Ped LCH 010 Studie LCH-IV cytarabin/kladribin salvage kur 1-2

Sist oppdatert: 25.09.2025
Godkjent av: Anne Vestli, Fagansvarlig OUS
Godkjent dato: 29.04.2020
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.0
Forfattere: Marit Hellebostad, Tove Krogstad
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Studietittel 

LCH-IV. International Collaborative Treatment Protocol for Children and Adults with Langerhans Cell Histiocytosis.
International Sponsor: St. Anna Kinderkrebsforschung (Children’s Cancer Research Institute, Vienna, Austria)
Nasjonal hovedutprøver: Monica Cheng Munthe-Kaas, OUS (UXMOMU@ous-hf.no)

Indikasjon 

Behandling av Langerhanscellehistiocytose hos barn etter LCH-IV-protokollen.

Kuren brukes som «salvage»-behandling av LCH med affeksjon av risikoorganer (Stratum III, LCH-IV-protokollen fra side 87)

 

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i LCH-IV-protokollen: fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).   

Kurmatrise 

Kuren er laget med dosegrupper. Cytodose velger dermed automatisk riktig dose ut fra pasientens vekt. 

Vekt ≥ 10 kg

Virkestoff      

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Behandlingsdager

Δ Cytarabin

500 mg/m2 x 2

iv infusjon

250 ml NaCl 9 mg/ml

2 timer

Dag 1-5, 2 daglige doser med 12 timers intervall

Δ Kladribin

9 mg/m2

iv infusjon

250 ml NaCl 9 mg/ml

2 timer

Dag 2-6. Gis før dagens første cytarabindose (protokoll kapittel 10.5.1)

Vekt < 10 kg

Virkestoff     

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Behandlingsdager

Δ Cytarabin

16,5 mg/kg x 2

Iv infusjon

100 ml NaCl 9 mg/ml

2 timer

Dag 1-5, 2 daglige doser med 12 timers intervall

Δ Kladribin

0,3 mg/kg

Iv infusjon

100 ml NaCl 9 mg/ml

2 timer

Dag 2-6. Gis før dagens første cytarabindose (protokoll kapittel 10.5.1)

Kurintervall: 28 dager. Det gis 2-3 kurer avhengig av respons før vedlikehold, se protokoll

 

Kuren er i Cytodose definert med 21 dagers intervall fordi protokollen sier at kladribin i vedlikehold del 1 kan starte 21 dager etter siste induksjonskur hos pasienter med god respons.

Kuren er svært toksisk (på linje med AML-kurer) og gis derfor bare til pasienter med affeksjon av risikoorganer, med manglende respons eller sykdomsprogresjon etter induksjon 1 og/eller 2 (6 eller 12 ukers behandling), se protokoll.

Kurkriterier 

Det er ingen spesielle krav til blodverdier for å starte kur. Kur nr. 2 gis 4 uker etter start av kur nr. 1 uavhengig av blodverdier. Intervallet økes bare ved infeksjon som ikke er under kontroll, eller andre alvorlige komplikasjoner.

Før kur nr. 3: Nøytrofile > 0,75 x 109/L og trombocytter > 75 x 109/L

Spesielle forholdsregler 

(protokoll seksjon 10.8.1)

  • Hydrering: 3000 ml/m2/døgn (200 ml/kg/døgn for barn under 10 kg). Glukose 50 mg/ml tilsatt 70 mmol NaCl og 20 mmol KCl per 1000 ml, 125 ml/m2/time. Hydreringen startes etter cytarabininfusjonen dag 1 og avsluttes når kladribininfusjonen dag 6 startes. Hydreringen justeres under cytostatikainfusjonene slik at total væskemengde holdes uendret.
  • Nøyaktig væskeregnskap, gjøres opp ca. hver 6. time. Diurese skal være minst 60 % av tilført væske, gi ev. furosemid 0,5 mg/kg.
  • Prednisolon øyedråper x 3-4 dag 1-7
  • Daglige blodprøver (blodstatus, elektrolytter, lever-/nyrefunksjon, albumin).
  • Infeksjonsprofylakse: Trimetoprim-sulfa po (terapeutisk dose to påfølgende dager pr. uke) gis under hele behandlingsforløpet og opptil 3 måneder etter avsluttet behandling.
  • Protokollen anbefaler også sopprofylakse
  • Protokollen anbefaler også substitusjon med immunglobulin og albumin, men åpner for lokale retningslinjer

 

Kladribin: Husk at pasienter som har fått kladribin skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)

Forundersøkelser 

Blodprøver

Premedikasjon 

Ingen

Antiemetika 

Dosejustering 

Alder og vekt: OBS reduserte doser ved vekt < 10 kg, se kurmatrise

Evaluering 

Responsevaluering etter kur nr. 1: Kur nr. 2 gis uansett resultat

Responsevaluering etter kur nr. 2: Resultatet vil avgjøre videre behandling, se protokoll avsnitt 10.5.1.1

Utskillelse 

Cytarabin: Renal utskillelse som deaminert produkt. Kladribin: Renal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon 

Cytarabin og kladribin er ikke vevsirriterende.

Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Bivirkninger 

Kuren er svært benmargstoksisk og immunhemmende og krever maksimal støttebehandling.

Cytarabin: Feber, konjunktival irritasjon og evt. irritasjon av andre slimhinner. Utslett, mukositt. Gastrointestinale bivirkninger. Nevrotoksisitet kan forekomme ved høy dosering, både perifer nevropati og CNS-affeksjon, bla. fra cerebellum.

Kladribin: Benmargstoksistet, immunsuppresjon

LEGEMIDDELINFORMASJON OG HOLDBARHET