Kirurgi med målsetting om fri margin (R0) er standard behandling for de fleste pasienter med lokalisert bensarkom. Ved noen histologiske diagnoser (for eksempel Ewings sarkom eller kordom) hvor kirurgi vil medføre vesentlig eller urimelig morbiditet, risiko eller funksjonstap, kan definitiv stråleterapi gis med akseptable resultater for lokal kontroll.

Kirurgien planlegges ut fra tumors anatomiske utbredelse, histologisk type og malignitetsgrad samt pasientfaktorer som alder, komorbiditet og rehabiliteringspotensial. Planleggingen forutsetter nøyaktig utførte radiologiske og nukleærmedisinske undersøkelser for å kartlegge utbredelse i skjelett og bløtvev, eventuelle (skip)metastaser og relasjon til større nerver og blodårer eller andre organer. I de aller fleste tilfeller er ekstremitetsbevarende kirurgi mulig (Zaikova et al., 2015). Kirurgi ved høygradig maligne bensarkomer er som regel del av et multimodalt behandlingsopplegg.

Kirurgi er som regel den eneste behandlingsmodalitet for lavgradig maligne bensarkomer og kondrosarkomer (uansett malignitetsgrad), fordi kjemoterapi og strålebehandling ikke synes å ha tilstrekkelig effekt. Unntaket er svulster med vanskelig lokalisasjon som gjør adekvat kirurgi umulig, og i slike tilfeller kan definitiv stråleterapi vurderes.

Lavgradige kondrosarkomer, atypiske brusksvulster (ACT, atypical cartilaginous tumors) og enkondromer: Seleksjon av disse høyt differensierte brusksvulster til kirurgi forutsetter tilstrekkelig radiologisk utredning, god klinisk vurdering og evt. observasjon med tanke på vekst. Generelt skal enkondromer uten cortexaffeksjon i ekstremiteter ikke behandles eller følges, det gjelder uansett størrelse. Ved kontakt med cortex og/eller smerter anbefales kontrollbilder etter 12 mnd. og evt. operasjon ved tiltakende cortexaffeksjon. Ved bløtvevskomponent, permeativ vekst eller tydelig remodellering av cortex anbefales operasjon. Høyt differensierte brusksvulster i ekstremitet kan fjernes med intralesjonell utskrapning og evt. forsterkning med sement eller bengraft, med eller uten osteosyntese. Høyt differensierte brusksvulser i bekken, columna og scapula har mere aggressiv oppførsel og må følges radiologisk lenge. Terskelen for operativt inngrep vil være lavere enn ved ekstremitetslokalisasjon.

Ved sarkomer i sakrum og bekkenskjelett er det vanskeligere å oppnå fri margin (R0) på grunn av komplisert anatomi. Bruk av peroperativ computernavigasjon er vist å redusere andelen intralesjonelle inngrep (Bosma et al., 2019; Evrard et al., 2019; Gerbers et al., 2014). Hjelpemidler som computernavigasjon eller individuelle 3D-printede reseksjonsmaler anbefales ved operasjon for bensarkom i bekkenet.

Kirurgisk behandling av bensarkom skal foregå ved OUS eller HUS som har delt nasjonalt behandlingsansvar, med mindre annet er avtalt med en av disse institusjonene.

Rekonstruksjoner ved ekstremitetsbevarende kirurgi

Ved ekstremitetsbevarende kirurgi for både maligne og benigne bensvulster i ekstremiteter eller bekkenskjelett blir ofte større partier av ben eller hele knokkelen tumor sitter i fjernet. Funksjonelt resultat er avhengig av både rekonstruksjonsmetode og hvilke andre anatomiske strukturer (muskler, nerver eller blodårer) som blir fjernet sammen med tumorbærende knokkelsegment.

De vanligste rekonstruksjonsmetodene er:

