Ekinokokkose

Smitte etter mat kontaminert med hundeavføring. Sykdommen utbredt i store deler av verden. Noen få tilfeller årlig som importsykdom, hovedsakelig fra Midtøsten og Afrika. Sykdommen skyldes larven av Echinococcus granulous (=hundens dvergbendelmark).

Alveolær ekinokokkose skyldes E. multilocularis (revens dvergbendelorm), gir mer alvorlig sykdom og er vanskeligere å behandle. Enkelte humane importtilfeller i Norge det siste tiåret. Alveolær ekinokokkose omtales ikke videre i dette kapittel

Varierende. Ofte ingen. Inkubasjonstid oftest flere år. Trykksymptomer fra cyster i ulike organer, oftest lever eller lunger. CNS-cyster forekommer. Sekundær bakteriell infeksjon. Anafylaksi ved ruptur av cyster (spontant eller iatrogent).

Ekinokokkose inndeles i 5 stadier basert på ultralyd eller MR.

Aktive cyster

• Stadium CE1: unilokulære cyster, hypoekkoisk innhold
• Stadium CE2: multilokulære («honeycomb») med dattercyster, hypoekkoisk innhold

Overgangscyster (aktive/inaktive)

• Stadium CE3A: membranløsning («water-lily-sign»)
• Stadium CE3B: datter cyster og solid matrix med høyere ekko

Inaktive cyster

• Stadium CE4: heterogent cysteinnhold (hypo-/hyperekkoisk)
• Stadium CE5: solide, hyperekkoiske, forkalkninger

CT for vurdering av sykdomsutbredelse (thoraks? abdomen?). UL eller MR for stadieinndeling (CE1-CE5).

Påvisning av antistoffer mot Echinoccus granulosus og E. multilocularis i serum (UNN i Tromsø): ELISA og WB med sensitivitet på henholdsvis 86 % og 98 % ved levercyster; dog lavere ved stadium CE1 (=unge cyster) og stadium CE4 og CE5 (=gamle cyster). Serologi har også lavere sensitivitet ved cyster i lunger, hjerne og milt. Serumtiter øker som regel umiddelbart etter behandling og synker deretter gradvis over mndr og år. Kryssreaksjon forekommer.

Diagnostisk punksjon av cyste og påvisning av protoscoleces (=bendelmarklarver) etter sentrifugering (infeksjonmedisinsk laboratorium). Aktuelt ved negativ serologi og fortsatt begrunnet mistanke om aktiv cyste. Vanligvis positiv i Stadium CE1 og CE2.

Cystevæske og kapselbiopsi fra alle organer kan sendes til PCR (Statens Serum Insititut)

Histopatologisk undersøkelse av operasjonspreparat.

De fleste pasienter diagnostiseres i en rolig fase, enten tilfeldigvis ved radiologisk undersøkelse tatt på annen indikasjon eller ved utredning av moderate trykksymptomer. Behandlingen er komplisert og må alltid individualiseres. Bør skje i samråd med gastrokirurg (Rikshospitalet), ev. gynekolog, thoraxkirurg, nevrokirurg etc. Ved unge levercyster bør radiolog (Ullevål) konsulteres mtp. ev. PAIR (se nedenfor).

I prinisppet fire ulike behandlingsstrategier:

Kirurgi + albendazol

I praksis det vanligste behandlingsalternativet. Aktuelt ved kompliserte/multilokluære levercyster (stadium CE2 og CE3), og de fleste ekstrahepatiske cyster. Albendazolbehandling påbegynnes dagen før operasjon og gis i 3 måneder postoperativt. Albendazol (Zentel® eller Eskazole®; uregistrert) 400 - 600 mg x 2 (10 - 15 mg/kg/dag delt i 2 doser) med mat. Bivirkninger: alopeci (hos 5 %), transaminasestigning (< 20 %) og benmargsdepresjon (< 5 %). Blodprøvekontroll hver 4. – 8. uke så lenge behandlingen varer. Ved mer uttalte bivirkninger bør man måle konsentrasjon av albendazol-sulfoksid i serum (se nedenfor). Albendazol er kontraindisert ved svangerskap, alvorlig leversykdom og benmargssvikt. Albendazol forskrives på blå resept, paragraf 3. Individuell søknad sendes til HELFO, og man må angi at behandlingen er mot ‘alvorlig og potensielt livstruende parasittsykdom’ og at behandlingen skal gis i minst 3 måneder (se Uregistrete perorale legemidler ved parasittsykdommer).

