Ped LCH

LCH-IV. International Collaborative Treatment Protocol for Children and Adults with Langerhans Cell Histiocytosis.
International Sponsor: St. Anna Kinderkrebsforschung (Children’s Cancer Research Institute, Vienna, Austria)
Nasjonal hovedutprøver: Monica Cheng Munthe-Kaas, OUS (UXMOMU@ous-hf.no)

Indikasjon

Behandling av Langerhanscellehistiocytose hos barn.

Kuren brukes som førstelinjebehandling av multisystem (MS) LCH og pasienter med single-system (SS) LCH med multifokal sykdom eller «CNS-risk» lesjoner (Stratum I, se protokoll).

Kuren gis også som del av vedlikeholdsbehandlingen etter salvage-behandling (del 2, Stratum III, se protokoll).

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i LCH-IV-protokollen: fjern studiemerkingen på kuren i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).

Vedlikehold del 2 går direkte over i vedlikehold del 3 med 6-merkaptopurin og metotreksat i 12 måneder

Kurmatrise

Kuren er laget med dosegruppe. Cytodose velger dermed automatisk riktig dose ut fra pasientens vekt.

Vekt ≥ 10 kg

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinblastin	6 mg/m²	Iv infusjon	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	1

Vekt < 10 kg

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinblastin	0,2 mg/kg	Iv infusjon	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	1

De første 4 uker av behandlingen gis prednisolon p.o.:

Pas. ≥ 10 kg: 40 mg/m²/dag delt på 3 doser.

Pas. < 10 kg: 1,3 mg/kg/dag delt på 3 doser.

Deretter nedtrapping over 2 uker med halvering av dosen hver uke.

Ved senere kurer gis prednisolon 3-5 dager i tilslutning til vinblastindosen.

Doser som foran.

Spesielle forholdsregler

Krav til blodverdier etter første dose: Nøytrofile > 0,75 og trombocytter > 75
Vurder ulcusprofylakse ved prednisolon
Vinblastin skal gis som infusjon. Hos de minste barna kan volumet ev. reduseres.
Infeksjonsprofylakse: Trimetoprim-sulfa (Bactrim®) po (terapeutisk dose to påfølgende dager pr. uke) gis under hele behandlingsperioden og opptil 3 måneder etter avsluttet behandling.