Kognisjon

Kognitive vansker forekommer ofte hos barn, ungdom og voksne med CP 1. Kognitiv fungering varierer både mellom ulike CP subtyper (spastisk, dyskinetisk og ataktisk) og innen disse subtypene. Andelen med IQ >70 er 80–90 % hos barn med spastisk unilateral CP og om lag 70–80 % hos barn med spastisk diplegi 234. For barn med spastisk kvadriplegi er det beskrevet at 90–100 % har IQ < 70 5, men noe lavere (65 %) når formell testing ligger til grunn 23. For barn med dyskinetisk CP er rundt 50–60 % beskrevet å ha IQ < 70 245, mens det hos barn med ataktisk CP er rapportert at 40–70 % har IQ < 70 246. Det er sannsynlig at enkelte personer med omfattende motoriske funksjonsnedsettelser har blitt undervurdert, ettersom kognitiv fungering ofte baseres på klinisk skjønn fordi formell testing vurderes som vanskelig 6.

Påvirkning av kognitiv fungering hos personer med CP omfatter i de fleste tilfeller ikke globale kognitive vansker i form psykisk utviklingshemming/intellektuell funksjonsnedsettelse[1] 78, men heller vansker innen mer spesifikke områder 9, og da særlig knyttet til visuo-spatial og eksekutiv fungering1011. En skjev evneprofil med skårer i gjennomsnittsområdet på tester av verbal forståelse og vansker med visuo-spatial resonnering sees ofte, og særlig hos barn med spastisk diplegi. Den skjeve profilen kan observeres så tidlig som ved 3-års alder, men kommer tydelig til uttrykk i skolealder12. Eksekutive vansker er funnet blant alle undersøkte grupper av barn med CP13 og kan bidra til å forklare sosiale vansker og vansker med læring14. Lærevansker, i form av vansker med lesing, skriving og matematikk, er hyppig forekommende15.

Det er en viss sammenheng mellom type hjerneskade og kognitiv fungering da lesjoner som oppstår tidlig i fosterlivet oftere er assosiert med globale kognitive vansker/utviklingshemming16. Periventrikulær leukomalasi (PVL), som ofte forekommer hos for tidlig fødte og hos personer med spastisk diplegi, kan medføre vansker med visuell persepsjon og visuo-spatial kognisjon10. For barn med PVL og for barn med lesjoner i grå substans kan omfanget av skaden bidra til å predikere språkutviklingen17.

Kognitive vansker forekommer ofte sammen med vansker på andre områder, som kommunikasjon, sansning og persepsjon1018. Komorbide tilstander som epilepsi6, autismespekterforstyrrelser (ASF) og oppmerksomhetsvansker (ADHD)19 kan også virke inn på det kognitive vanskebildet. Forekomst av kognitive vansker er en av risikofaktorene for ASF hos personer med CP20.

Selv om det er sammenheng mellom kognitiv fungering og både CP subtype, grad av motoriske vansker, type hjerneskade og forekomst av tilleggsvansker, er det store individuelle variasjoner. Det er derfor viktig med individuell utredning av kognitive forutsetninger for alle med CP-diagnose. En utredning vil danne grunnlaget for individuelt tilpasset oppfølging.

[1] Vi benytter diagnosekriteriene fra ICD-10 og betegnelsen psykisk utviklingshemming. Når ICD-11 kommer i norsk versjon vil retningslinjen oppdateres.

Hovedanbefaling 1

Barn, ungdom og voksne med CP bør tilbys jevnlig utredning av kognitive funksjoner2122 (se tabell 1). Det bør tilbys en bred utredning av generelle kognitive evner (IQ) og spesifikke kognitive funksjoner.

