Intrahepatisk svangerskapskolestase (Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy / ICP) Føde/Barsel SSHF

Sist oppdatert: 15.10.2024
Utgiver: Sørlandet sykehus Kristiansand
Versjon: 0.7
Forfatter: Prosedyregruppe Obstetrikk SSHF
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Målgruppe 

Gravide som har betydelig kløe uten utslett, spesielt inne i håndflater og / eller under fotsåler.

Hensikt 

Diagnostisere intrahepatisk cholestase og følge opp de kvinnene som har økt risiko for komplikasjoner.

Definisjon 

Forhøyede gallesyrer og/eller leverfunksjonsprøver ledsaget av kløe uten utslett, spesielt i hender og under fotsålene, som debuterer i svangerskap. Forhøyet nivå av s-gallesyrer ( > 10 μmol/L) er diagnostisk for intrahepatisk svangerskapskolestase

Symptomer 

  • Generelt utbredt kløe uten utslett, spesielt i hender og under fotsålene. Kløen er mest uttalt om natten.
  • Sekundære plager: tretthet, vekttap, epigastriesmerter, mørk urin, lys/hvit avføring, gallesten.

 

I 80% av tilfellene, oppstår ICP etter svangerskapsuke 24, men høye verdier av gallesyrenivåer har vært påvist også i første trimester. Da gjerne med refraktære symptomer og høye nivåer av gallesyre. Symptomer kan debutere før biokjemisk avvik. Det er ikke sammenheng mellom gallesyrenivået og kløeintensiteten.

Diffrensialdiagnoser 

  • Gallesten (ved tvil henvises til ultralyd lever/galleveier).
  • Preeklampsi/HELLP
  • Akutt fettlever i svangerskap
  • Virusinfeksjon
  • Svangerskapskløe (pruritus gravidarum).

Komplikasjoner 

  • Risikoen for fosteret øker med økende verdi av gallesyren.
  • Ved gallesyreverdi >40 μmol/l er det økt risiko for prematur fødsel (spontan og iatrogen), føtalt distress, mekonium i fostervannet, neonatalt respiratorisk distress symptom. Risikoen for intrauterin fosterdød er først signifikant når gallesyreverdien > 100 μmol/l.
  • Ved gallesyreverdi < 40 mol/l er det ikke økt risiko for hverken prematur fødsel eller intrauterin fosterdød.

Diagnostikk 

  • Klassiske symptomer i tillegg til forhøyede gallesyrer (ikke fastende)
    • Gallesyrer 10 - 40: ICP (Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy)
    • Gallesyrer > 40: Alvorlig ICP (ca. 20%)
  • Ved normale blodprøver, men sterk klinisk mistanke kontrolleres gallesyrer ukentlig.
  • Ved normale blodprøver tas for diffrensialdiagnose: ASAT, ALAT, gamma-GT, trombocytter, bilirubin og koagulasjon (Vit. K-mangel kan forekomme pga. malabsorbsjon)

Oppfølging 

  • Ved påvist ICP gjentas biokjemiske markører (inkl. gallesyrer) ukentlig frem til forløsning
  • Ved sterkt forhøyede levertransaminaser og/eller gulsott bør INR kontrolleres.
  • Ultralyd av fosteret utføres dersom påvist alvorlig ICP
    • Kvinner med gallesyrer > 100 umol/l følges ukentlig med ultralyd og CTG frem til forløsning.
    • Kvinner med gallesyrer 40 - 100 umol/l, individuell oppfølging med ultralyd og CTG frem til forløsning.
  • Ved gallesyrer < 40 umol/l individuell vurdering, få studierder svangerskapet fortsetter utover uke 39-40 finnes.
  • Ved gallesyrer 40-100 μmol/l: induksjon mellom svangerskapsuke 38 og 39.
  • Ved gallesyrer >100 μmol/l til tross for behandling: vurderes forløst fra svangerskapsuke 34-35. Individuell vurdering dersom respons på behandling med fallende gallesyrer.

Behandling 

  • Ursodeoksykolsyre (Ursofalk®) 250 mg, 4 tbl om kvelden, kan økes med 2-4 tabletter (obs ved tidligere gallegangssykdom). Reduserer mulig kløen, ALAT nivået og mekonium i fostervannet, men reduserer ikke sikkert gallesyrenivået (symptomatisk behandling).
  • Forsøksvis antihistaminer som Deksklorfeniramin (Polaramin®), maks 12 mg/døgn. Kan lindre kløe og hjelpe ved søvnvansker. Cetirizindihydroklorid (Zyrtec®), 10 mg/døgn gir mindre sedasjon, men kan lindre kløe.
  • Ved gallesyrer >100 μmol/l og ingen effekt av Ursodeoksykolsyre (Ursofalk®) kan Rifampicin 100mgx2 (kan økes til 200 mg x 2) forsøksvis legges til. Informer om at kroppsvæsker blir røde. Vit K substitusjon vurderes hos disse kvinnene
  • Dersom det er påvist høy INR, bør Vitamin K gis i graviditeten, 10 mg daglig, fytometadion (Konakion Novum®) eller Vitacon®) tabl. a 10 mg. (Fås på registreringsfritak, skriv vanlig hvit resept). Ved høy INR anbefales Vitamin K til mor ved fødselen. 10 mg fytometadion (Konakion Novum® 10 mg/ml) iv, dvs. 1 ml, under fødsel eller rett før keisersnitt.

 

SSF: Kvinner med gallesyrer > 100 μmol/l som tilhører SSF henvises SSK for videre oppfølging og forløsning.

Videre oppfølging 

  • Symptomer/funn normaliseres kort tid etter fødsel. Kontroll av leverfunksjonsprøver hos fastlege etter 14 dager.
  • De fleste kvinner med ICP er asymptomatiske når de ikke er gravide men 20% opplever kløe i lutealfasen av menstruasjonssyklus, eller ved bruk av østrogenholdig prevensjon.
  • Gjentagelsesrisiko 60-90%.
  • Bør unngå østrogenholdige p-piller. Hvis de brukes bør leverprøver kontrolleres.
  • Hormone Replacement Therapy (HRT) kan brukes.

Kryssreferanser