Müllerske anomalier

Vi anbefaler

• For de fleste tilstander anbefales det at diagnostikken består av klinisk undersøkelse og billeddiagnostikk (Ultralyd, MR).

Vi foreslår

• Vi foreslår hysteroskopisk septumreseksjon ved habituelle aborter (III).
• Vi foreslår å vurdere septumreseksjon ved infertilitet uten annen årsak (IV).
• Ved for kort eller manglende vagina foreslås dilatasjonsbehandling før eventuell kirurgi (III).

Vi foreslår ikke

• Vi foreslår ikke septumreseksjon profylaktisk før graviditetsforsøk (III).

Forstyrrelser i de Müllerske (Mesonefriske) ganger under fosterutviklingen. Det er enten fusjonsdefekter som fører til dobbeltanlegg av uterus og/eller skjede, eller resorbsjonsdefekter som fører til septum i de samme organer.

Forekomsten av uterusanomalier er angitt ulikt avhengig av hvilket klassifikasjonssystem som er brukt, undersøkelsesmetodikk og hvilken populasjon som er undersøkt. I den uselekterte normalbefolkningen er forekomsten ca. 4-5 %12.

Septat uterus er den vanligste anomalien, sjeldnere forekommer henholdsvis bicorporal, todelt (didelphus) og hemiuterus (III).

Assosierte misdannelser

Urinveismisdannelser sees hos 20-40 %3 (III).

Ikke kjent.

Ved komplekse misdannelsessyndromer synes Müllerske anomalier å forekomme oftere.

En felles internasjonal klassifikasjon foreligger ikke. Den mest brukte har vært AFS`s (tidligere «The American Fertility Society”, nå “The American Society of Reproductive Medicine” klassifikasjon fra 1988)4.

I Europa har European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) og European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) blitt enige om et klassifiseringssystem med basis i anatomien. Uterus, cervix og vagina er klassifisert hver for seg5.

Betydning

Ofte ingen symptomer og betydningen for fertilitet og svangerskapsutfall er omdiskutert. Konsepsjon og implantasjon er sannsynligvis ikke, eller kun marginalt, påvirket hos gruppen som helhet. Det er holdepunkter for at risikoen for spontanabort og for tidlig fødsel er øket både ved septum, bicorporal uterus og ved hemiuterus6 (III). Mangel på randomiserte studier og varierende bruk av klassifikasjonssystemer gjør det vanskelig å trekke noen sikker konklusjon både om risiko og effekten av kirurgi.

Arcuat uterus (U0)

Hjerteformet kavitet med innbuktning av fundus midtlinje med mindre enn 50 % av myometriets veggtykkelse. Sannsynligvis normalvariant uten klinisk betydning.

Septum uteri (U2, U3c)

Uterus har typisk en konveks ytre kontur og delt kavitet. Lange septae ser ut til å gi noe høyere risiko for spontanabort og for tidlig fødsel. Det er usikkert om reseksjon av septum forbedrer sjansen for fullgått svangerskap hos kvinner med habituelle aborter, og også om inngrepet øker graviditet sjanser ved infertilitet7.

Bicorporal uterus og hemiuterus (U3 a og b, U4b)

Noe økt risiko for spontanabort, for tidlig fødsel og feilinnstilling.

Transversale uterus septum/defekter med lukket avløp (U4a, U5a, U6)

Ved helt eller delvis avløpshinder for menstruasjonsblod kan kvinnen presentere smerter kort etter menarche. Det kan være opphopning av blod i en lukket kavitet, eller blødning via tube ut i bukhulen som kan forårsake akutte eller kroniske smerter, samt utvikling av peritoneal endometriose.

OHVIRA syndrom (U2b eller U3b og C1 eller C2 og V2 eller V3)

Todelt uterus med lukket hemivagina og ipsilateral nyreagenesi er en relativt sjelden anomali hvor menstruasjonsblod oppsamles i lukket vaginalrør8.

INDIKASJON FOR BEHANDLING

Uterinseptum

Hysteroskopisk reseksjon kan vurderes ved residiverende aborter, tidligere prematur fødsel eller ved infertilitet hvor man ikke har andre forklaringer, selv om effekten ikke er sikkert vist. Relativt enkelt inngrep.

Bicorporal uterus

Ved gjentatte senaborter/premature fødsler kan man gjøre rekonstruksjonsplastikk i selekterte tilfeller. Inngrepet gjøres svært sjeldent. Det er et relativt stort og komplisert inngrep som gjør god indikasjon nødvendig.

Rudimentært horn

Ved symptomatiske avløpshinder bør dette fjernes.

KOMPLIKASJONER

Etter kirurgi på uterus kan det være øket risiko for ruptur i forbindelse med senere graviditet.

Septat og dobbel cervix (C1, C2)

Har ikke klinisk betydning og behandles derfor ikke.

