Ped lymfom

B-NHL 2013. Treatment protocol of the NHL-BFM and the NOPHO study groups for mature aggressive B-cell lymphoma and leukemia in children and adolescents. EudraCT no: 2013-003253-21. Short title: B-NHL 2013.
Hovedutprøver: Maria Winther Gunnes (maria.winther.gunnes@helse-bergen.no)
Lokal hovedutprøver: Monica Cheng Munthe-Kaas (UXMOMU@ous-hf.no)
Deltagende sentra: OUS, Haukeland, St. Olav, UNN

Indikasjon

Primærbehandling av maturt B-celle-non-Hodgkin lymfom/leukemi. For pasienter som ikke er inkludert i studien, bruk kur ped lymfom 063.

Kurmatrise

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppl.væske	Adm.tid	Beh.dager
*Deksametason )**	5 mg/m² daglig dag 1-2, 10 mg/m² dag 3-5	Po, evt. iv i samme dose		Po/iv delt på (2-) 3 daglige doser	Dag 1-5, opptrappende dosering
Δ Syklofosfamid	200 mg/m²	iv infusjon	50 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1-2
Mesna	70 mg/m² x 3	iv injeksjon		Bolus	Dag 1-2 Gis før, samt 4 og 8 timer etter start av syklofosfamid

Kuren gis som initial tumorreduserende behandling etter rituksimabvindu til følgende pasienter:

R2 stadium I/II
R2 stadium III (randomiseringen for denne gruppen ble avsluttet jan-24, og standard-behandlingen i NOPHO for disse pasientene er nå 4 doser Rituksimab, ikke bare 1. Alle får også prefasen med syklo (P i flowskjema i protokollen).
R3/R4 uten CNS-affeksjon randomisert til standardarmen uten ekstra rituksimab. Pasienter randomisert til ekstra doser rituksimab bør heller få ped lymfom 028, da den inkluderer dag -1 og 0 i første AA24-kur)

Følgende pasienter får ikke prefase P:

Pasienter i gruppe R1 får ikke prefase, bare rituksimabvindu
Pasienter i gruppe R4Z (med CNS-affeksjon) får prefase P(it) etter rituksimabvindu med ekstra it trippel

Kuren starter umiddelbart etter responsevaluering på dag 5 etter rituksimab-vinduet

*) Forordnes i pasientkurve/MetaVision

Forundersøkelser

Lymfomutredning – kuren gis umiddelbart etter rituksimab-vinduet

Blodprøver/ kurkriterier

Kriterier for kurstart: Ingen spesifikke krav til blodverdier
Ev. infeksjon må være under kontroll

Blodprøver:

Vanligvis 3-4 ganger daglig etter behov: Na, K, Ca, fosfat, Mg, kreatinin, urea, urinsyre, S / B, glukose, LD

Daglig x 1-2 (ved leukemi): Hb, hvite, trombocytter, LD

Antiemetika

Lav emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

Ulcusprofylakse: H2-reseptorantagonist, evt. protonpumpehemmer
Pneumocystisprofylakse medtrimetoprim/sulfa er anbefalt gjennom hele behandlingsfasen (5/25 mg/kg delt på 2 daglige doser 2 påfølgende dager pr. uke). Alternativt Dapson eller inhalasjoner med pentamidin.
Tumorlyseprofylakse: Vurder behov for videre Rasburicase (Fasturtec®), alternativt Allopurinol. NB! Ikke samtidig med rasburicase – kan redusere effekten av rasburicase

Furosemid 0,5-1 mg/kg ved væskeretensjon.

Spesielle forholdsregler

Hydrering/ væskebalanse:

Obs. tumorlysesyndrom! Se protokoll s. 62
Væskebehandling: Starter minst 6-12 timer før start av kjemoterapi. 3000 ml/m²/døgn eller mer. Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol /1000 ml, ev. tilsetning av KCl når væske-/elektrolyttbalansen er under kontroll.
Før nøyaktig væskeregnskap – diurese måles hver 4.-6. time, skal vanligvis være ca. 80 % av tilført væske. Furosemid 0,5-1 mg/kg ved tegn på væskeretensjon.
Væskebehandlingen må fortsette så lenge som nødvendig, men i hvert fall til start av første ordinære kur (A/AA).
Alkalisering brukes ikke