Primærtumor bør fjernes kirurgisk uten at den åpnes og omgivelsene kontamineres (Enneking et al., 1980). Målet ved inngrepet er som hovedregel en mikroskopisk komplett reseksjon (R0) med bevaring av viktige anatomiske strukturer, så langt det lar seg gjøre. Planleggingen skal baseres på klinisk og radiologisk utredning hvor det tas hensyn til bl.a. histologisk subtype, evt. preoperativ behandling, anatomiske barrierer, metastasestatus, alder og komorbiditet. Derfor må kirurgiens omfang og type rekonstruksjon individualiseres. Det anbefales liberal bruk av rotasjonslapper eller andre typer vaskulære lapper ved dårlige bløtvevsressurser etter tumorfjerning. Dette er spesielt viktig når det planlegges adjuvant strålebehandling (Davis et al., 2005; Gerrand et al., 2003; O'Sullivan et al., 1999). Bruk av vakumdren og vakumbandasjer kan reduserte postoperative komplikasjoner etter neoadjuvant strålebehandling.

Dersom et ekstremitetslokalisert bløtvevssarkom har en slik utbredelse at kritiske strukturer er truet, kan neoadjuvant kjemo- og/eller stråleterapi i noen tilfeller gi tumorskrumpning og fasilitere sparing av disse strukturene. I tilfeller hvor tumorutbredelsen tilsier indikasjon for amputasjon, bør preoperativ ILP vurderes.

Kirurgisk behandling av bløtvevssarkomer skal i hovedsak foregå ved ett av de fire etablerte sarkomsentrene.