Benhelse

Redusert benhelse ses hos personer med cerebral parese (CP) i hele livsløpet og medfører økt risiko for beinskjørhet, rakitt og beinbrudd1. Spesielt hos voksne kan dette medføre smerter og nedsatt funksjon2.

Barn med CP har unormal benvekst med underutviklet benstruktur og/eller økt fettvev i benmargen. Voksne med CP har dårlig bevaring av benmassen og økende benskjørhet ved økende alder. 1

Redusert benhelse med mindre mineralisering av benvevet øker risiko for lav bentetthet (benskjørhet) av forskjellige grad som øker fare for beinbrudd, smerter, funksjonsfall, rakitt.

Årsak til redusert benhelse og redusert bentetthet (Bone Mineral Density, BMD) ved CP er som oftest spisevansker og/eller underernæring med redusert inntak av kalsium og vitamin D, lav soleksponering av huden, spesiell i vinter halvåret (fare for suboptimal vitamin D), lite fysisk aktivitet med vektbæring på skjelettet, samt medikamentbruk (f.eks. enzyminduserende antiepileptika, syrepumpehemmere, steroider).

Bentetthet kan estimeres med radiologisk undersøkelse av skjelett og med Dual energy X-ray Absorptiometry (DXA). DXA er den hyppigst anbefalte metode for evaluering av bentetthet som mål på benhelse345.

Lav bentetthet hos barn er definert som Z-score < /= minus 2,0 på DXA, og hos voksne < /= - (minus) 2,5.

Beinskjørhet (osteoporose) hos barn er basert på 2 kriterier:

1. Lav bentetthet Z-score på DXA < - (minus)2.0.
2. Signifikant bruddhistorie i underekstremitetene, ( ≥ 2 brudd i lange knokler ved 10 års alder eller ≥ 3 brudd i lange knokler mellom 10-19 års alder) eller ≥ 1 kompresjonsbrudd i ryggen (uten lokal patologi) og/eller ≥ 2 brudd i overekstremitetene eller ≥ 1 kompresjonsbrudd i ryggen (uten lokal patologi) og eller ≥2 brudd i overekstremitetene45

Personer med CP har generelt økt risiko for brudd.

Fordi personer med CP utgjør en heterogen gruppe med varierende grad av funksjon og aktivitet, vil type og lokalisasjon av brudd variere med kjønn, alder og alvorlighetsgrad. Brudd ses hyppigst hos gutter, oftest rundt pubertet og spesielt hos de med mest omfattende motorisk funksjonsnedsettelse1.

Hovedanbefaling

Spørsmål om benhelse bør regelmessig tematiseres i legekonsultasjoner hos personer med CP, helst årlig hos personer med GMFCS nivå III - V (primært ikke- gående) ), og generelt ved pubertet, opphør av gange, menopause, aldring ( > 65 år) 36.

Utvidet anbefaling

• For å forebygge benskjørhet og komplikasjoner av dette bør gående personer med CP ha en aktiv livsstil med daglig fysisk aktivitet. Hos ikke-gående (GMFCS IV-V) og hos de som går med hjelpemidler (GMFSC III) bør det sørges for vektbærende aktiviteter som mobilisering til stående i aktuelt hjelpemiddel, samt optimal posisjonering i sittende- og liggende stilling357 (Se Ortopediog Motorikk).
• Kostanamnese og vurdering av ernæringsstatus bør tematiseres i legekonsultasjoner, og på indikasjon suppleres med konsultasjon hos klinisk ernæringsfysiolog3.
• Alle personer med CP bør få informasjon om daglig anbefalt inntak av kalsium og vitamin D358.
• Ved mistenkt beinskjørhet, brudd eller skjelettrelaterte smerter (Smerte) bør utredning i form av klinisk undersøkelse9, blodprøve, røntgenbilder av skjelett (inkl. skjelettalder), DXA-scan og henvisning til spesialist vurderes6.
• Behandling av benskjørhet med bisfosfanater kan vurderes, personen bør da henvises til spesialist med erfaring med slik behandling1036.

