Koagulasjonsfaktor IX aktivitet (klott og enzymatisk)

Hemofili B 

Analysen utføres ved utredning av økt blødningstendens for å diagnostisere ervervet eller arvelig mangel/dysfunksjon av koagulasjonsfaktor IX (hemofili B) og ved monitorering av pasienter som får substitusjonsbehandling med faktor IX-holdige legemidler.

Det er i hovedsak klottbasert metode som benyttes. Enzymatisk metode benyttes kun ved spesielle indikasjoner.

Bestilles fortrinnsvis elektronisk.

Ved behov for papirrekvisisjon, se Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Ta kontakt med laboratoriet ved behov for å etterrekvirere analyser på allerede innsendt prøvemateriale. Etterrekvirering er avhengig av analysens holdbarhet og oppbevaringstid på laboratoriet. 

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Se eventuelt generell informasjon om  Blodprøvetaking og Oversikt over prøvevolum i standard prøvetakingsrør

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

For OUS-interne rekvirenter: se Levering av prøver – Medisinsk biokjemi OUS

For eksterne rekvirenter, se Prøveforsendelse

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Utføres i tillegg som vaktanalyse ved driftsseksjon Rikshospitalet.

Dersom analysen inngår i utredningen av økt blødningstendens er svartiden ca. 7 dager. Ved mistanke om nyoppdaget hemofili B, ervervet eller arvelig, gis svar samme dag dersom prøven kommer innen kl. 13 på hverdager (mandag til fredag) og laboratoriet har blitt kontaktet telefonisk på forhånd.

Utføres i tillegg som vaktanalyse ved driftsseksjon Rikshospitalet.

Klott

Undesøkelsen måler koagulasjonsfaktor IX aktivitet med klottbasert metode med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 09/172.

Enzymatisk

Undesøkelsen måler koagulasjonsfaktor IX aktivitet med enzymatisk metode basert på et spesifikk kromogent substrat med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 09/172.

NOR25850 (klottanalyse)

NOR25851 (enzymatisk/ kromogen analyse)

Mangel på koagulasjonsfaktor IX (FIX) fører til hemofili B, som kjennetegnes ved redusert evne til å aktivere faktor X og dermed forlenget koagulasjonstid (APTT).

Pasienter deles ofte inn i ulike alvorlighetsgrader avhengig av plasmakonsentrasjonen av FIX: Alvorlig hemofili B har < 1 IU/dL; moderat hemofili B har normalt mellom 1 – 4 IU/dL; og mild form har 5 – 40 IU/dL.

Ervervet FIX-mangel med antistoffer som blokkerer koagulasjonsfaktor IX-funksjonen er uvanlig, men kan ses sekundært hos pasienter med generell immunologisk sykdom, f.eks. SLE eller myelom. Antistoffer mot faktor IX kan også sees ved substitusjonsbehandling av hemofili B-pasienter.

Laboratoriet har to målemetoder for koagulasjonsfaktor IX, en enzymatisk og en klott-basert metode. Årsaken er blant annet at substitusjonsbehandling med faktor IX medikamenter kan gi stor diskrepans mellom målemetodene, og man tilpasser bruk av metode etter hvilken behandling pasienten mottar. Det er viktig å oppgi hvilket legemiddel pasienten har fått på rekvisisjonen slik at riktig metode benyttes.

Klott

Kvinner og menn

• ≥ 65 IU/dL.

Enzymatisk

Kvinner og menn

• ≥ 60 IU/dL.

Kommentarer til referanseområdene

Barn kan ha lavere aktivitet sammenliknet med voksne. Aktiviteten til koagulasjonsfaktor IX når voksenverdier under puberteten.

Måleusikkerhet

Måleusikkerhet