Polymyalgia rheumatica

30.03.2023Versjon 1.0

Forord 

Arbeidsgruppe: Stig Tengesdal1, Andreas P Diamantopoulos2, Lene Kristin Brekke3, Emilio Besada4,5, Geirmund Myklebust⁶

  1. Revmatologisk avdeling, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, Oslo
  2. Infeksjonsmedisinsk seksjon, Medisinsk avdeling, Akershus universitetssykehus, Lørenskog
  3. Revmatologisk avdeling, Haugesund Sanitetsforenings Revmatismesykehus, Haugesund
  4. Medisinsk avdeling, Sykehuset Finnmark, Kirkenes
  5. Institutt for klinisk medisin, UiT Norges arktiske universitet, Tromsø
  6. Forskningsavdelingen, Sykehuset Sørlandet, Kristiansand

Prosedyren er ny og sendt til førstegangs nasjonal høring 300323, med høringsfrist 310523.

For spørsmål, kontakt fagrådets representant Pernille Bøyesen

Introduksjon 

Polymyalgia rheumatica (PMR) er en relativt vanlig inflammatorisk revmatisk sykdom som gir akutte innsettende smerter og stivhet i proksimal muskulatur (nakke, skuldre, overarmer, hofter og øvre deler av lår) (1). I noen tilfeller kan symptomene være mer uspesifikke som tretthet, anoreksi, vekttap eller lavgradig feber (2, 3). Morgenstivhet er vanligvis uttalt og daglige aktiviteter blir ofte påvirket. PMR forekommer nesten utelukkende hos personer eldre enn 50 år med vanligste debutalder mellom 70 og 79 år. Kvinner affiseres omtrent 2 til 3 ganger hyppigere enn menn (4). Den høyeste forekomsten av PMR er rapportert i Norden og blant nordamerikanske personer av skandinavisk avstamning (5-7). PMR er sannsynligvis en interleukin-6 drevet sykdom som inkluderer inflammasjon i synoviale- og periartikulære strukturer og muskelvaskulopati (8). PMR kan forekomme isolert eller i forbindelse med kjempecellerarteritt (KCA), en storkarsvaskulitt som vanligvis affiserer aorta og dens hovedgrener. Rundt en fjerdedel av PMR-pasientene har subklinisk vaskulitt uten spesifikke vaskulittsymptomer (subklinisk KCA), og denne sykdomsundergruppen kan ha økt risiko for iskemiske- og vaskulære komplikasjoner (9, 10).

Det finnes ingen gullstandard for diagnostisering av PMR, og klassifikasjonskriteriene er definert for bruk i forskning (11). I praksis baseres diagnosen på klinisk skjønn, dvs symptomer og funn forenlig med PMR og ingen holdepunkt for annen underliggende sykdom. Diagnosen støttes av rask respons på behandling med moderate doser glukokortikoider (GK). Nylig publiserte studier indikerer at implementering av PMR «fast-track» klinikker kan redusere tiden fra symptomstart til diagnose, og redusere antall sykehuskontakter inkludert innleggelsesdager før PMR-diagnose (12-14). Standardbehandling for PMR er moderat dosert GK med gradvis nedtrapping for symptomlindring. Tilbakefall er vanlig, og mange pasienter trenger steroidebehandling i minst 2 år (15). PMR er assosiert med økt forekomst av komorbid sykdom og steroide-relaterte komplikasjoner (16, 17). Til tross for dette er PMR i seg selv ikke assosiert med organskade eller økt dødelighet (7, 18-21).

Hensikt 

Retningslinjen er ment for leger i primær- eller spesialisthelsetjenesten som er involvert i diagnostisering og behandling av pasienter eldre enn 50 år som mistenkes for å ha PMR. Retningslinjen tar sikte på å harmonisere diagnose- og behandlingsprosedyrene for PMR i det norske helsevesenet.

Metode 

Retningslinjen er basert på oppdatert kunnskapsbasert praksis om PMR og tar utgangspunkt i The European League Against Rheumatism (EULAR) sine anbefalinger fra 2015, den gjeldende britiske (British Society for Rheumatology, BSR og BHPR) retningslinjen for håndering av PMR og treat-to-target anbefalingene for KCA og PMR (22-24). Videre er publikasjoner fra og med 2015 gjennomgått og tatt med i arbeidet. Det ble gjort søk i PubMed med søkeordene «polymyalgia rheumatica» og «diagnose» og/eller «behandling». Gjennomgangen av enkelte studier ble begrenset til randomiserte kontrollerte studier eller prospektive observasjonsstudier med >50 deltakere.

Retningslinjen er foreslått, diskutert, revidert og akseptert ved avstemning/enighet blant flertallet av arbeidsgruppens medlemmer.

Denne retningslinjen bør legges til grunn for klinisk praksis. Imidlertidig må hver enkelt pasient vurderes individuelt og det må tas tilpassende beslutninger i samarbeid med pasienten. Fravik fra prosedyren må ikke oppfattes som dårlig pasientbehandling.

Diagnostikk 

En oppsummering av anbefalingene for behandling av PMR er gitt i Tabell 1 i vedlegget.

