Hypoparatyreoidisme (HP) defineres som for lite paratyroideahormon (PTH) eller mangelfull virkning av PTH og fører til hypokalsemi. Det er mange og svært ulike årsaker til sykdommen, og tilstanden krever i de fleste tilfeller livslang behandling. Diagnostikk og behandling av HP kan være komplisert, oppfølging og kontroll er basert på skjønn og personlig erfaring da det finnes få studier.
Anamnese, eller kliniske funn forenlig med operasjon eller strålebehandling på halsen. HP kan oppstå flere år etter halskirurgi/stråling.
Familieanamnese med hensyn til genetisk årsak. Andre manifestasjoner med hensyn til syndromer.
Labprøver: fritt kalsium, total kalsium, albumin, fosfat, PTH, 25-OH vitamin D, kreatinin, eGFR, magnesium, kalsium/kreatinin ratio i spot-urin eller kalsium i døgnurin (høy ved ADH).
Vurder test på genetisk årsak: CaSR, 22q11.2 delesjon, AIRE mutasjon, pseudohypoparatyreoidisme. Andre årsaker er svært sjeldne.
Symptomatologien domineres av periorale og akro-parestesier, muskelkramper og karpopedal spasme. Generaliserte kramper kan sees. Symptomer er avhengig av hvor fort kalsium har falt. Akutt hypokalsemi, slik den kan sees etter operasjon for primær hyperparatyreoidisme, kan gi massive symptomer ved total kalsium på 1,9 mmol/L og fritt kalsium på 1,0 mmol/L, mens kronisk, langsomt utviklende, svær hypokalsemi kan være nesten symptomfri ned til total kalsium på 1,6 mmol/L og fritt kalsium på 0,7 mmol/L. Vær oppmerksom på hungry bone syndrom etter operasjon for hyperparatyreoidisme som har stått lenge og tømt beinet for kalsium og magnesium, se Reernæringssyndrom. Mange pasienter med kronisk HP har nedsatt livskvalitet med blant annet kronisk tretthet, intermitterende parestesier, kronisk krampetendens i ekstremiteter og hukommelsesvansker.
For behandling av akutt hypokalsemi, se Hypokalsemi.
Kronisk hypoparatyreoidisme:
Tilpass behandlingen individuelt og i forhold til bakgrunnen for HP (se under).
Ved behandling med aktivt vitamin D og kalsium, bør s-kalsium ligge omking nedre normalgrense (2,15-2,20 mmol/L) for å unngå konkrementer i urinveiene pga. hyperkalsuri og nefrokalsinose med påfølgende nyresvikt. Fosfat bør være under øvre referansegrense. Det ønskes et lavt kalsium-fosfatprodukt < 4,4 mmol2/l2.
Graviditet/amming
Graviditet og amming gir særlige utfordringer i kalsium-reguleringen pga dannelse av PTHrP i placenta og mammae. Under graviditet anbefales det å følge den gravide ca hver 4 uke med måling av fritt Ca. Ved amming stiger PTHrP ytterligere, og pasienten må følges tett de første måneder pga risiko for hyperkalsemi.
Andre tiltak
Ved forhøyet urin-kalsium i gjentatte prøver; legg til tiazid-diuretikum (hemmer kalsiumutskillelsen). Dose 25-100 mg pr døgn. Fosfatfattig kost eller fosfatbinder er sjelden nødvendig.
PTH-behandling, må søke individuell refusjon.
PTH-behandling kan være aktuelt primært hos pasienter med ikke målbart PTH. Injeksjoner av PTH i full lengde (1-84) og aktiv del (1-34) har i studier vist å gi mer stabile kalsium-nivåer, mindre kalsium-utskillelse i urin, økning i benmarkører og i en studie også bedret livskvalitet. PTH 1-84 (Natpar) er nylig godkjent for behandling av HP hvor standardbehandling ikke har tilstrekkelig effekt. Oppstart av PTH- behandling bør gjøres i sykehus. Startdose ved injeksjon vanligvis 50 µg x 1 og samtidig halvering av aktivt vitamin D med dosejustering PTH/vitamin D påfølgende dager/uker. PTH 1-34 (Forsteo) er et rimeligere alternativ og har i noen utstrekning vært benyttet som off-label behandling. Pumpebehandling er foreløpig eksperimentelt.
Spesielle grupper