• Ingen rekonstruksjon:
  • Ved fjerning av deler av fibula, ulna, radius, clavicula, scapula, bekken eller ryggvirvler trenger man ikke alltid noen form for skjelettrekonstruksjon.
• Allograft, dvs. skjelettdeler fra benbank:
  • Rekonstruksjon med allograft var mere brukt tidligere, nå brukes gjerne tumorprotese eller autologt frysegraft. Fordelen er at alle knokler er tilgjengelige, det er lite immunologiske reaksjoner og allograft kan tilhele til pasientens eget ben. Det gjelder også senefester. Ulemper er høy infeksjonsrisiko, lang tilhelingstid, spesielt i kombinasjon med kjemoterapi eller strålebehandling. 50 % av pasienter som er operert med allograft må reopereres pga. infeksjon eller mekaniske problemer i løpet av 10 år. Det er ressurskrevende å drive benbank. I Norge bestilles allograft fra utlandet. Dette er tidkrevende og det er ikke alltid at graftet passer så godt.
• Artrodese (avstivning av ledd):
  • Dette er en varig løsning som tåler belastning og som regel er smertefri. Ulempen er tap av bevegelighet og ofte forkortning av ekstremitet. Ofte må man kombinere artrodese med annen rekonstruksjon (protese eller allo/autograft) for å bevare ekstremitetslengde. Artrodese brukes nå fortrinnsvis i ankelledd og i håndledd, og bare unntaksvis i andre lokalisasjoner.
• Autograft, dvs. bruk av deler av knokler fra pasienten selv for rekonstruksjon:
  • Eksempler er fibula og crista iliaca. Fibula kan brukes vaskularisert eller ikke-vaskularisert. Donorstedmorbiditet er beskrevet.
• Ekstrakorporalt behandlet autograft:
  • Tumorbærende konokkelsegment gjennomgår ekstrakorporal behandling for å drepe alle celler, får deretter å reimplanteres i pasienten. Man kan bruke nitrogenfrysing (vanligst) eller ioniserende stråling. De onkologiske resultatene med denne type rekonstruksjon er like gode som ved andre rekonstruksjoner. Metoden egner seg best for rekonstruksjon ved diafysær tumorlokalisasjon (Higuchi et al., 2017; Igarashi et al., 2014).
• Tumorprotese:
  • Dette er den mest brukte rekonstruksjonsmetode. De lange rørknokler og store ledd kan rekonstrueres. Moderne modulære tumorproteser gir stor fleksibilitet og muligheter for individuell tilpasning. I enkelte tilfeller kan man benytte spesielle individtilpassede proteser. Kjente komplikasjoner ved tumorproteser er infeksjon, mekanisk løsning, brekkasje og slitasje av komponenter. Pasienter med bensarkom er ofte unge mennesker som vil leve aktivt og bruke sine proteser i mange tiår. Økt bruk av tumorproteser vil gi økt behov for revisjonskirurgi. Infeksjonsrisiko ved bruk av tumorproteser ligger på 10-15 %, rapportert fra flere tumorsentre internasjonalt.
• Skjelettrekonstruksjoner hos barn:
  • Et skjelett i vekst gir utfordringer ved valg av rekonstruksjonsmetode. Så langt som mulig forsøker man å bevare vekstsonene (epifyseskivene), og anvende biologisk skjelettrekonstruksjon for å begrense anisomeli og minimere behov for re-operasjoner i et langt livsløp. Likevel opereres de fleste barn med bensarkom med tumorproteser fordi biologisk rekonstruksjon enten er umulig eller ikke forventes å gi tilfredsstillende funksjonelt resultat. Ved planlegging av kirurgi beregnes gjenværende lengdevekst i knokkel. Dersom man forventer benlengdeforskjell på over 3 cm, kan man vurdere å bruke ekspanderbare proteser (vokseproteser). Postoperativt må det gjøres regelmessige benlengdemålinger og behov for epifysiodese (kirurgisk lukking av vekstskivene) vurderes.
• Rotasjonsplastikk:
  • Dersom man må fjerne hele eller deler av lårbenet sammen med kneets strekkeapparat hos barn i vekst, kan det være aktuelt å bruke denne metoden som forutsetter at isjiasnervens kontinuitet kan bevares. Ved rotasjonsplastikk monteres ankelen på kneets plass, men rotert 180 grader, slik at fotbladet kan styre en leggprotese, og ankelen vil fungere som et kneledd. Metoden gir god funksjon sammenlignet med femuramputasjon (som vil være et behandlingsalternativ), men oppleves kosmetisk skjemmende. Hvis rekonstruksjon med tumorprotese er mulig, blir derfor tumorprotese oftest foretrukket. Når man planlegger kirurgi med rotasjonsplastikk er det meget viktig at både barnet selv og familien får grundig informasjon om hva dette innebærer i god tid før operasjon. Denne metoden kan være aktuell også for enkelte voksne.
• Rekonstruksjon ved bekkenreseksjon:
  • Amputasjon kan som regel unngås hvis 2 av 3 av følgende strukturer kan bevares: N. ischiadicus, hofteledd, n. femoralis. Rekonstruksjon avhenger av omfanget av reseksjon klassifisert etter Enneking; Type I, II, III eller IV, og kombinasjoner av disse. Alternative rekonstruksjoner vil være fibulagraft eller ingen rekonstruksjon (type I), acetabulum-protese med stamme eller 3D-printet protese (type II), eller ingen rekonstruksjon ved type III-reseksjoner. Ved type I+II-reseksjoner kan såkalt hip transposition være et alternativ.

Bensarkomer i ryggsøylen

Bensarkomer i ryggvirvler er sjeldne. Tumor kan vokse inn i spinalkanalen og forårsake nevrologisk utfall.Iikke sjeldent er dette årsaken til at pasienten tar kontakt med helsetjenesten. På grunn av fare for permanent ryggmargsskade må disse pasientene henvises raskt til sarkomsenter. Dette gjøres som øyeblikkelig hjelp, uten forutgående biopsi eller kirurgi. Ved for eksempel Ewings sarkom kan man forvente så god og rask effekt av kjemoterapi at man kan unngå akutt intralesjonell kirurgi for å avlaste ryggmargen. Intralesjonell kirurgi med kontaminasjon av et større område og evt. innsetting av metall kan forverre pasientens prognose og være til hinder for kurativ behandling. Prinsippene for tumorreseksjon i ryggsøylen er i store trekk de samme som for ekstremitetslokaliserte bensarkomer. Planlegging av kirurgi bør foregå i tett samarbeid mellom sarkomortoped og ryggkirurg eller nevrokirurg. Ved Ewings sarkom i ryggsøylen kan definitiv strålebehandling være et godt alternativ til kirurgi.

Rehabilitering

Funksjonelt resultat etter kirurgisk behandling for bensarkom er avhengig av omfanget av reseksjonen og valgt rekonstruksjonsmetode, men også av adekvat og individuelt tilpasset opptrening, både i den tidlige postoperative fasen og senere. Pasienter som er operert med tumorproteser (og andre rekonstruksjonsteknikker) bør få individuell oppfølging av fysioterapeut med kompetanse på området, samt tilbud om rehabiliteringsopphold ved egnet institusjon.