 

Anbefaling 1

Ved klinikk som er forenlig med PMR er grundig klinisk evaluering avgjørende for å utelukke andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske tilstander som kan ha likhetstrekk med PMR (Tabell 2). For å utelukke differensialdiagnoser, men også for å fungere som basis for monitorering av påfølgende behandling, anbefaler vi følgende laboratorieutredning før igangsetting av behandling: Senkningsreaksjon (SR), c-reaktivt protein (CRP), hemoglobin (Hb), hvite blodceller med diff., trombocytter (TPK), kreatinin, leverprøver, Hb1Ac, kalsium og alkalisk fosfatase. Ytterligere undersøkelser som kan vurderes (men er ikke begrenset til) er kreatinkinase (CK), thyroideastimulerende hormon (TSH), protein-elektroforese, revmatoid faktor (RF) og antisykliske citrullinerte peptidantistoffer (ACPA).

 

Spesielt bør pasienter vurderes for underliggende kjempecellerarteritt (KCA) da dette krever umiddelbar igangsetting med behandling med høydose GK.

 

Anbefaling 2

PMR diagnosen kan støttes av bildediagnostikk (Tabell 3) og/eller valideres mot gjeldende klassifikasjonskriterier (Tabell 4). Bildediagnostikk er imidlertid ikke obligatorisk for å stille diagnosen, og mange pasienter med PMR vil mangle relevante funn ved bildediagnostikk. Omfanget av bildediagnostikk er avhengig av nødvendigheten av å utelukke alternative diagnoser siden symptomer og laboratoriefunn ved PMR er uspesifikke.

  1. Vi anbefaler ultralyd (UL) undersøkelse av skulder- og hofteregionene som den første foretrukne bildemodaliteten. I tillegg bør supplerende vaskulær UL utføres dersom det er mistanke om koeksisterende KCA.
  2. FDG-PET/CT bør begrenses til spesialisthelsetjenesten der FDG-PET/CT i økende grad brukes for å utelukke eller bekrefte mistanke om aortitt eller andre alvorlige differensialdiagnoser som infeksjoner eller malignitet hos pasienter med klinisk mistenkt PMR, men med negativ muskel-, skjellett- eller vaskulær UL.
  3. Behov for annen bildediagnostikk som f.eks. MR, røntgen thorax, UL abdomen og/eller CT vurderes etter legens skjønn for å utelukke alternative tilstander.

 

Valg av bildemodalitet kan avhenge av omsorgsnivå (primær- eller spesialisthelsetjenesten), kompleksiteten i sykdomsbildet og/eller sykdomsforløpet.

 

Anbefaling 3

Vi anbefaler henvisning til spesialist, fortrinnsvis revmatolog av pasienter med atypisk klinikk (f.eks. alder < 50 år, perifer artritt, konstitusjonelle symptomer, lave inflammasjonsparametre), høy risiko for eller forekomst av GK-relaterte bivirkninger, GK-refraktær sykdom, gjentatte tilbakefall og/eller langvarig behandling.

 

Ved usikker diagnose anbefales konferering med revmatolog før igangsetting av GK-behandling ettersom GK kan maskere objektive funn på inflammasjon og vanskeliggjøre diagnostikk.

Behandling 

Anbefaling 4

Før oppstart av GK-behandling bør eksisterende komorbiditet og komedisinering vurderes. Disse inkluderer hypertensjon, diabetes mellitus, nedsatt glukosetoleranse, kardiovaskulære sykdommer, dyslipidemi, magesår, osteoporose, katarakt, glaukom, infeksjoner og behandling med ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler.

 

Det er motstridende evidens om hvorvidt kvinnelig kjønn, SR >40mm/t og perifere artritter er risikofaktorer for tilbakefall og/eller lengre behandlingsvarighet(15, 22).

 

Anbefaling 5

Når PMR diagnosen er fastslått, anbefales oppstart med perorale GK med behandlingsmål om å oppnå remisjon av kliniske symptomer. En bør tilstrebe å minimalisere behandlingsrelaterte komplikasjoner/bivirkninger ved å bruke den laveste effektive individuelle dosen og behandlingslengden, med pasientens perspektiv og preferanser tatt i betraktning.

  1. For de fleste PMR-pasienter anbefaler vi en startdose med prednisolon (eller tilsvarende) på 15 mg/dag.
  2. En startdose større enn 15 mg/dag og opptil 25 mg/dag kan vurderes for pasienter som antas å ha økt risiko for tilbakefall, lav risiko for bivirkninger og få eller ingen kompliserende komorbiditeter (diabetes, osteoporose, glaukom osv.) eller andre risikofaktorer for GK-relaterte bivirkninger.
  3. En startdose mindre enn 15 mg/dag kan vurderes hos pasienter med kompliserende komorbiditeter og økt risiko for GK-relaterte bivirkninger.
  4. Startdose ≤7,5 mg/dag eller ≥30 mg/dag anbefales ikke.
  5. Delte daglige doser kan vurderes i spesielle situasjoner som fremtredende nattsmerter under behandling med lavdoserte GK (prednisolon eller tilsvarende ≤5 mg daglig).

 

Hva som er den optimale startdosen med GK er foreløpig ikke avklart. En høyere startdose kan øke risikoen for langvarig behandling(25-27), og en startdose på 10 mg/dag kan øke risikoen for tilbakefall(28).

I en klinisk studie ble intramuskulær injeksjon med metylprednisolon med startdose på 120 mg hver tredje uke brukt som et alternativ til perorale GK(29). Siden det ikke foreligger oppfølgingsstudier eller andre studier som støtter denne praksisen, anbefaler vi ikke dette alternativet. Dette kan imidlertid være et alternativ for pasienter som ikke kan innta perorale medikamenter eller har mangelfull intestinal absorpsjon.

