Eneggede (monozygote (MZ)) tvillinger
Tvillingene stammer fra ett egg som deler seg inntil 2 uker etter befruktningen. Samme genetikk. Kan ha fenotypiske forskjeller.
Toeggede (dizygote (DZ) tvillinger
To egg, befruktet av hver sin sædcelle. Forskjellig genetikk.
kapittel om Invasiv placenta, placenta previa og vasa previa.
Dichorial, diamnional placenta (DCDA)
Monochorial, diamnional placenta (MCDA)
Monochorial, monoamnional placenta (MCMA)
I Norge var det i 2020 13 flerlinger per 1000 fødsler1. Toeggede tvillinger utgjør ca. 70 %, mens eneggede utgjør ca. 30 % (i fravær av assistert befruktning). Forekomsten av eneggede tvillinger er stabil på verdensbasis mellom 3 og 5 pr 1000, mens prevalensen for toeggede tvillinger varierer med en rekke faktorer. Faktorer som kan øke sjansen for tvillingsvangerskap er assistert befruktning (både IVF med dobbel embryo transfer og ovulasjonsinduksjon), høyere alder hos mor, høyere vekt hos mor, kosthold, etnisitet, paritet og hereditet for tvillinger på mors side.
Ultralydundersøkelse er den beste metoden for sikker klassifisering av tvillingsvangerskap og monitorering av vekst og komplikasjoner2.
Diagnostikk av chorionisitet i første trimester er viktig for å identifisere monochoriale svangerskap med økt risiko for komplikasjoner og for håndtering av ev. komplikasjoner senere i svangerskapet. Dokumentasjon av chorionisitet/amnionisitet med bilder/opptak i journalen foreslås.
Ultralydundersøkelse i første trimester etter uke 7 er angitt med sensitivitet ≥ 98 %. Tidlig i andre trimester faller sensitiviteten til ca. 90 %.
Er chorionisitet vanskelig å fastslå i første trimester, konsulter mer erfaren kollega eller vurder henvisning til annen avdeling. Ved usikker chorionisitet følges svangerskapet opp som om det er monochorialt.
Lambdategn (litt placentavev mellom hinnene) og tykkere skillevegg indikerer DCDA tvillinger. Lambdategnet forsvinner ofte etter 18-20 uker.
Fravær av skillevegg indikerer MCMA tvillinger, navlesnorer som er tvunnet i hverandre forekommer nesten hos alle og er patognomonisk for tilstanden.
To morkaker tyder på dichorialt svangerskap, men kan forekomme hos 3 % av monochoriale tvillinger.
Forskjellig kjønn på tvillingene indikerer dichorialt svangerskap.
Dersom det er forskjell i størrelsen på fostrene er det konsensus for å sette gestasjonsalder etter den største tvillingen, for å minske risiko for udiagnostisert vekstrestriksjon. Ideelt tidspunkt for å datere tvillingsvangerskap er ved CRL mellom 45 og 84 mm (11+0 til 13+6)3.
Det er viktig å skille tvillingene fra hverandre slik at en kan følge utviklingen deres over tid. Det er lurt å beskrive dem så nøyaktig man kan: beliggenhet (høyre/venstre, oppe/nede), leie, morkakens plassering, navlesnorsfeste, andre kjennetegn, ev. kjønn3. Ofte betegnes tvillingen som ligger nærmest cervix som tvilling 1, men hvem som er ledende tvilling kan endre seg i løpet av svangerskapet.
Den gravide
Tvillingene
Monochoriale tvillinger har høyere risiko for alvorlige komplikasjoner enn dichoriale. Hos ca. 30 % kan det oppstå spesielle komplikasjoner som tvilling-tvilling transfusjonssyndrom (TTTS), selektiv veksthemming (sFGR), twin anemia polycytemia sequence (TAPS) og twin reversed arterial perfusion sequence (TRAP)6.
Morbiditet og mortalitet påvirkes av tidlig diagnose av disse komplikasjonene, og adekvat behandling og/eller oppfølging. Tidlig vurdering av chorionisitet er derfor en hjørnesten i oppfølging av tvillingsvangerskap.
