Cysticerkose

Infeksjon med egg fra svinebendelmarken Taenia solium etter fekaloral smitte fra mennesker med bendelmarken i tarmen. Autoinfeksjon og laboratoriesmitte mulig. Ses i Norge hos personer som er infisert i Sør-Amerika, Afrika eller Asia.

Behandlingen inkluderer primært anti-epileptika og steroider. Anti-parasittær behandling er spesialistoppgave og må ikke igangsettes uten diskusjon med infeksjonsmedisiner grunnet fare for kraftig og mulig dødelig reaksjon på parasittantigen.

Inkubasjonstiden er lang, måneder til flere ti-år. Parenkymal nevrocysticerkose (NCC) vanligst. Klinikken varierer fra asymptomatisk til hodepine, epilepsi, fokalnevrologiske utfall, redusert kognitiv funksjon, demens og slaglignende symptomer. Ekstraparenkymal NCC er sjeldnere og mer alvorlig og inkl. intraventrikulær eller subaraknoidal (racemose) NCC eller cysticerkal encefalitt ev. med sekundær hydrocefalus.

Asymptomatiske cyster i skjelettmuskulatur og subcutis er ikke uvanlig med eller uten NCC. Cyster i øynene forekommer også.

Radiologisk diagnostikk

CT uten kontrast og MR anbefales for klassifisering. Kan sees som typisk utseende cyster (diameter 1-2 cm med eller uten synlig scolex) og/eller forkalkede lesjoner ev. med inflammasjonstegn i ulike organer, oftest i hjerne, skjelettmusklatur og subkutis. Ektraparenkymal NCC i ventrikler, subaraknoidalt (inkl. medulla) eller som diffus encefalitt.

Diagnostikk av enkeltcyster er ofte utfordrende, særlig om man ikke kan se scolex. Serologi er upålitelig i slike tilfeller. Pasienter fra endemiske områder med kramper med negativ serologi, solitær cyste < 2 cm, uten midtlinjeskift, tegn til annen sykdom eller fokalnevrologiske utfall har høy sannsynlighet for NCC og kan tilbys empirisk behandling, alternativt ekspektans, og radiologisk oppfølging.

UL eller fundoskopi av øynene for å utelukke okulær cysticerkose før ev. antiparasittær behandling.

Antistoffpåvisning

Serum eller spinalvæske. Spinalvæske er ikke bedre, kanskje dårligere, enn serum. Viktig supplement til radiologisk diagnostikk, men negativ serologi utelukker ikke cysticerkose. Western blot-metode har sensitivitet omkring 70 %, men lavere sensitivitet ved solitære cyster og ved inaktive (forkalkede) cyster. Spesifisiteten er høy (> 95 %) og uspesifikke reaksjoner er sjeldne. Imidlertid kan personer fra endemiske områder ha positive antistoffer pga. forbigående eksponering, cysticerka i muskulatur eller persisterende antistoffer. Seropositivitet vedvarer i mange år, også etter vellykket behandling. Analyseres i Basel, sendes via UNN.

Antigenpåvisning

Påvisning av cysticerka-antigen i serum eller spinalvæske. Lavere sensitivitet enn antistoffpåvisning og brukes normalt ikke til diagnostikk, men til behandlingskontroll. Positiv reaksjon indikerer levende cyster, blir negativ innen 3 mnd. etter avsluttet vellykket behandling. Som oftest negativ ved enkeltstående levende cyster og ved inaktive (forkalkede) cyster. Analyseres i Basel, sendes via UNN.

Molekylærgenetisk påvisning 

PCR i spinalvæske eller hjernebiopsi (best av de to) (Statens Serum Institut). Biopsi er viktig i den differensialdiagnostiske utredningen mtp. malignitet. Biopsi sendes på eget glass med litt NaCl 0,9% til mikrobiologisk undersøkelse og et annet glass med fikseringsmiddel til patolog.

PCR i spinalvæske har vist lovende resultater i studier, men er ennå ikke inkludert i internasjonale retningslinjer.

Feces-undersøkelse 

Mellom 5-25 % av pasienten har Taenia-egg i avføringen (mikroskopi og PCR) ved diagnosetidspunktet, så negativ avføring utelukker ikke NCC. Husstandsmedlemmer eller andre med samme epidemiologiske eksponering bør undersøkes for Taenia i feces, og det bør være lav terskel for CT caput ved symptomer.

Må individualiseres avhengig av antall cyster, stadium og lokalisasjon av cysten(e) og startes i sykehus.

Antiparasittær behandling kan utløse lokal inflammasjon, kramper og bli svært alvorlig og skal alltid etterfølge oppstart steroidbehandling og evt. krampebehandling eller –profylakse.