 

Anbefaling 6

Når remisjon er oppnådd, bør den vedlikeholdes med den minste effektive GK-dose og individuell nedtrapping i henhold til sykdomsaktivitet, akuttfase parametre og bivirkninger (Tabell 5). Vi foreslår nedtrapping til peroral dose 10 mg/dag prednisolon (eller tilsvarende) innen 4–8 uker. Når remisjon er oppnådd i henhold til dette skjemaet (dvs. dose ≤ 10 mg/dag innen 8 uker), anbefales nedtrapping av prednisolon med 1,25 mg (f.eks. 10 og 7,5mg annenhver dag) hver 4. uke til seponering, gitt at remisjon opprettholdes.

 

Anbefaling 7

Ved tilbakefall anbefales det å øke GK-dosen til den siste effektive dosen før tilbakefallet, deretter redusere dosen gradvis (innen 4-8 uker) til dosen som ble benyttet da tilbakefallet oppstod.

 

Ved tilbakefall og ved GK-refraktær sykdom, bør altid PMR-diagnosen revurderes.

Hos pasienter med PMR-symptomer og normale inflammasjonsmarkører, bør en vurdere å teste for GK-indusert binyrebarksvikt med basal morgen-kortisol(30, 31)(Se Nasjonal veileder i endokrinologi sin egen prosedyre for dette).

 

Anbefaling 8

Metotreksat (MTX) 15-20 mg én gang ukentlig i tillegg til GK, bør vurderes tidlig hos pasienter med komorbiditet som kan forverres av GK-behandling. I tillegg kan MTX vurderes hos pasienter med residiverende sykdom eller GK-relaterte bivirkninger(32).

 

Leflunomid 10-20 mg daglig kan brukes som et alternativ til MTX, men kunnskapsgrunnlaget for dette alternativet er svakt og kun basert på kasus-serier(33, 34).

TNF-hemmere har ikke vist noen signifikant fordel hos pasienter med PMR og anbefales ikke(34, 35).

Tocilizumab (TCZ), en IL-6-reseptorhemmer, har dokumentert en viss effekt ved isolert PMR i kombinasjon med GK(37-39). Imidlertid er det nødvendig med ytterligere studier for å evaluere effekten og vurdere balansen mellom fordeler og potensielle skader. TCZ kan foreløpig ikke anbefales til behandling av isolert PMR.

Tofacitinib, en JAK-hemmer, har nylig vist lovende effekt og god sikkerhetsprofil ved PMR i en enarmet fase II-studie(40). Ytterligere studier er nødvendig for å bekrefte disse funnene.

 

Anbefaling 9

I tilfeller der PMR utvikler seg til eller eksisterer samtidig med KCA, anbefaler vi at behandlingen justeres i henhold til NRF’s egen retningslinje for behandling av KCA.

Oppfølgning 

Anbefaling 10

Pasienter bør følges nøye etter oppstart av GK-behandling. Vi anbefaler kontroll etter 2-4 uker og 3, 6, 9 og 12 måneder etter oppstart av GK som minimum hos nydiagnostiserte. Hyppig oppfølging anbefales ved tilbakefall. Ved kontinuert GK-behandling utover 12 måneder anbefales fortsatt regelmessige kontroller med jevnlig forsøk på videre dosereduksjon med mål om seponering.

 

Pasienter bør overvåkes med tanke på tilbakefall av opprinnelige PMR-symptomer og symptomer som kan tyde på KCA eller andre alternative sykdommer. SR og CRP bør repeteres ved kontroller, ytterligere blodprøver/tester vurderes individuelt. UL kan brukes til å følge sykdomsaktivitet og behandlingsrespons(41).

Annen behandling inkluderer profylakse og overvåking for GK-relaterte bivirkninger, inkludert hypertensjon, glukoseintoleranse og osteoporose. Kalsium- og vitamin D-tilskudd anbefales for alle pasienter som behandles med GK. Henvisning til bentetthetsmåling og behandling med antiresorptive medikamenter vurderes individuelt (se NRFs egen prosedyre for osteoporose).

Figur 1. Foreslått algoritme for diagnostisering og behandling av PMR* 

 Foreslått algoritme for diagnostisering og behandling av PMR
Foreslått algoritme for diagnostisering og behandling av PMR

* Algoritmen er inspirert av 2015 EULAR/ACR anbefalinger for håndtering av PMR(22) og Buttgereit (2016)(42).

**En høyere eller lavere startdose innenfor området 12,5-25 mg/dag kan vurderes avhengig av risiko for tilbakefall, bivirkninger, komorbiditet og/eller andre risikofaktorer for GK-relaterte bivirkninger.

Tabell 1. Oppsummering av NRF anbefaling for behandling av PMR 

# anbefaling

 

1.

Ved klinikk forenlig med PMR er grundig klinisk evaluering avgjørende for å utelukke andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske tilstander som kan ha likhetstrekk med PMR (Tabell 2).

Følgende laboratorieutredning anbefales før igangsetting av behandling:

SR, CRP, Hb, hvite med diff., tpk, kreatinin, leverfunksjonstester, Hb1Ac, kalsium og ALP.