Tabell 1: forekomst av noen komplikasjoner, avhengig av chorionisitet378910
| MCDA | DCDA |
Større misdannelse hos minst 1 foster | 6-7 % (MCMA 16-25 %) | 4 % |
Fostertap (minst 1 foster) uke 14-24 | 5-6 % (MCMA 17-23 % | 1-2 % |
Fostertap 24-36 uker | 0.5-2 % MCMA 3-10 % | < 0.7 % |
Svangerskap11
Videre oppfølging anbefales:
DCDA tvillingsvangerskap
MCDA tvillingsvangerskap
Ved 1. trimester UL lav terskel for henvisning til fostermedisinsk avdeling ved følgende:
Størrelsesforskjell i CRL ≥ 10%.
NT ≥ 99 percentil hos en eller begge tvillinger eller NT forskjell ≥20%.
Pasientinformasjon MC tvillingsvangerskap.
Tabell oppfølging med ultralyd i ukompliserte tvilling svangerskap: TABELL tvillinger oppfølging.pdf
MCMA tvillingsvangerskap
Utgjør 5 % av de MC tvillingsvangerskapene. Det angis høy dødelighet hos disse (ca. 11-15 % totalt, med stor overvekt < 24 uker1012. Det er ingen klar evidens for at innleggelse og/eller monitorering med ultralyd eller CTG kan forhindre dette helt, og foreldrene bør opplyses om dette tidlig i svangerskapet. Imidlertid ser det ut til at utfallet bedres ved monitorering13.
TTTS er sjeldnere enn hos MCDA tvillinger [16], antagelig pga. økt forekomst av arterielle anastomoser, men vanskeligere å oppdage. Strukturelle misdannelser er beskrevet i hvert fjerde svangerskap.
Alle kompliserte flerlingesvangerskap bør følges opp av eller i tett samarbeid med fostermedisinsk seksjon, se avsnitt under. Vi foreslår at man konferer med fostermedisinsk avdeling ved følgende funn:
Vektforskjell > 20 % eller EFW <10 persentil hos en av tvillingene3.
Flerlingesvangerskap (trillinger/firlinger)
Ved flerlingesvangerskap bør det gis informasjon om mulighetene for forsterantallsreduksjon 151617. Flerlingesvangerskap bør følges opp i samråd med fostermedisinsk avdeling og oppfølging og fødsel tilpasses lokale forhold.
Selektiv veksthemming (sFGR - selective fetal growth restriction)
Det er økt forekomst av veksthemming i tvillingsvangerskap; rapportert til omkring 10 % hos DCDA og 10-20 % hos MCDA1819. Det rapporteres noe varierende forekomst, delvis relateres til ulike definisjoner av veksthemming.
Vi anbefaler å bruke følgende klassifikasjon203:
Når diagnosen sFGR er stilt utredes svangerskapet på vanlig måte for å prøve å finne årsaken.
Økt forekomst av sFGR i MC tvillingsvangerskap og skyldes i stor grad ulik fordeling av placentamasse med evt. velamentøst navlesnorsfeste21. Assosiert mortalitet på 2-3 %3. Kan forekomme samtidig med TTTS eller TAPS.
Død av den ene tvillingen (singel intrauterin død)
Ved MCDA tvillingsvangerskap bruk fargedoppler for å utelukke TRAP i første trimester.
Risikoen for fosterdød er relatert til chorionisitet:
Tvilling-tvilling transfusjonssyndrom (TTTS)
Oppstår i 10-15 % av MCDA tvillingsvangerskap pga. transfusjon via ubalanserte anastomoser. Ubehandlet anslås risiko for fosterdød til 90 % og morbiditet hos overlevende til 50 %25. Prognosen er de siste årene betydelig forbedret, takket være tidlig diagnose og behandling2526.
