Everolimus anbefales brukt som første- eller andrelinjebehandling for progridierende gastroenteropankreatisk NET utenfor tynntarm.

A

Everolimus anbefales brukt som tredjelinjebehandling for progredierende NET utgående fra tynntarm.

A

Sunitinib anbefales brukt som andrelinjebehandling eller i senere linje for progredierende NET utgående fra pankreas.

A

Lokalbehandling av levermetastaser fra NET

Leverreseksjon bør foretrekkes framfor radiofrekvens- eller mikrobølgeablasjon når det er mulig

D

Ved alvorlige endokrine symptomer bør tumorreduserende behandling av lever­metastaser vurderes.

C

Leverarterieembolisering kan vurderes hvis det ikke foreligger portvenetrombose og kirurgi eller ablasjon er uaktuelt, og metastasene hovedsakelig er lokalisert til lever.

Radiofrekvensablasjon er ikke anbefalt ved svulster > 4 cm.

D

Levertransplantasjon kan være aktuelt til noen få utvalgte pasienter med høyt differensierte svulster og sykdom begrenset til lever.

C

Karsinoid hjertesykdom

Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales rutinemessig ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet, og senere dersom det tilkommer kliniske tegn eller symptomer på hjertesvikt.

D

Ved påvist karsinoid hjertesykdom anbefales ekkokardiografi årlig, eller hyppigere ved klinisk mistanke om progresjon av hjertesvikt.

D

Nevroendokrint carcinom (NEC)

Radikal kirurgi kan vurderes ved lokalisert sykdom.

D

Ved lokalisert NEC i øsofagus bør initial kjemoradioterapi velges framfor kirurgi.

C

Adjuvant kjemoterapi med platin/etoposid bør vurderes etter radikal kirurgi.

D

Palliativ kjemoterapi bør startes raskt.

C

Ved Ki-67 > 55 % og metastatisk sykdom anbefales kjemoterapi med platinum og etoposid.

C

Ved Ki-67 < 55 % eller ved primærtumor utgående fra kolon og rektum kan andre behandlingsregimer vurderes ved metastatisk sykdom.

D

Andrelinje palliativ kjemoterapi kan gis ved god allmenntilstand.

C

NET G3
Radikal kirurgi bør vurderes ved lokalisert sykdom. D
Adjuvant kjemoterapi anbefales ikke rutinemessig etter radikal kirurgi D
Metastase kirurgi av resektable levermetastaser kan vurderes D
Førstelinjes palliativ behandling er PRRT eller kjemoterapi med CAPTEM/FOLFOX B

Øsofagus

EUS med FNA/FNB anbefales for diagnose og staging av NEN i øsofagus.

D

Endoskopisk reseksjon anbefales der tumor er < 1 cm og i fravær av lymfeknutemetastaser.

D

Kirurgi vurderes som ved annen øsofaguscancer når tumor er over > 1 cm.

D

Ventrikkel

Ved påvisning av nevroendokrine svulster i ventrikkel anbefales også biopsier av normalt utseende slimhinne i corpus for å skille type 1 og 2.

C

Ved type 2 NET anbefales utredning for å påvise gastrinom.

D

Ved type 3 NET anbefales utredning for å påvise ev. metastaser uansett størrelse av primærtumor.

D

Ved type 1 og 2 NET bør tumorer fjernes dersom de er 10 mm eller større, men de kan med fordel fjernes allerede ved 7–8 mm.

C

Ved type 3 NET med lokoregional sykdom uten påviste metastaser, anbefales kirurgisk reseksjon uansett størrelse av primærtumor.

D

Pankreas

CT thorax og CT/MR abdomen med dedikerte bilder av pancreas, samt [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT, utføres ved primærdiagnose for staging og før kirurgisk behandling.

C

Ved mistanke om hormonproduserende tumor måles spesifikke hormoner.

D

Ikke funksjonelle P-NET < 1,5–2.0 cm kan observeres etter en initial vurdering av vekstpotensial ved bildekontroll, første gang etter tre mnd.

C

Ved ikke-resektabel metastatisk sykdom er SSA, kjemoterapi, everolimus, sunitinib og PRRT aktuelle behandlingsregimer.

B, C

Tynntarm

Sykdomsutbredelse kartlegges primært med CT (ev.MR) og [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT. Endoskopiske undersøkelser gjøres etter behov.

C

Tumormarkørene CgA og 5-HIAA tas som ledd i utredningen.

C

Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet.

D

Reseksjon av primærtumor med eventuelle lokale glandelmetastaser og levermetastaser anbefales, dersom dette kan gjøres radikalt.

C

Reseksjon av primærtumor og krøsmetastaser anbefales kun ved avansert sykdom, dersom det kan bedre symptomer.

C

Somatostatinanaloger anbefales som førstelinje medikamentell behandling ved gjenværende tumorvev.

A

PRRT med [177Lu]Lu-DOTATATE (Lutathera®) er anbefalt som andrelinjebehandling ved NET i tynntarm med høyt opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT.

B

Everolimus er tredjelinjebehandling ved progresjon av NET i tynntarms.

A

Appendix

Appendiks-NET G1 eller G2 (med Ki-67 <10-15%) < 2 cm regnes som radikalt operert ved appendektomi og krever ingen videre utredning eller oppfølging gitt at det er frie reseksjonsrender. Dersom det ikke er frie reseksjonsrender det indikasjon for iliocøkal reseksjon

C

Ved appendiks-NET G1 eller G2 som er > 2 cm det indikasjon for hemikolektomi med glandel disseksjon.

C

Er det utført hemikolektomi etter indikasjonene ovenfor ved G1 og G2 svulster, og det påvises lymfeknutemetastaser, er det indikasjon for oppfølging.

C

Før hemikolektomi bør det gjøres CT thorax, CT/MR abdomen, samt [68Ga]-DOTATOC PET for å utelukke ikke-resektable fjernmetastaser. Ved fjernmetastaser er det normalt ikke indikasjon for hemikolektomi.

D

Ved fjernmetastaser er det indikasjon for oppfølging og behandling som for tynntarms-NET.

C

Rektum

Ved G1 svulster ≤ 1 cm radikalt fjernet er det ikke indikasjon for ytterligere utredning og oppfølging.

B

Ved G1 svulster > 1 cm og G2 svulster uansett størrelse anbefales CT thorax, CT/MR abdomen, MR bekken og [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT.

C

Ved G3 svulster uansett størrelse anbefales CT thorax, CT/MR abdomen, MR bekken og [18F]FDG-PET/CT.

C

Svulster < 2 cm kan ofte fjernes endoskopisk.

B

Svulster ≥2 cm fjernes kirurgisk.

B

Radikalt fjernede G1 svulster over 1 cm og G2 svulster følges opp som tynntarms-NET, radikalt fjernede G3 følges opp som andre G3 svulster.

C

Ved ufullstendig fjernet G1 og G2 svulster anbefales i rektoskopi årlig i 3 år, deretter etter 2 år.

D

Ved ufullstendig fjernede G3 svulster anbefales kirurgi som for et adenokarsinom C

NET med ukjent utgangspunkt

Ved NET uten kjent origo skal primær tumor forsøkes lokalisert.

D

Valg av medisinsk behandling av NET med ukjent origo kan baseres på Ki-67 index og opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT

D

  • Gå til avsnitt
  • Lukk
Personvernerklæring Ansvarsfordeling Redaktører og forfattere Om metodebok.no og kontakt
App Store
Google Play