Ytterligere undersøkelser som kan vurderes (men er ikke begrenset til) er CK, TSH, protein-elektroforese, RF og anti-CCP.

2.

PMR diagnosen kan støttes av bildediagnostikk (Tabell 3) og/eller valideres mot gjeldende klassifikasjonskriterier (Tabell 4). Bildediagnostikk er imidlertid ikke obligatorisk for å stille diagnosen. Omfanget av bildediagnostikk er avhengig av nødvendigheten av å utelukke alternative diagnoser siden symptomer og laboratoriefunn ved PMR er uspesifikke.

A. UL av skulder- og hofteregionene anbefales som den første foretrukne bildemodaliteten. I tillegg bør supplerende vaskulær UL utføres dersom det er mistanke om koeksisterende KCA.

B. FDG-PET/CT bør begrenses til spesialisthelsetjenesten. Benyttes for å utelukke eller bekrefte mistanke om aortitt eller andre alvorlige differensialdiagnoser som infeksjoner eller malignitet hos pasienter med klinisk mistenkt PMR, men med negativ muskel-, skjellet- eller vaskulær UL.

C. Behov for annen bildediagnostikk som MR, røntgen thorax, UL abdomen, og/eller CT kan vurderes etter legens skjønn for å utelukke alternative tilstander.

3.

Spesialisthenvisning anbefales hos pasienter med atypisk klinikk, høy risiko for eller forekomst av GK-relaterte bivirkninger, GK-refraktær sykdom, gjentatte tilbakefall og/eller langvarig behandling.

4.

Før oppstart av GK-behandling bør eksisterende komorbiditet og komedisinering vurderes.

5.

Når PMR diagnosen er fastslått, anbefales oppstart med perorale GK med behandlingsmål om å oppnå remisjon av kliniske symptomer. En bør tilstrebe å minimalisere behandlings-relaterte komplikasjoner/bivirkninger ved å bruke den laveste effektive individuelle dosen og behandlingslengden, med pasientens perspektiv og preferanser tatt i betraktning.

A. For de fleste PMR-pasienter anbefales startdose med prednisolon 15 mg/dag.

B. Startdose > 15 mg/dag og opptil 25 mg/dag kan vurderes for pasienter som vurderes til å ha økt risiko for tilbakefall, lav risiko for bivirkninger og få eller fravær av kompliserende komorbiditeter eller andre risikofaktorer for GK-relaterte bivirkninger.

C. Startdose < 15 mg/dag kan vurderes hos pasienter med kompliserende komorbiditeter og økt risiko for GK-relaterte bivirkninger.

D. Startdose ≤7,5 mg/dag eller ≥30 mg/dag anbefales ikke.

E. Delte daglige doser kan vurderes i spesielle situasjoner som fremtredende nattsmerter under behandling med lavdoserte GK.

6.

Når remisjon er oppnådd, bør den vedlikeholdes med den minste effektive GK-dose og individuell nedtrapping i henhold til sykdomsaktivitet, akuttfase parametre og bivirkninger. Foreslått nedtrapping er angitt i Tabell 5 i vedlegget.

7.

Ved tilbakefall anbefales det å øke GK-dosen til den siste effektive dosen før tilbakefallet, deretter redusere dosen gradvis (innen 4-8 uker) til dosen som ble benyttet da tilbakefallet oppstod.

8.

MTX 15-20 mg én gang ukentlig i tillegg til GK bør vurderes tidlig hos pasienter med komorbiditet som kan forverres av GK-behandling. I tillegg kan MTX vurderes hos pasienter med residiverende sykdom eller GK-relaterte bivirkninger.

9.

I tilfeller der PMR utvikler seg til eller eksisterer samtidig med KCA, anbefaler vi at behandlingen justeres i henhold til NRFs egen retningslinje for håndtering av KCA.

10.

Kontroll anbefales etter 2-4 uker og 3, 6, 9 og 12 måneder etter oppstart av GK som minimum hos nydiagnostiserte.

Hyppig oppfølging anbefales ved tilbakefall.

Ved kontinuert GK-behandling utover 12 måneder anbefales fortsatt regelmessige kontroller med jevnlig forsøk på videre dosereduksjon med mål om seponering.

Tabell 2. PMR diagnose og differensialdiagnoser*  

 

Diagnose

Kliniske trekk og relevante undersøkelser (ikke utfyllende)

Inflammatoriske

PMR

Alder >50 år, dominerende skulder- og hofte/lårsymptomer, symmetrisk

Koeksisterende KCA

Kranielle symptomer, arm/ben claudicatio, stenoselyder ved auskultasjon, vaskulær UL, CT, PET-CT

RA / andre artrittsykdommer

Dominerende perifer artritt, RF og anti-CCP, erosive leddforandringer på røntgen, MSK-UL

RS3PE syndrom

Perifert hånd-/fotødem

SLE/

Andre bindevevsykdommer/

Vaskulittsykdommer

Multiorgan sykdommer

Autoantistoff

 