Diagnosen TTTS stilles når det foreligger oligo-/anhydramnion med dypeste lomme < 2 cm hos den ene tvillingen og polyhydramnion med dypeste lomme hos den andre:
> 10 cm etter uke 20
> 8 cm mellom uke 18 og 20
Obs hvis > 6 cm mellom uke 16 og 18
Ved mistanke om TTTS bør den gravide straks henvises (gjerne telefonisk) til et fostermedisinsk senter; tilstanden kan progrediere raskt, med dårligere prognose.
Fetoskopisk laserkoagulasjon av anastomosene er den beste behandlingen og anbefales ved Quintero klasse 2-4 mellom uke 16 og 2627.
Stadium 1 |
|
Stadium 2 |
|
Stadium 3 |
|
Stadium 4 |
|
Stadium 5 |
|
Overlevelse ett barn 80-90 %, overlevelse begge 60-70 %. Høyere overlevelse ved lavere stadier, derfor viktig å stille diagnosen i tide
Nevrologisk sequele: 9 % ved oppfølging 10 mnd., 2 og 6 år28.
Utføres i utlandet, etter henvisning fra fostermedisinsk enhet.
Etter laserbehandling følges svangerskapet opp ved (eller i tett samarbeid med) fostermedisinsk enhet. Fødsel kan finne sted på sykehus med barnelege i vakt.
Ubalanse i fostervannsmengde som ikke oppfyller kriterier for alvorlig TTTS bør føre til økt årvåkenhet og ukentlige kontroller, da ca. 14 % kan utvikle seg til alvorlig TTTS.
Det anbefales henvisning til fostermedisinsk vurdering ved forskjell i fostervannsmengde >4 cm.
Vurder også andre årsaker til oligo- eller polyhydramnion (nyreavvik, vannavgang, misdannelser, med mer).
Twin anemia-polycytemia sequence (TAPS)
Atypisk form for langsom og kronisk transfusjon som etter hvert gir stor Hb forskjell mellom tvillingene, uten oligo/polyhydramnion sekvens. Skyldes redusert antall og størrelse av anastomoser, ofte kun noen tynne perifere anastomoser tilstede. Alvorlig polycytemi kan føre til tromboser hos foster og i morkake, og til hydrops føtalis hos den anemiske tvilling. Nevrologisk skade og IUD kan forekomme hos begge, men mest donoren som har 15-20% risiko for nevrologisk hørselsskade.
Oppstår spontant mellom 14-36 uker i 5 % av MCDA tvillingsvangerskap, hvorav halvparten før uke 24.
Oppstår i opptil 13 % etter laserbehandling pga. restanastomoser (avhengig av tekniske forhold ved inngrepet).
Diagnose intrauterint2930:
Stadium | Tidligere kriterier | Nyere kriterier (høyere sensitivitet) |
1 | MCA-PSV donor > 1,5 MoM, recipient < 1,0 Mom | Forskjell MCA-PSV > 0,5 MOM |
2 | MCA-PSV donor > 1,7 MoM, recipient < 0,8 Mom | Forskjell MCA-PSV > 0,7 MOM |
3 | Som stadium 1 eller 2 med påvirket sirkulasjon hos donor (DV, UA) | |
4 | Hydrops av donor | |
5 | IUD av en eller begge tvillinger pga. TAPS |
MoM kan regnes ut på http://www.perinatology.com/calculators/MCA.htm.
OBS: ACM PI kan være uendret og har ingen diagnostisk verdi.
Ofte to-delt placenta med tydelig forskjell i ekkogenisitet og tykkelse. Vi anbefaler henvisning til fostermedisinsk senter hvis forskjell MCA-PSV > 0,4.
Behandling avhenger av svangerskapslengde:
Laser/forløsning/avvente/transfusjon.
Postnatal diagnose: Postpartum-uerkjent TAPS eller akutt intrapartum transfusjon.pdf
Twin reversed arterial perfusion sequence (TRAP)
Sjelden tilstand hvor den ene tvillingen mangler eller har et ikke- fungerende hjerte (akardial tvilling) og som perfunderes retrograd gjennom a. umbilicalis med deoksygenert blod fra den andre tvillingen. Den akardiale tvilling har vanligvis underutviklet hjerte, overkropp og hode (kan mangle). Det kan se ut som en missed abortion på fosteret uten hjerteaktivitet. Bruk av farge/powerdoppler anbefales.
