NEC utgjør ca. 10–20 % av GEP-NEN. Primærtumor forekommer vanligvis i øsofagus, ventrikkel, pankreas eller kolon (Sorbye et al., 2013). Metastatisk sykdom er ofte til stede allerede ved diagnosetidspunktet (Korse et al., 2013). Symptomene er som regel knyttet til lokalisasjonen av primærtumor eller metastaser. Vekttap forekommer hyppig, mens hormon-indusert endokrine symptomer er ekstremt sjeldne. Sykdommen har ofte et aggressivt forløp med hurtig vekst.