Hvis pasienten ikke tåler albendazol, kan man prøve mebendazol (Vermox) 40 - 50 mg/kg/d fordelt på 3 doser (upraktisk alternativ pga. betydelig, daglig tablettmengde)

Ved aksidentell peroperativ cystelekkasje i buken anbefales tillegg av prazikvantel (Biltricide®; uregistrert) 60 - 75 mg/kg/d fordelt på 2 doser med mat, vanligvis 1800 mg x 2, i 2-4 uker post-operativt.

Medikamentell behandling alene

Aktuelt ved små cyster (< 5 cm) eller hvis pasienten har større cyster, men er inoperabel og ikke egner seg for PAIR. Behandling med albendazol i 3 - 12 måneder, ev. livsvarig ved store/kompliserte cyster. Pasienter med albendazol-behandling >3 måneder bør monitoreres med konsentrasjonsbestemmelse av albendazol-sulfoksid (se nedenfor)

PAIR + albendazol

Kun aktuelt ved større ( >5 cm) levercyster i stadium CE1. PAIR består av punksjon og aspirasjon av cystinnhold etterfulgt av installasjon av 96 % alkohol i cyste og re-aspirasjon. Utføres av lege ved radiologisk avdelingen, Ullevål (lab S11). Tidspunkt avtales på forhånd med radiologisk avdeling. Pasienten må innlegges 1 døgn før inngrepet, det må bestilles narkose med anafylaksiberedskap og plass på oppvåkningsavdelingen til etter prosedyren. Relativt kontraindisert ved perifert beliggende cyster (fare for lekkasje til bukhulen). Absolutt kontraindikasjon hvis cysten korresponderer med galletreet (fare for alkoholindusert sklerose). Albendazol startes dagen før prosedyren og gis i 3 måneder (se ovenfor).

PAIR kan ikke gjøres på ekstrahepatiske cyster.

“Wait and see”

Ved ukomplisert cyster i stadium CE4 og CE5. Ved større/kompliserte CE4-cyster kan man vurdere kirurgi + albendazol

Ved akutt oppståtte symptomer, som regel sekundære til cysteruptur og/eller bakteriell sekundærinfeksjon, må pasienten stabiliseres med antibiotika (f. eks. piperacillin/tazobaktam i.v.) og ev. anafylaksibehandling. Rask utredning med CT, MR og serologi. Ved reel mistanke om cysteruptur startes albendazol + prazikvantel (doseringer se overfor). Fortløpende kontakt med kirurg. De fleste pasienter bør opereres i løpet av få uker og så snart en ev. bakteriell infeksjon er under kontroll.

Hematologiske og biokjemiske blodprøver hver 4. - 8. uke så lenge pasienten står på albendazol (se over).

Ved langvarig behandling ( >3 måneder) eller ved uttalte bivirkninger anbefales bestemmelse av toppkonsentrasjon av albendazol-sulfoksid (serumprøve tas 4 timer etter morgendose, sendes frossen til Institut für Klinische Chemie Universitätsspital Zürich, OPS D29, Rämistrasse 100, CH-8091 Zürich, Sveits; kontaktpersoner Marc Luginbühl marc.luginbuehl@usz.ch og Regula Steiner regula.steiner@usz.ch). Bør ligge i intervallet 1,6 - 6 µmol/L. Toksisk ved >10 µmol/L.

Langsomt fallende antistofftitere etter effektiv behandling; prøven bør ikke tas oftere enn hver 12. måned, og mange pasienter blir aldri helt seronegative.

Ultralyd/CT/MR hver 6. måned i 2 - 3 år.

Basale smitteverntiltak. Trenger ikke enerom. Smitter ikke mellom mennesker.

Skriftlig nominativ melding (gruppe A-sykdom) sendes elektronisk til FHI via https://klinikermelding.fhi.no; husk å printe to papirkopier hvorav én sendes i posten til Bydelsoverlegen (ev. til Kommuneoverlegen hvis pasienten bor utenbys) og én scannes i journalen.