C1 esterase inhibitor, P-C1-inhibitor, P-C1-inhibitor (funksjonstest)
1 mL serum. NB! Spesiell prøvehåndtering: Prøven må være på laboratoriet innen 48 timer. Er ikke dette mulig, fryses serumet ned og sendes frosset.
Se rekvisisjon - Autoantistoffer og allergi - Seksjons for medisinsk immunologi, Ullevål.
BS: C1IN
1-10 dager.
Svartid kan avvike pga ferie/redusert bemanning.
C1-inhibitor er et regulatorprotein som påvirker komplement-, koagulasjons- og kininsystemet. Proteinet binder seg irreversibelt til sine målstrukturer (bl.a. C1r og C1s, koagulasjonsfaktorene XIa og XIIa og plasma kallikrein), og hemmer aktivering.
Mangel eller funksjonsfeil kan være genetisk betinget (hereditært angioødem, HAE) eller ervervet (akvirert angioødem, AAE). Symptomene antas å skyldes effekten på kinin-systemet (ukontrollert produksjon av bradykinin). Arvegangen ved HAE er autosomal dominant. Arvelig nedsatt nivå av C1-inhibitor sees hos 85 % av pasientene, og betegnes som HAE type 1. Arvelig funksjonsdefekt sees hos 15 % av pasientene, og betegnes som HAE type 2. Både HAE type 1 og type 2 debuterer tidlig i livet, og det vil ofte være positiv familieanamnese.
Akvirert angioødem (AAE) debuterer i voksen alder, og er assosiert med lymfoproliferative tilstander og med autoimmun sykdom.
Elektronisk rekvirering anbefales.
For rekvirenter uten tilgang til elektronisk rekvirering, se rekvisisjon.
Teknikk | Kortkode | Kode | Kodedefinisjon |
Nefelometri | C1K | NPU19739 | P—Complement C1 esterase inhibitor; mass c.(proc.) = ? g/L |
ELISA | C1F | NPU28342 | P—Complement C1 esterase inhibitor; arb.act.(proc.) = ? (p.d.u.) |
Les mer om Svarkoder.