Frie lette immunglobulinkjeder kappa og lambda

Se omtalen av s-immunglobuliner G, A og M. Immunglobuliner er satt sammen av tunge og lette kjeder. Syntesen av disse to proteinkjeder foregår separat, men er vanligvis godt samordnet, dog slik at det normalt produseres et visst overskudd (ca. 500 mg/døgn) av frie lettkjeder. Ved myelomatose og makroglobulinemi foreligger det et stort antall monoklonale plasmaceller/lymfocytter som alle produserer det samme monoklonale immunglobulin-proteinet. De fleste av slike maligne gammopatier fremviser overproduksjon av monoklonale frie lette immunglobulinkjeder. Tradisjonelt har disse monoklonale frie lette kjedene blitt påvist i urin som Bence Jones protein.

Konsentrasjonen i plasma av frie, lette immunglobuliner av kappa- og lambda-type kan også måles direkte. Slike målinger bidrar i diagnostikk og oppfølging av blant annet myelomatose og makroglobulinemi. Målemetodene er også til nytte i diagnostikk og oppfølging av AL-amyloidose, siden man da har en ofte lavkonsentrert monoklonal komponent som del av sykdomsbildet og de monoklonale, frie lettkjedene har patogenetisk betydning.

Diagnostikk og oppfølging av myelomatose, makroglobulinemi, amyloidose og annen monoklonal gammopati.

Risikoevaluering i forhold til fremtidig progresjon av nyoppdaget MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance).

Responsevaluering ved behandling av myelomatose.

Prøvemateriale

Serum (eventuelt heparin eller EDTA-plasma)

Prøvetaking

Serumrør med gel

Prøvebehandling

Blodet blandes ved å vende røret minimum 8 ganger straks etter prøvetaking. Prøven oppbevares stående i minst 30 minutter og sentrifugeres innen 2 timer.

Prøvevolum

Ønsket: 1,5 mL serum/tilsendt helt fylt serumrør med gel

Minimumsvolum: 0,5 mL avpip.serum

Holdbarhet og oppbevaring

Kjøleskaptemperatur: 7 døgn

Oppbevares 7 døgn på laboratoriet

Analysen utføres ved:

Medisinsk biokjemi, SI, Lillehammer

Analysekode

FRILK, FKAPP, FLAM

Utføres

Hverdager

Referanseområde er basert på metode.

Både høye og lave verdier er av klinisk interesse.

Høye verdier

Moderat forhøyede verdier for begge lettkjedetyper med (nær) normal kappa/lambda-ratio sees ved polyklonal immunrespons og ved nyresvikt på grunn av henholdsvis økt produksjon og redusert eliminasjon. Høy verdi av bare den ene lettkjedetype med klart patologisk kappa/lambda-ratio taler sterkt for en lymfoproliferativ tilstand. Dette sees ved malign monoklonal gammopati som f.eks. myelomatose, men kan også sees ved MGUS.

Over 95% av myelomatosepasienter har patologiske konsentrasjoner i plasma av frie lettkjeder i form av forøkt kappa eller lambda eller patologisk kappa/lambda-ratio. Ved AL-amyloidose har nærmest alle pasientene patologiske konsentrasjoner av frie lettkjeder.

Ved lave immunglobulinkonsentrasjoner i serum kan måling av frie lette kjeder bidra til å avklare om dette skyldes light chain disease eller har en annen forklaring.

Ved vellykket behandling faller konsentrasjonen av frie lette immunglobulinkjeder i serum fort pga sin korte halveringstid (2-4timer, IgG har halveringstid på 20-25 døgn).

Lave verdier

Maligne plasmaceller kan fortrenge normale plasmaceller fra benmargen. Lav konsentrasjon av én type frie lette kjeder kombinert med normal eller økt konsentrasjon av den andre type frie lette kjeder kan tyde på en slik fortrengning. Dersom konsentrasjonene av både kappa- og lambda-kjeder er lave er benmargssuppresjon av annen årsak mer sannsynlig.

se tabell Analytisk og biologisk variasjon