• Forsikre deg om at adekvat øyeundersøkelse er gjort, se radiologisk diagnostikk.
• Kalsifiserte lesjoner trenger ikke antiparasittær behandling, men de kan krakelere og frigi antigener og utløse epileptisk aktivitet lenge etter gjennomgått antiparasittær behandling eller spontan tilheling.
• Ved svært aktiv inflammasjon i hjernen (eks. encefalitt) er antiparasittær behandling kontraindisert.
• Ved høy risiko for forverring av tilstanden etter oppstart antiparasittær behandling som respons på døende parasitter, dvs. ved mange aktive cyster uten kalk med pericystisk inflammasjon i hjernen eller intraventrikulær/subaraknoidal NCC, startes først symptomatisk behandling med antiepileptika og steroider. Antiparasittær behandling må avventes eller ikke startes i det hele tatt.
• Screening for tuberkulose og Strongyloides kan være aktuelt for personer fra endemiske områder før oppstart steroidbehandling. som kan bli langvarig.
• Konferér alltid spesialistsenter for diagnostikk- og behandlingsavklaring

Parenkymal NCC

• Ved aktive cyster (uten synlig kalk og med tilgrensende ødem) anbefales oppstart steroider 1 dag FØR antiparasittær behandling med dexametason 0,1 mg/kg/dag po i 1-2 uker før langsom nedtrapping.
• Antiepileptika ved epileptiske anfall.
• Ved samtidig tegn til hydrocefalus anbefales IKKE antiparasittær behandling, men steroider og trykkavlastende, kirurgisk behandling.
• Inaktive parenkymale cyster, dvs. kalsifiserte cyster uten tegn til tilgrensende ødem, anbefales kun symptomatisk behandling med anti-epileptika, og ikke anti-parasittær behandling.

Ved 1-2 aktive cyster kan anti-parasittær behandling (etter oppstart steroider og ev. antiepileptisk behandling) bestå av albendazol i monoterapi. For øvrig anbefales kombinasjonsbehandling med albendazol (Zentel® eller Eskazole®; uregistrert; tablett 400 mg) 15 mg/kg/dag delt i 2 doser med mat + prazikvantel (Biltricide®; uregistrert; tablett 600 mg) 50 mg/kg/dag po delt i 2 doser sammen med mat i totalt 10 dager. Klinisk forverring kan forventes 2-5 dager etter oppstart.

Ved multiple cyster kan man måtte rebehandle med langvarige kurer.

Ekstraparenkymal NCC

Overflyttes spesialistsenter med nevrokirurgisk beredskap. Forlenget steroidbehandling utover anbefalingene nedenfor kan bli aktuelt, ev. med tillegg av metotrexat ≤ 20 mg/uke for å kunne redusere steroiddosen.

Intraventrikulær NCC

Nevrokirurgisk, endoskopisk fjerning av cysticerci. Hvis umulig, legg VP-shunt og behandle med dexametason og albendazol + prazikvantel som over, men i 1-3 mnd.

Subaraknoidal NCC

• Utelukk affeksjon av medulla med MR før oppstart.
• Akutt VP-shunt-beredskap eller innsetting, før behandlingsstart med dexametason og albendazol + prazikvantel i 2-3 mnd.

Cysticercal encefalitt

Antiparasittær behandling er kontraindisert. Kontroller ødem og intracerebralt trykk med høydose steroider eller trykkdekompresjon ved behov.

Ved behandling med albendazol i mer enn 2 uker, bør pasienten følges rgm. mtp. hepatotoksisitet og leukopeni. Andre bivirkninger er håravfall. Se Ekinokokkose og oppfølging av albendazol-behandling.

MR-kontroll første gang 4 uker etter behandlingsstart eller tidligere ved mistanke om komplikasjon, deretter hver 6. måned inntil cysten har degenerert.

Ved multiple viable cyster kan cysticerka-antigen i serum eller spinalvæske være nyttig i behandlingskontroll. Cysticerka-antigen vil vanligvis gå fra positiv til negativ innen 3 måneder etter vellykket behandling.

Pasienten må henvises til nevrolog for oppfølging av ev. epilepsi. Varighet av antiepileptisk behandling må individualiseres. Hos noen kan man prøveseponere 1 år etter gjennomført antiparasittær behandling av degenererende cyster forutsatt god klinisk og radiologisk respons. Ved forkalkede cyster må ofte antiepileptika gis i flere år. Noen anbefaler i minst 2 år etter siste anfall, men denne avgjørelsen overlates ofte til nevrolog.

Cysticerkose smitter ikke mellom mennesker, men ca. 25 % av pasientene har svinebendelmark i tarmen og skiller ut egg i avføringen. Kontaktsmitteisoleres inntil avklaring.