Forekomst 1/35 000 fødsler, 1 % av MC tvillingsvangerskap31.
Ved mistanke om TRAP tilstand henvises kvinnen til fostermedisinsk avdeling for videre utredning og oppfølging.
Vaginal forløsning av tvillinggravide bør fortrinnsvis skjepå kvinneklinikk med erfaren obstetriker til stede, to leger på fødestuen, barnelege i vakt, nyfødtintensiv med kompetanse til å håndtere aktuell gestasjonsalder, god anestesikompetanse og mulighet til å utføre sectio raskt. Fødeavdeling med mulighet for tilsvarende kompetanse kan avklare dette med kvinneklinikkens medisinsk ansvarlige spesialist i fødselshjelp og kvinnesykdommer for planlegging av vaginale tvillingfødsler32 .
Anbefalt tidspunkt for forløsning av mor ved de ulike typene tvillingsvangerskap varierer internasjonalt33 (ref Weitzner). Ved ukompliserte svangerskap foreslås:
Årsaken til anbefaling om tidligere induksjon ved MC svangerskap er økt risiko for IUFD etter 37 ukers svangerskapslengde. Induksjon skjer etter samme prinsipper som ved singleton svangerskap - se Induksjon/igangsettelse av fødsel - Modning av cervix/livmorhalsen før fødsel.
Anbefalingene om forløsningsmodus er like for MC og DC svangerskap.
Twin Birth Study (TBS) randomiserte 1400 tvillinggravide med tvilling 1 i hodeleie til vaginal fødsel (44 % endte med sectio) eller sectio (91 % endte med sectio). Forfatterne fant ingen forskjell i neonatal død eller alvorlig neonatal sykelighet mellom gruppene. Ved to års alder hadde barna i de to gruppene lik forekomst av død og forsinket neuromotorisk utvikling34.
Overvåking
Vi anbefaler kontinuerlig elektronisk fosterlydsovervåkning av begge tvillinger under fødsel. Vær oppmerksom på muligheten for å registrere samme tvilling to ganger og på mors puls. Bruk av skalpelektrode på ledende fosterdel til tvilling 1 kan gjør det enklere å skille fosterlydene fra hverandre. Bruk evt. UL ved tvil om registreringene.
Forløsning35
Epiduralanalgesi anbefales. Pudendalanalgesi er et alternativ.
ABO-typing og screening, 2 venøse tilganger.
Det foreslås å ha Nitro-spray tilgjengelig på fødestuen i tilfelle behov for indre vending.
Merk navlesnoren.
Tvilling-gravide med truende preterm fødsel må flyttes til sykehus med riktig kompetanse på håndtering av fødsel og nyfødte (tokolyse/steroider/magnesiumsulfat - se emnet om Preterm fødsel).
Det er lite dokumentasjon på forløsningsmodus ved preterm tvillingfødsel, og det er ikke sterke holdepunkter for å anbefale rutinemessig sectio32.
Ved tvilling 1 i hodeleie foreslår vi at vaginal forløsning vurderes som førstevalg, avhengig av fødselshjelperens erfaring, sykehusets bemanning og lokale retningslinjer.
Ved tvilling 1 i seteleie vurderes forløsningsmodus i samråd med kvinnen.
Trillingforløsning
Ved trillingsvangerskap foreslås elektivt sectio ved 32-36 uker.
Barsel
Kapittelet ble sist oppdatert ifm Obstetrisk guidelinemøte april -25. Før dette ifm full revisjon av Veileder i fødselshjelp 2020.
Tidligere utgaver av kapitlene finnes her: https:// www.legeforeningen.no/ foreningsledd/ fagmed/ norsk-gynekologisk-forening/ veiledere/ arkiv-utgatte-veiledere/
Endringer etter sept -24 finnes i metodebok, se øverst i kapittelet.