Idiopatisk inflammatorisk myositt

Muskelsvakhet, høy CK, myosittspesifikke antistoffer

Ikke-inflammatoriske/

infeksiøse/

neoplastiske/

nevrologiske/

endokrine

Frozen shoulder, rotator cuff patologi, artrose

Kapsulær bevegelsesinnskrenkning, røntgen, UL, MR

Septisk/bakteriell artritt

Artrosentese med leddvæskeanalyse, mikrobiologisk dyrkning, UL

Infeksjon, sepsis

Feber, relevant anamnese, mikrobiologisk dyrkning og relevant bildediagnostikk

Okkult og dyp infeksjon, f.eks. ryggrad, hofte, bakteriell endokarditt

Feber, bilyd, ekkokardiografi, mikrobiologisk dyrkning, CT, MR, PET-CT

Malignitet, f.eks myelomatose

B-symptomer, skjelettsmerter, monoklonal komponent

PMR-lignende symptomer sekundært til immunterapi(43)

Tidligere eller pågående behandling med immunterapi

Fibromyalgi, kroniske smertesyndrom, depresjon

Utbredt smerte, ømme punkter, tretthet, langvarige symptomer

Endokrinopati

Metabolske

Skjellett

TSH, beinprofil (kalsium, ALP, vitamin D, PTH)

Parkinsonisme

Rigiditet, “shuffling gait”, endret ansiktsuttrykk, gradvis innsettende

*Tabell inspirert av BSR-retningslinjen for håndtering av PMR(23)

Tabell 3. Relevant bildediagnostikk ved PMR 

Ultralyd

UL inngår som ett tillegg i klassifikasjonskriteriene for PMR fra 2012 (Tabell 4) og øker spesifisiteten fra 81,5 % til 91,3 %(44, 45).

Typiske UL- funn(46, 47):

  • Bilateral subacromial/subdeltoid bursitt
  • Tenosynovitt av lange hodet til biceps

Mindre vanlige funn er(46, 47):

  • Glenohumeral- and hofteleddsynovitt
  • Trochanter bursitt

Sjeldnere funn der primær artrittsykdom må mistenkes(48):

  • Artritt i handledd, MCP- og kneledd
  • Tenosynovitter i hender

Vaskulær UL av kranielle- og store arterier kan bidra med å identifisere pasienter med samtidig subklinisk eller klinisk KCA(49).

Fordeler

Ikke-invasiv. Tilgjengelighet. Dynamisk evaluering. Hurtighet.

Ulemper

Avhengig av operatør. Begrenset innsyn til dype strukturer. Lav sensitivitet.

FDG PET-CT

 

Økt FDG-opptak (høyere enn lever) i følgende regioner(50):

  • Glenohumeral, sternoclavicular and hofteledd.
  • Trochanter majus, tuber ischiadicum (mest sensitive funn) og interspinale bursae (mest spesifikke funn).
  • Storkarsvaskulitt

 

Økt FDG-opptak i skulder- og hofteledd kan ikke skille PMR fra andre artrittsykdommer(51). Imidlertid har PMR oftere mer periartikulær involvering i skuldre og hofter enn tidlig revmatoid artritt(52, 53).

Fordeler

Høy sensitivitet (85 %) og spesifisitet (81 %)(50). Helkroppsundersøkelse. Visualisering av dype strukturer (bursae, enteser, blodkar).

Ulemper

Kostnad. Lav tilgjengelighet. Avhengig av operatør. Risiko for tracerrelaterte bivirkninger. Samtidig bruk av GK kan påvirke følsomheten og bør trappes/seponeres på forhånd.

MR

 

Karakteristisk mønster med symmetrisk peri-artikulær betennelse og synovitt i skuldre og hofter(54-58):

  • Skulder bursitt, biceps tenosynovitt and glenohumeral synovitt.
  • Trochanter majus, tuber ischiadicum, symphysis pubica and hofteleddsynovitt.

Cervical interspinal bursitt(59).

Ekstrakapsulær bløtvevsødem i MCP-ledd og håndleddstenosynovitt(60, 61).

Fordeler

Høy sensitivitet og spesifisitet. Visualisering av dype strukturer (bursae, enteser).

MR er mer følsom i bekkenområder og hofter enn UL(62).

Ulemper

Kostnad. Lav tilgjengelighet. Bivirkninger relatert til intravenøs kontrast.

Tabell 4. ACR/EULAR 2012 klassifikasjonskriterier for PMR med eller uten bruk av ultralyd 

Obligatoriske kriterier: Alder ≥ 50 år, bilateral skuldesmerter, og forhøyet SR eller CRP

Kliniske kriterier:

1. Morgenstivhet >45 min

2. Hoftesmerter eller bevegelsesinnskrenkning

3. Fravær av RF and anti-CCP

4. Fravær av annen leddaffeksjon

 

2 poeng

1 poeng

2 poeng

1 poeng

Ultralyd kriterier:

5a. Minst 1 skulder med subdeltoid bursitt, biceps tenosynovitt eller glenohumeral synovitt; og minst 1 hofte med synovitt eller trochanter bursitt

5b. Begge skuldre med subdeltoid bursitt, biceps tenosynovitt eller glenohumeral synovitt

 

1 poeng

 

1 poeng

Kategoriseres som PMR hvis den kliniske poengsummen er ≥4 eller klinisk + UL poengscore er ≥5

Kliniske kriterier har sensitivitet på 92,6 % og spesifisitet på 81,5 % for å diskriminere pasienter med PMR fra andre tilstander. Ved å legge til UL øker spesifisiteten til 91.3%(45)

Tabell 5. Foreslått nedtrappingsplan for prednisolon ved PMR 

 

Behandlings- varighet

Daglig dosering

(mg)

 

Generell informasjon om prednisolonbehandling

Første 4-8 uker (til remisjon)

15

Laveste effektive prednisolondose med kortest mulig behandlingsvarighet.

