Nevroendokrine neoplasier i øsofagus er meget sjeldent, < 0,5 % av alle GEP-NET, og nesten alle er NEC (Boyar Cetinkaya et al., 2017). Ved endoskopi finnes de aller fleste i nedre del av øsofagus, enten som en enkel lesjon (> 90 %) eller diffuse mukosale lesjoner/ulcerasjon, sjeldnere som et tilfeldig funn i biopsier ved Barretts øsofagus eller i adeno-/plateepitelkarsinom. Mer enn 50 % har metastaser til regionale lymfeknuter ved diagnose.