Cervix dysgenesi/agenesi (C3, C4)

Helt eller delvis lukket cervikalkanal. Varierende lengde og bredde på cervix, eller manglende cervix.

Forekomst

• Svært sjeldne misdannelser: 1:70000
• Ofte kombinert med andre anomalier: Vaginal agenesi/septae, uterusmisdannelser, urinveismisdannelser.
• Differensialdiagnose: Transversale vaginale septae.

Betydning

Ved lukket utløp oppstår det hematometra ved menarche. Ubehandlet kan det føre til hematosalpinx, blødning til bukhulen og endometriose.

Behandling

Kanalisering kan være mulig, men ofte må pasientene hysterektomeres9.

• Imperforert hymen (V3).
• Langsgående septum (V1).
• Tversgående septum (sjeldent) (V3).

Forekomst

• Imperforert hymen: 1:2000.
• Langsgående septum har ikke kjent forekomst. Ofte assosiert med andre Müllerske anomalier.
• Tversgående septum (1:30 000-1:80 000).

Symptomer

• Hematometra.
• Hematosalpinx.
• Smerter.
• Endometriose.
• Infertilitet.

Indikasjon for behandling

• Hymen imperforatum og tversgående okkluderende septum må alltid korrigeres.
• Langsgående septae: Kun ved symptomer.
• Enkel prosedyre (bortsett fra ved tversgående septum), men forsiktighet må utvises. God preoperativ utredning og erfaren kirurg er viktig.

Komplikasjoner

• Risiko for skade av urethra og tarm ved kirurgi. Alltid kateter i urethra!
• Risiko for residiverende obstruksjon etter spalting av tversgående septum.

Vaginal agenesi (V4).

MRKH

• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) syndrom er den hyppigste årsaken til vaginal agenesi. Ved MRKH foreligger det atresi av vaginas øvre to tredeler kombinert med rudimentær, ikke fungerende uterus. Som regel foreligger to rudimentære uterusanlegg, ett på hver side i bekkenet. Det er normalt fungerende ovarier, men disse ligger ofte mere kranialt enn ellers og kan være vanskelig å se ved perineal/rektal ultralydundersøkelse.
• Det er normal karyotype XX og normal kvinnelig fenotype.
• MRKH syndrom klassifiseres i nyere litteratur som type I MRKH (uten ekstragenitale misdannelser), og type II MRKH (med ekstragenitale misdannelser, hyppigst nyre- og skjelettanomalier)1011.
• Differensialdiagnose er androgent insensitivitetsyndrom (AIS/CAIS).

Forekomst

1:5000

Betydning/symptomer

Primær amenore og infertilitet. Ubehandlet har kvinnene oftest problemer med å gjennomføre samleie.

Behandling og oppfølgning (III)

Behandlingsmål er å danne en normalt fungerende vagina. De fleste kommer til målet med dilatasjonsbehandling, enten ved selvdilatasjon eller bare ved samleie1213. Dilatasjonsbehandling er anbefalt som primærbehandling i hele Norden, Europa og USA.

Hos noen få kan det være aktuelt med kirurgi, men alle kirurgiske metoder krever selvdilatasjon postoperativt. Man må derfor være sikker på at kvinnen mestrer dette før man eventuelt tilbyr kirurgi.

Fordelen med dilatasjon er at det dannes et normalt vaginalepitel uten arrdannelse. Kvinnen må være motivert og moden for gjennomføring av behandling. Dilatasjon ved hjelp av samleie har i flere studier gitt det beste resultatet (12,13), men er for mange ikke et alternativ. Dilatorer kan rekvireres kostnadsfritt i ulike størrelser hos NAV.no under fanen seksuelle hjelpemidler. Instruksjon og tett oppfølgning i starten er nødvendig. Hvis man ikke kommer til målet med dilatasjon alene, kan kirurgi være aktuelt14.

De mest aktuelle metodene er laparaskopisk Vecchietti15 eller Davydov16.

Komplikasjoner

• Vaginal decens kan oppstå etter dilatasjonsbehandling.
• Etter kirurgi kan det dannes arr og strikturer som kan være svært vanskelig å behandle.
• Ett eller begge uterusanlegg kan hos noen inneholde endometrium som etter hvert kan gi smerter. Anleggene kan da relativt enkelt fjernes laparoskopisk.

Fertilitet

Ved MRKH foreligger det infertilitet på bakgrunn av ikke fungerende uterus. Kvinner med MRKH kan få barn ved hjelp av adopsjon, surrogati i land der dette er tillatt, og noen få har født barn etter livmor transplantasjon17. Transplantasjon av livmor er ennå en eksperimentell behandling, og per dags dato ikke tilgjengelig for kvinner som bor i Norge.

• Q51.0-9 Müllerske anomalier i livmor og livmorhals.
• Q52.0-9 Müllerske anomalier i vagina og vulva.