Intrahepatisk svangerskapskolestase (Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy / ICP) Føde/Barsel SSHF

11.04.2024Versjon 0.6Forfatter: Prosedyregruppe Obstetrikk SSHF

Målgruppe 

Gravide som har betydelig kløe uten utslett, spesielt inne i håndflater og / eller under fotsåler.

Hensikt 

Diagnostisere intrahepatisk cholestase og følge opp de kvinnene som har økt risiko for komplikasjoner.

Definisjon 

Forhøyede gallesyrer og/eller leverfunksjonsprøver ledsaget av kløe uten utslett, spesielt i hender og under fotsålene, som debuterer i svangerskap. Forhøyet nivå av serum gallesyrer (> 10 μmol/L) er diagnostisk for intrahepatisk svangerskapskolestase

Symptomer 

1. Generelt utbredt kløe uten utslett, spesielt i hender og under fotsålene. Kløen er mest uttalt om natten.

I 80% av tilfellene, oppstår ICP etter svangerskapsuke 24, men høye verdier av gallesyrenivåer har vært påvist også i første trimester. Da gjerne med refraktære symptomer og høye nivåer av gallesyre. Symptomer kan debutere før biokjemisk avvik. Det er ikke sammenheng mellom gallesyrenivået og kløeintensiteten.

2. Sekundære plager: tretthet, vekttap, epigastriesmerter, mørk urin, lys/hvit avføring, gallesten.

Diffrensialdiagnoser 

Gallesten (ved tvil henvises til ultralyd lever/galleveier), preeklampsi/HELLP, akutt fettlever i svangerskap, virusinfeksjon. Svangerskapskløe (pruritus gravidarum).

Komplikasjoner 

  • Intrauterin fosterdød, prematur fødsel, føtalt distress, mekonium i fostervannet, neonatalt respiratorisk distress symptom
  • Risikoen for fosteret øker med økende verdi av gallesyren. Risikoen for intrauterin fosterdød er først signifikant når gallesyreverdien > 100 umol/l.
  • Ved gallesyreverdi < 40 mol/l er det ikke økt risiko for hverken prematur fødsel eller intrauterin fosterdød

Diagnostikk 

  • Kløe i håndflater og / eller fotsåler i tillegg til forhøyede gallesyrer (ikke fastende)
    • Gallesyrer 10 - 40; ICP (Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy)
    • Gallesyrer > 40; alvorlig ICP (ca. 20%)
  • Ved normale blodprøver, men sterk klinisk mistanke kontrolleres gallesyrer ukentlig.
  • Ved normale blodprøver tas for diffrensialdiagnose: ASAT, ALAT, gamma-GT, trombocytter, bilirubin og koagulasjon (Vit. K-mangel kan forekomme pga. malabsorbsjon)

Behandling 

  • Ved påvist ICP gjentas gallesyrer ukentlig frem til forløsning
  • Ultralyd av fosteret utføres dersom påvist alvorlig ICP
  • Kvinner med gallesyrer > 100 umol/l følges ukentlig med ultralyd frem til forløsning
  • Kvinner med gallesyrer 40 - 100 umol/l: individuell oppfølging med ultralyd frem til forløsning
  • Ursodeoksykolsyre (Ursofalk®) 250 mg, 4 tbl. om kvelden. Kan økes med 2 - 4 tbl. (obs ved tidligere gallegangssykdom).Reduserer mulig kløen, ALAT-nivået og mekonium i fostervannet, men reduserer ikke sikkert gallesyrenivået (symptomatisk behandling).
  • Ved gallesyrer < 40 umol/l avventes spontan fødselsstart
  • Ved gallesyrer 40 - 100 umol/l: induksjon mellom svangerskapsuke 38 og termin
  • Ved gallesyrer > 100 umol/l: individuell vurdering fra svangerskapsuke 34 - 36 mtp. innleggelse og induksjon
  • Ved gallesyrer > 100 umol/l og ingen effekt av Ursodeoksykolsyre (Ursofalk®) kan Rifampicin 300 mg x 2 (max. 600 mg x 2) forsøksvis legges til. Informer om at kroppsvæsker blir røde. Vit. K-substitusjon vurderes hos disse kvinnene
  • Forsøksvis antihistaminer som Deksklorfeniramin (Polaramin®), maks 12 mg/døgn. Kan lindre kløe og hjelpe ved søvnvansker

 

SSF: Kvinner med gallesyrer > 100 ug som tilhører SSF henvises SSK for videre oppfølging og forløsning

Videre oppfølging 

  • Symptomer / funn normaliseres kort tid etter fødsel. Ktr av leververdier hos fastlege etter 14 dager.
  • De fleste kvinner med ICP er asymptomatiske når de ikke er gravide men 20% opplever kløe i lutealfasen av menstruasjonssyklus, eller ved bruk av østrogenholdig prevensjon.
  • Gjentagelsesrisiko 60 - 70 %.
  • Bør unngå østrogenholdige p-piller. Hvis de brukes bør leverprøver kontrolleres.
  • (Hormone Replacement Therapy) HRT kan brukes.

Eksterne referanser 

  • Geenes et al. Hepatology 2014; 59: 1482-92
  • Ovadia et al. Lancet 2019; 393:899-909
  • Geenes et al. Eur J of Obstet Gynaecol Reprod Biol 2015; 189: 59-63
  • Chappell et al. Lancet 2019; 394: 849-60
  • Furrer et al. Obstet Gynecol. 2016;128(5):1048-1052.
  • UpToDate Intrahepatic cholestasis in pregnancy; accessed 10.01.20
  • Veileder i fødselshjelp 2020