 

En individuell plan for dosering og nedtrapping baseres på:

Kliniske symptomer

Akuttfase parametere

Tilbakefallsrisiko

Komorbiditeter

Nåværende/forventede GK-relaterte bivirkninger

 

En startdose med peroral prednisolon (eller tilsvarende) med 15mg daglig anbefales for de fleste.

 

Trapp gradvis ned til 10mg daglig innen 4-8 uker. Deretter reduser daglig dose med 1,25mg (f.eks. 10 og 7,5mg annenhverdag) hver 4 uke.

 

Residiv: Øk prednisolondose til siste effektive dose før tilbakefallet, deretter trapp gradvis ned (ila 4-8 uker) til dosen hvor tilbakfallet tilkom.

 

Vurder tillegg av methotrexat (15-20 mg 1 gang ukentlig) tidlig hos pasienter med komorbiditeter som kan forverres av GK-behandling og hos pasienter med relapserende sykdom eller GK-relaterte bivirkninger.

 

Neste fire uker

10

Neste fire uker

8,75

Neste fire uker

7,5

Neste fire uker

6,25

Neste fire uker

5

Neste fire uker

3,75

Neste fire uker

2,5

Neste fire uker

1,25

Seponering

0

Referanser 

  1. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008;372(9634):234-45.
  2. Chuang TY, Hunder GG, Ilstrup DM, Kurland LT. Polymyalgia rheumatica: a 10-year epidemiologic and clinical study. Ann Intern Med. 1982;97(5):672-80.
  3. Salvarani C, Macchioni PL, Tartoni PL, Rossi F, Baricchi R, Castri C, et al. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis: a 5-year epidemiologic and clinical study in Reggio Emilia, Italy. Clin Exp Rheumatol. 1987;5(3):205-15.
  4. Gonzalez-Gay MA, Matteson EL, Castaneda S. Polymyalgia rheumatica. Lancet. 2017;390(10103):1700-12.
  5. Gran JT, Myklebust G. The incidence of polymyalgia rheumatica and temporal arteritis in the county of Aust Agder, south Norway: a prospective study 1987-94. J Rheumatol. 1997;24(9):1739-43.
  6. Partington RJ, Muller S, Helliwell T, Mallen CD, Abdul Sultan A. Incidence, prevalence and treatment burden of polymyalgia rheumatica in the UK over two decades: a population-based study. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1750-6.
  7. Raheel S, Shbeeb I, Crowson CS, Matteson EL. Epidemiology of Polymyalgia Rheumatica 2000-2014 and Examination of Incidence and Survival Trends Over 45 Years: A Population-Based Study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(8):1282-5.
  8. Lundberg IE, Sharma A, Turesson C, Mohammad AJ. An update on polymyalgia rheumatica. J Intern Med. 2022.
  9. Hemmig AK, Gozzoli D, Werlen L, Ewald H, Aschwanden M, Blockmans D, et al. Subclinical giant cell arteritis in new onset polymyalgia rheumatica A systematic review and meta-analysis of individual patient data. Semin Arthritis Rheum. 2022;55:152017.
  10. Narvaez J, Estrada P, Lopez-Vives L, Ricse M, Zacarias A, Heredia S, et al. Prevalence of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presenting with apparently isolated polymyalgia rheumatica. Semin Arthritis Rheum. 2015;45(3):328-33.
  11. Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H, Schmidt WA, Schirmer M, Salvarani C, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2012;71(4):484-92.
  12. Frolund LL, Vaben C, Dam M, Kjaer SG, Nielsen BD, Ostgard RD, et al. Fast track clinic for early diagnosis of polymyalgia rheumatica: Impact on symptom duration and prednisolone initiation. Joint Bone Spine. 2021;88(5):105185.
  13. Chrysidis S, Lage-Hansen PR, Svendsen N, Diamantopoulos AP. The fast-track outpatient clinic significantly decreases hospitalisation rates among polymyalgia rheumatica patients. BMC Rheumatol. 2021;5(1):37.
  14. Hysa E, Ghorbannia A, Emamifar A, Milchert M, Manzo C. Feasibility and usefulness of a fast-track clinic for patients suspected of polymyalgia rheumatica: notes for a work schedule through a narrative review of published literature. Reumatologia. 2021;59(5):323-9.
  15. Floris A, Piga M, Chessa E, Congia M, Erre GL, Angioni MM, et al. Long-term glucocorticoid treatment and high relapse rate remain unresolved issues in the real-life management of polymyalgia rheumatica: a systematic literature review and meta-analysis. Clin Rheumatol. 2022;41(1):19-31.
  16. Partington R, Helliwell T, Muller S, Abdul Sultan A, Mallen C. Comorbidities in polymyalgia rheumatica: a systematic review. Arthritis Res Ther. 2018;20(1):258.
  17. Partington R, Muller S, Mallen CD, Abdul Sultan A, Helliwell T. Comorbidities in patients with polymyalgia rheumatica prior to and following diagnosis: A case control and cohort study. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(4):663-72.
  18. Gran JT, Myklebust G, Wilsgaard T, Jacobsen BK. Survival in polymyalgia rheumatica and temporal arteritis: a study of 398 cases and matched population controls. Rheumatology (Oxford). 2001;40(11):1238-42.