• Endring i bentetthet beskrives både hos barn og voksne med CP. Det er ikke forskningsgrunnlag for å angi nøyaktig alder når benhelse skal tematiseres i konsultasjonen. Risikofaktorer som beskrevet i innledningen bør legges til grunn i vurderingen.
• Fysisk aktivitet og særlig vektbæring understrekes som viktige tiltak, spesifikk styrketrening, bassengtrening er aktuelle aktiviteter samt fallforebyggende tiltak (Se Motorikk).
• Anbefalt totalt inntak av vitamin D (fra mat og kosttilskudd ved minimal soleksponering) for friske personer (barn og voksne) er 10 µg (mikrogram) daglig tilsvarende 400 IE (internasjonale enheter) som tilsvarer 5 ml tran8. Ved alder over 75 år: 20 µg (mikrogram) daglig.
• Det bør tilstrebes et vitamin D nivå i blodet på 75-100 nmol/l. Ved mistanke om enten lavt vitamin D, lav bentetthet og ved brudd bør det måles vitamin D status (25-OH-vitamin D) i blodet ved førstegangskonsultasjon, etter 6 måneder og deretter årlig, for å vurdere og evaluere nivået av vitamin D11.
• For barn med CP som har suboptimalt nivå av vitamin D, anbefales daglig tilskudd med vitamin D i doser 800 - 1000 IU/dag, for å nå anbefalt nivå. Dette i form av D3 (kolekalsiferol), hvis de ikke har nyre- eller leversvikt. For behandling av vitamin D-mangel der høyere dosering er aktuelt, bør dette vurderes av spesialist.
• På indikasjon tas aktuelle utvidede blodprøver: Ca, Fosfat, ATP, PTH og urinprøve: Ca/kreatinin ratio eller Ca/ Urin Osmolalitet ratio (hos personer med lav muskelmasse). Dette anbefales ved førstegangskonsultasjon og 6 og 12 mnd. etter oppstart av nevnte tilskudd/behandling346.
• Det bør i tillegg vurderes om daglig kalsiuminntak er optimal ut fra kostanamnese (70 % av kalsium fra kosten kommer fra meieriprodukter). Daglig inntak av kalsium via kosthold bør være 600 – 900 (1300) mg/dag kalsium avhengig av alder for barn, og 800 mg/dag for voksne. Man bør først tilstrebe å optimalisere kostholdet, deretter benytte anbefalte kosttilskudd68.
• DXA måling anbefales på distal femur (lårben), fordi denne er mest utsatt for benskjøre brudd369.
• Bisfosfanatbehandling er hyppigst dokumentert som behandling til voksne4. Forskningsgrunnlaget viser manglende konsensus for medikamentell behandling av osteoporose hos barn, tross sannsynlig evidens om forbedring av bentetthet og mulig evidens om forebygging av benskjøre brudd. 34.

• Styrken på anbefalingene vurderes som sterk.
• En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen i de aller fleste situasjoner.
• Anbefalingene baserer seg på en internasjonal retningslinje6 og tre systematiske oversiktsartikler av høy metodisk kvalitet457, samt brukere og fagpersoners samlede kunnskap og erfaring.

I EtD-diskusjonen med brukerrepresentanter var det hovedsakelig utvidet anbefaling a) som var i fokus. Det var enighet om at fordelene ved fysisk/vektbærende aktivitet og sunt kosthold overgår ulempene ved det motsatte - med benskjørhet og brudd som mulig konsekvens. Gjennomførbarhet av tiltaket om fysisk aktivitet/vektbæring er ulikt for personer som er gående/ikke-gående. Nytten av at personer uten selvstendig stå-/gåfunksjon kommer opp i vektbærende stilling oppleves stor, men gjennomførbarheten kan være utfordrende for ungdom og voksne.

Det er avgjørende at personen med CP selv opplever dette som meningsfullt for at fordelen skal veie opp for ulempene. Blant brukerrepresentantene som selv er voksne med CP, var det ingen som hadde opplevd at benhelse har blitt tematisert i legekonsultasjoner hverken med undersøkelser eller anbefalinger om kosttilskudd. Det var enighet om at dette er viktig for å øke forståelse og motivasjon for tiltakene.

I EtD-diskusjonen med fagpersoner var det enighet om at det er viktig å tematisere benhelse i legekonsultasjoner og at det må gis god informasjon om de forebyggende tiltakene. Når det gjelder undersøkelsene som angitt, vurderes gjennomførbarheten som «antakeligvis ja», basert på manglende tilgang på ressurser og kompetanse mange steder (eks. DXA-scan). For de ulike tiltakene vurderes også gjennomførbarheten som «antakeligvis ja». Det ble diskutert vanskeligheter med gjennomførbarhet når det gjelder fysisk aktivitet og mobilisering til stående for personer med store hjelpebehov, omfattende feilstillinger og ungdom og voksen. For noen personer vil ulempene overgå fordelene.