Ammoniakk (NH3) foreligger ved normal pH for det meste som ammonium (NH4+). De vesentligste kilder til sirkulerende ammonium er den bakterielle nedbrytning av aminosyrer og karbamid (urea) i tarm, samt leverens intermediære metabolisme av aminosyrer og andre nitrogenholdige substanser. Konsentrasjonen av ammonium i portalvenen er typisk 5-10 ganger høyere enn den i systemisk sirkulasjon, og under normale forhold metaboliseres mesteparten av ammonium til karbamid ved første passasje i leveren. I nyrene inngår ammonium i syre-basereguleringen. Konsentrasjonen av ammonium påvirkes lite av inntak av nitrogenrik føde. En liten økning i pH medfører en markert forskyvning av likevekten mellom ammonium og ammoniakk, i retning ammoniakk, som passerer blod-hjerne-barrieren lettere enn ammoniumionet. Viktigste årsak til hyperammonemi er leversvikt, hvor fulminant hepatitt og cirrhose er tilstander der ammonium antas å bidra til såkalt hepatisk encefalopati og hepatisk koma. Ved leversykdom kan det også være økt motstand i portalkretsløpet som fører til at ammoniumrikt blod følger kollateralt kretsløp til det systemiske kretsløp. En redusert produksjon av koagulasjonsfaktorer ved leversykdom kan dessuten medføre blødning i G.I.-traktus, noe som medfører økt proteintilførsel til tarmbakteriene og ytterligere produksjon av ammonium. Hos barn kan man se økt p-ammonium ved defekter i enzymer som inngår i metabolismen av urea og tilhørende metabolske sykluser.
Utredning av encefalopati eller koma av ukjent årsak. Utredning av nyfødte, eventuelt også større barn, med uklar kvalme, oppkast eller nevrologiske forstyrrelser hvor det kan foreligge metabolske forstyrrelser. Diagnostikk av Reye’s syndrom. Utredning av leverencefalopati. Eventuelt ved akutt leversvikt.
Pasientforberedelse
Prøven tas fastende og pasienten må avstå fra røyking minst 2 timer før prøvetakning
Prøvemateriale
EDTA-plasma
Prøvetaking
Unngå langvarig stase
EDTA-røret skal umiddelbart etter prøvetaking settes i fryseelement eller isvann
Prøvebehandling:
EDTA-plasma. Anvend minst mulig stase. Røret må fylles opp, settes på is og kjølesentrifugeres. Etter avpipettering sendes prøven umiddelbart til laboratoriet. Dersom den ikke kan analyseres innen 20 minutter fryses plasma for å unngå falskt forhøyede verdier (1). Hemolysert blod er uegnet. Det er viktig at prøverørene er tett lukket under hele prosessen.
Prøvevolum
Ønsket: Tilsendt frosset plasma > 0,5 mL
Minimumsvolum: 0,5 mL avpip.plasma
Holdbarhet og oppbevaring:
Kjøleskap: 2 timer
Fryser: 3 uker
Oppbevares 5 døgn på laboratoriet
Analysen utføres ved:
Medisinsk biokjemi, SI Lillehammer
Analysekode
AMMON
Utføres
Daglig
Aldersgruppe | umol/L | Ref. |
< 1 md | < 80 | 2,4 |
1 md–< 1 år | < 50 | 3,4 |
> 1 år | 11–32 | 5 |
Premature nyfødte kan ha forbigående høyt ammonium-nivå.
Hyperammonemi er definert som p-ammonium > 100 μmol/L hos nyfødte og > 50 μmol/L etter nyfødtperioden (3). Se også pediatriveileder om akutte stoffskiftesykdommer (6).
Høye verdier ses ved hepatisk encefalopati, men p-ammonium korrelerer ikke godt nok med klinisk grad av encefalopati til at analysen er egnet til monitorering av sykdomsgrad. Ved akutt leversvikt predikerer p-ammonium utvikling av hepatisk encefalopati (7,8). For øvrig sees høye verdier ved føtal erytroblastose, hepatitt, portacaval shunt, gastrointestinal blødning, Reye’s syndrom, metabolsk alkalose, ureterosigmoidostomi og karnitinmangel (9, 10).
Lave verdier har ingen kjent klinisk betydning.
Feilkilder
Falsk forhøyde verdier kan sees ved langvarig stase ved prøvetakning, lite blod i prøverør, lang tid fra prøvetakning til analyse, hemolyse, oppbevaring ved for høy temperatur, fysisk aktivitet, tobakksrøyk i omgivelser eller pasient som har røkt mindre enn 2 timer forut for prøvetakning.
se tabell Analytisk og biologisk variasjon