  19. Doran MF, Crowson CS, O'Fallon WM, Hunder GG, Gabriel SE. Trends in the incidence of polymyalgia rheumatica over a 30 year period in Olmsted County, Minnesota, USA. J Rheumatol. 2002;29(8):1694-7.
  20. Partington R, Muller S, Mallen CD, Abdul Sultan A, Helliwell T. Mortality among patients with polymyalgia rheumatica: A retrospective cohort study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2020.
  21. Tengesdal S, Myklebust G. OP0181 MORTALITY IN POLYMYALGIA RHEUMATICA: A 35-YEAR PROSPECTIVE OBSERVATIONAL STUDY FROM SOUTHERN NORWAY. Annals of the Rheumatic Diseases. 2022;81(Suppl 1):121-.
  22. Dejaco C, Singh YP, Perel P, Hutchings A, Camellino D, Mackie S, et al. 2015 recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheumatol. 2015;67(10):2569-80.
  23. Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Barraclough K, Bourke B, Fulcher J, et al. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford). 2010;49(1):186-90.
  24. Dejaco C, Kerschbaumer A, Aletaha D, Bond M, Hysa E, Camellino D, et al. Treat-to-target recommendations in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis. 2023.
  25. Myklebust G, Gran JT. Prednisolone maintenance dose in relation to starting dose in the treatment of polymyalgia rheumatica and temporal arteritis. A prospective two-year study in 273 patients. Scand J Rheumatol. 2001;30(5):260-7.
  26. Albrecht K, Huscher D, Buttgereit F, Aringer M, Hoese G, Ochs W, et al. Long-term glucocorticoid treatment in patients with polymyalgia rheumatica, giant cell arteritis, or both diseases: results from a national rheumatology database. Rheumatol Int. 2018;38(4):569-77.
  27. Mackie SL, Hensor EM, Haugeberg G, Bhakta B, Pease CT. Can the prognosis of polymyalgia rheumatica be predicted at disease onset? Results from a 5-year prospective study. Rheumatology (Oxford). 2010;49(4):716-22.
  28. Kyle V, Hazleman BL. Treatment of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. I. Steroid regimens in the first two months. Ann Rheum Dis. 1989;48(8):658-61.
  29. Dasgupta B, Dolan AL, Panayi GS, Fernandes L. An initially double-blind controlled 96 week trial of depot methylprednisolone against oral prednisolone in the treatment of polymyalgia rheumatica. Br J Rheumatol. 1998;37(2):189-95.
  30. Borresen SW, Thorgrimsen TB, Jensen B, Hilsted L, Bartels EM, Feldt-Rasmussen U, et al. Adrenal insufficiency in prednisolone-treated patients with polymyalgia rheumatica or giant cell arteritis-prevalence and clinical approach. Rheumatology (Oxford). 2020;59(10):2764-73.
  31. Borresen SW, Klose M, Glintborg D, Watt T, Andersen MS, Feldt-Rasmussen U. Approach to the Patient With Glucocorticoid-induced Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(7):2065-76.
  32. Song GG, Lee YH. Methotrexate for treating polymyalgia rheumatica: A meta-analysis of randomized controlled trials. Int J Clin Pharmacol Ther. 2021;59(5):366-71.
  33. Adizie T, Christidis D, Dharmapaliah C, Borg F, Dasgupta B. Efficacy and tolerability of leflunomide in difficult-to-treat polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis: a case series. Int J Clin Pract. 2012;66(9):906-9.
  34. Diamantopoulos AP, Hetland H, Myklebust G. Leflunomide as a corticosteroid-sparing agent in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: a case series. Biomed Res Int. 2013;2013:120638.
  35. Salvarani C, Macchioni P, Manzini C, Paolazzi G, Trotta A, Manganelli P, et al. Infliximab plus prednisone or placebo plus prednisone for the initial treatment of polymyalgia rheumatica: a randomized trial. Ann Intern Med. 2007;146(9):631-9.
  36. Kreiner F, Galbo H. Effect of etanercept in polymyalgia rheumatica: a randomized controlled trial. Arthritis Res Ther. 2010;12(5):R176.
  37. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Tocilizumab in isolated polymyalgia rheumatica: A systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(3):521-5.
  38. Bonelli M, Radner H, Kerschbaumer A, Mrak D, Durechova M, Stieger J, et al. Tocilizumab in patients with new onset polymyalgia rheumatica (PMR-SPARE): a phase 2/3 randomised controlled trial. Ann Rheum Dis. 2022;81(6):838-44.
  39. Devauchelle-Pensec V, Carvajal-Alegria G, Dernis E, Richez C, Truchetet ME, Wendling D, et al. Effect of Tocilizumab on Disease Activity in Patients With Active Polymyalgia Rheumatica Receiving Glucocorticoid Therapy: A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2022;328(11):1053-62.
  40. Zhang L, Li J, Yin H, Chen D, Li Y, Gu L, et al. Efficacy and safety of tofacitinib in patients with polymyalgia rheumatica: a phase 2 study. Ann Rheum Dis. 2023.
  41. Figus FA, Skoczynska M, McConnell R, Massazza G, Iagnocco A. Imaging in polymyalgia rheumatica: which technique to use? Clin Exp Rheumatol. 2021;39(4):883-8.
  42. Buttgereit F, Dejaco C, Matteson EL, Dasgupta B. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review. JAMA. 2016;315(22):2442-58.
