Øsofagoskopi med endoskopisk ultralyd (EUS) for staging og biopsier er standard diagnostikk. Metastaseutredning gjøres med CT eller MR, med tillegg av [⁶⁸Ga]Ga-DOTATOC PET ved NET og [¹⁸F]-FDG-PET ved NEC.

Det foreligger lite dokumentasjon og internasjonale retningslinjer for behandling av NET i øsofagus. Det foreslås endoskopisk reseksjon ved NET G1-G2 i øsofagus der tumor er < 1-2 cm, uten infiltrasjon i muscularis propria og uten lymfeknutespredning. Der tumor er > 1-2 cm og det ikke er mistanke om lymfeknutespredning, foreslås kirurgi som for annen øsofaguscancer. Ved øsofagus NEC er kjemoradioterapi det best dokumenterte kurative behandlingsalternativet (Kukar et al., 2013; Meng et al., 2013). (Se Nevroendokrint carcinom (NEC).)

For metastatisk sykdom finnes det lite dokumentasjon, og det anbefales behandling etter samme prinsipper som for andre NEN med samme grad av Ki-67.