Karsinoid hjertesykdom ved GEP-NEN kan oppstå hos pasienter med tynntarms NET med levermetastaser og karsinoid syndrom (Pellikka et al., 1993). Tidligere var karsinoid hjertesykdom en hyppig årsak til at pasienter med tynntarms NET døde. Man mener at høye serotonin nivåer i blod er en viktig faktor for utvikling av karsinoid hjertesykdom, med dannelse av fibrøse plakk som affiserer klaffene. Klaffesykdommen gir hovedsakelig høyresidig affeksjon med tricuspidal insuffisiens og pulmonal stenose, og pasienten får symptomer på høyresidig hjertesvikt med ødemer, nedsatt fysisk kapasitet og dyspne.

I tillegg til vanlig klinisk undersøkelse, inkludert auskultasjon og blodprøver med NT-pro BNP (Bhattacharyya, Toumpanakis, Caplin, & Davar, 2008), bør alle pasienter med tynntarms NET og levermetastaser undersøkes med ekkokardio­grafi, da selv nokså uttalt karsinoid hjertesykdom kan gi relativt lite symptomer. Dette er spesielt viktig før kirurgiske inngrep. Pasienter med NET i tynntarm kan leve lenge med sin sykdom til tross for utbredte metastaser, og alle pasienter med karsinoid hjertesykdom bør vurderes for klaffekirurgi og eventuelt opereres for sin klaffesykdom før man eventuelt velger å operere selve kreftsykdommen (Connolly et al., 1995). Dersom man ser tegn til karsinoid hjertesykdom ved ekkokardiografi, uten at det foreligger operasjonsindikasjon, bør pasienten følges relativt tett med ekkokardiografiundersøkelser. Årlige kontroller med NT-proBNP hos pasienter i risiko­gruppen kan være nyttig, men dokumentasjonen for dette er begrenset.

Anbefalinger:

• Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales rutinemessig ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet, og senere dersom det tilkommer kliniske tegn eller symptomer på hjertesvikt. (D)
• Ved påvist karsinoid hjertesykdom anbefales ekkokardiografi årlig, eller hyppigere ved klinisk mistanke om progresjon av hjertesvikt. (D)