  43. Calabrese C, Cappelli LC, Kostine M, Kirchner E, Braaten T, Calabrese L. Polymyalgia rheumatica-like syndrome from checkpoint inhibitor therapy: case series and systematic review of the literature. RMD Open. 2019;5(1):e000906.
  44. Dasgupta B, Cimmino MA, Kremers HM, Schmidt WA, Schirmer M, Salvarani C, et al. 2012 Provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2012;64(4):943-54.
  45. Macchioni P, Boiardi L, Catanoso M, Pazzola G, Salvarani C. Performance of the new 2012 EULAR/ACR classification criteria for polymyalgia rheumatica: comparison with the previous criteria in a single-centre study. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):1190-3.
  46. Iagnocco A, Finucci A, Ceccarelli F, Scirocco C, Rutigliano IM. Musculoskeletal ultrasound in the evaluation of Polymyalgia Rheumatica. Med Ultrason. 2015;17(3):361-6.
  47. Mackie SL, Koduri G, Hill CL, Wakefield RJ, Hutchings A, Loy C, et al. Accuracy of musculoskeletal imaging for the diagnosis of polymyalgia rheumatica: systematic review. RMD Open. 2015;1(1):e000100.
  48. Falsetti P, Acciai C, Volpe A, Lenzi L. Ultrasonography in early assessment of elderly patients with polymyalgic symptoms: a role in predicting diagnostic outcome? Scand J Rheumatol. 2011;40(1):57-63.
  49. Schmidt WA, Gromnica-Ihle E. Incidence of temporal arteritis in patients with polymyalgia rheumatica: a prospective study using colour Doppler ultrasonography of the temporal arteries. Rheumatology (Oxford). 2002;41(1):46-52.
  50. van der Geest KSM, Treglia G, Glaudemans A, Brouwer E, Jamar F, Slart R, et al. Diagnostic value of [18F]FDG-PET/CT in polymyalgia rheumatica: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2021;48(6):1876-89.
  51. Yamashita H, Kubota K, Takahashi Y, Minaminoto R, Morooka M, Ito K, et al. Whole-body fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in patients with active polymyalgia rheumatica: evidence for distinctive bursitis and large-vessel vasculitis. Mod Rheumatol. 2012;22(5):705-11.
  52. Wakura D, Kotani T, Takeuchi T, Komori T, Yoshida S, Makino S, et al. Differentiation between Polymyalgia Rheumatica (PMR) and Elderly-Onset Rheumatoid Arthritis Using 18F-Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography/Computed Tomography: Is Enthesitis a New Pathological Lesion in PMR? PLoS One. 2016;11(7):e0158509.
  53. Takahashi H, Yamashita H, Kubota K, Miyata Y, Okasaki M, Morooka M, et al. Differences in fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography findings between elderly onset rheumatoid arthritis and polymyalgia rheumatica. Mod Rheumatol. 2015;25(4):546-51.
  54. Cantini F, Niccoli L, Nannini C, Padula A, Olivieri I, Boiardi L, et al. Inflammatory changes of hip synovial structures in polymyalgia rheumatica. Clin Exp Rheumatol. 2005;23(4):462-8.
  55. Mackie SL, Pease CT, Fukuba E, Harris E, Emery P, Hodgson R, et al. Whole-body MRI of patients with polymyalgia rheumatica identifies a distinct subset with complete patient-reported response to glucocorticoids. Ann Rheum Dis. 2015;74(12):2188-92.
  56. Ochi J, Nozaki T, Okada M, Suyama Y, Kishimoto M, Akaike G, et al. MRI findings of the shoulder and hip joint in patients with polymyalgia rheumatica. Mod Rheumatol. 2015;25(5):761-7.
  57. Fruth M, Buehring B, Baraliakos X, Braun J. Use of contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the pelvis to describe changes at different anatomic sites which are potentially specific for polymyalgia rheumatica. Clin Exp Rheumatol. 2018;36 Suppl 114(5):86-95.
  58. Laporte JP, Garrigues F, Huwart A, Jousse-Joulin S, Marhadour T, Guellec D, et al. Localized Myofascial Inflammation Revealed by Magnetic Resonance Imaging in Recent-onset Polymyalgia Rheumatica and Effect of Tocilizumab Therapy. J Rheumatol. 2019;46(12):1619-26.
  59. Salvarani C, Barozzi L, Cantini F, Niccoli L, Boiardi L, Valentino M, et al. Cervical interspinous bursitis in active polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis. 2008;67(6):758-61.
  60. Marzo-Ortega H, Rhodes LA, Tan AL, Tanner SF, Conaghan PG, Hensor EM, et al. Evidence for a different anatomic basis for joint disease localization in polymyalgia rheumatica in comparison with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2007;56(10):3496-501.
  61. Cimmino MA, Parodi M, Zampogna G, Barbieri F, Garlaschi G. Polymyalgia rheumatica is associated with extensor tendon tenosynovitis but not with synovitis of the hands: a magnetic resonance imaging study. Rheumatology (Oxford). 2011;50(3):494-9.
  62. Huwart A, Garrigues F, Jousse-Joulin S, Marhadour T, Guellec D, Cornec D, et al. Ultrasonography and magnetic resonance imaging changes in patients with polymyalgia rheumatica treated by tocilizumab. Arthritis Res Ther. 2018;20(1):11.