11-deoksy-17-hydroksy-kortikosteron, 4-pregnen-17α,21-diol-3,20-dion, Substans S
11-deoksykortisol finnes forhøyet ved hyperkortisolisme (Cushings syndrom) og særlig ved (maligne) tumorer i binyrebarken. Utredning av 11β-hydroksylasesvikt (CYP11B1).
På grunn av stor døgnvariasjon bør prøven tas om morgenen.
Referansegrenser for begge kjønn: | |
1-18 år: | ≤ 2,3 nmol/l |
≥ 19 år: | ≤ 3,2 nmol/l |
Barn < 1 år kan ha 11-deoksykortisol konsentrasjon opp mot 5,3 nmol/l.
Kvinner i follikkelfase kan ha 11-deoksykortisol konsentrasjon opp til 3,9 nmol/l.
11-deoksykortisol er en prekursor i kortisolsyntesen og virker som substrat for 11β-hydroksylase (CYP 11B1), enzymet for dannelse av kortisol. I noen ytterst få tilfeller skyldes adrenogenitalt syndrom 11β-hydroksylasedefekt. Slike pasienter vil ofte utvikle hypertensjon pga. medfølgende overproduksjon av deoksykortikosteron. Konsentrasjon av 11-deoksykortisol vil være forhøyet ved 11b-hydroksylasesvikt (CYP11B1).
11-deoksykortisol finnes forhøyet ved hyperkortisolisme (Cushings syndrom) og særlig ved (maligne) tumorer i binyrebarken.
Supprimerende virker alle glukokortikoider (for eksempel: hydrokortison, deksametason, prednisolon).
Ved bestilling av andre steroidhormoner blir alltid kortisol, kortison, kortikosteron, deoksykortikosteron, 11-deoksykortisol, 17OH-progesteron og 21-deoksykortisol vurdert sammen.
0,2-30 nmol/l
Forbehandling
Tilsetting av deuteriummerket internstandard. Supported væske-væske ekstraksjon (SLE).
Prinsipp
Væskekromatografi tandem-massespektrometri (LC-MS/MS)
Metode
11-deoksykortisol separeres fra andre steroidhormoner og eventuelle interferenser med omvendt-fase kromatografi. Deteksjon med elektrospray-MS/MS.
Referansepreparat
11-deoksykortisol (sertifisert referansemateriale)
Leverandør/instrument
Metoden er utviklet ved Hormonlaboratoriet. Metoden ble tatt i bruk april 2015.
Molar masse
346,47 g/mol
Utføres
Vanligvis 2-3 ganger i uken
Ingen kjent. 11-deoksykortisol separeres fra 21-deoksykortisol og kortikosteron.
Sterkt hemolytisk og sterkt lipemisk serum bør unngås.
Kilde for referansegrensen/referanseområdet: Litteratur (Fanelli (2011))
Fanelli et al. (2011), Serum steroid profiling by isotopic dilution-liquid chromatography–mass spectrometry: Comparison with current immunoassays and reference intervals in healthy adults, Steroids, 76, 244-253 DOI: 10.1016/j.steroids.2010.11.005
Kyriakopoulou et al. (2013), A sensitive and rapid mass spectrometric method for the simultaneous measurement of eight steroid hormones and CALIPER pediatric reference intervals, Clin Biochem, 46, 642-653 DOI: 10.1016/j.clinbiochem.2013.01.002