Utvidet anbefaling

1. Instrumenter anbefalt i CPCog og CPCog-voksen bør være førstevalg (tabell 1).
2. Utredning av kognisjon bør gjentas, og tilbys gjennom livsløpet. Utredningstidspunkt anbefalt i CPCog og CPCog-voksen bør være førstevalg, men utredning bør tilbys ved behov.
3. Om barnet med CP har forsinket tale- og/eller kommunikasjonsutvikling bør første utredning av kognisjon foretas tidlig (< 24 måneder) slik at kognitive vansker23 og behov for alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK)24 kan identifiseres og tiltak iverksettes.
4. Hos personer med lite eller manglende tale bør Kommunikasjon utredes om verbale deltester fra evnetester ikke kan administreres25
5. Ved store motoriske vansker bør modifisert eller tilrettelagt kognitiv utredning gjøres.
6. Informasjon fra utredning av syn og visuell persepsjon bør legges til grunn ved tolkning av testresultater.
7. Om det mistenkes at personen har psykisk utviklingshemming må vurdering av adaptive ferdigheter supplere utredningen av generelt evnenivå26.
8. Supplerende testing av oppmerksomhet, innlæring, hukommelse og eksekutiv fungering bør inkluderes ved behov27.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

1. Det anbefales å ta utgangspunkt i minimumsbatteriet i CPCog (for barn og ungdom) og CPCog-voksen, som beskrevet i tabell 1. Nyeste versjon av instrumentene bør benyttes. De primære deltestene fra evnetestene282930 og alle tre deltestene fra VMI31 bør administreres. For barn er det anbefalt å innhente BRIEF32 fra foreldre og pedagog, mens selvrapport er anbefalt for voksne. Utredningen bør suppleres med andre kognitive tester og kartlegging av trettbarhet, smerte og mental helse etter behov22. Anbefalt minimumbatteri bør velges når motorisk, verbal og visuell funksjon tillater gjennomføring. Selv mindre motoriske og perseptuelle vansker kan påvirke testresultatene3334. Samlemål der motorikk påvirker minst mulig35 bør vurderes, som å erstatte Koding med Symbolleting i fullskala IQ (FSIQ) på WISC-V eller å bruke Grunnleggende evneindeks (GEI), ikke FSIQ.
2. Kognitiv funksjon endrer seg i løpet av utviklingsperioden og i et livsløpsperspektiv. For barn bidrar jevnlige utredninger til oppdaterte tiltak og bedre prognostisk informasjon. Utredning er viktig ved overganger og nye livsfaser36 og forslagene til utredningstidspunkt i CPCog og CPCog-voksen gjenspeiler dette. I tillegg kan endring i funksjon, nyoppståtte symptomer og formelle krav, som å vurdere om helsekravene for førerkort er oppfylt37, medføre behov for utredning. Personer med CP er sårbare med hensyn til dagsform, smerter, trettbarhet, ernæringsstatus og andre somatiske forhold. Dette vil kunne påvirke undersøkelsen og testresultatene. Ved utredning bør det sikres at en har informasjon om slike forhold slik at det kan tas i betraktning når resultatene vurderes. Retesting vil også kunne gi viktig informasjon i et utviklings- og livsløpsperspektiv.
3. For å identifisere kognitive vansker hos små barn kan standard versjon av Bayley Scale of Infant and Toddler Development (Bayley-4)3823 benyttes om barnet enkelt kan håndtere gjenstander, og tilrettelagt versjon om barnet har større finmotoriske vansker eller synsvansker39. For å fange opp endringer etter igangsatt intervensjon kan Mullen Scale of Early Learning40 benyttes, men denne anbefales ikke brukt for å diagnostisere kognitive vansker23.
4. Kommunikasjon bør utredes så tidlig som mulig om barnet viser mangelfull utvikling av talespråk, slik at ASK-tiltak kan tilpasses barnets behov. The Computer-Based Intentory of Low Motor Language Testing er en av få tester av språkforståelse for barn med motoriske vansker25. Testen foreligger i en oversatt og validert norsk versjon (C-BiLLT-Nor), normert for aldersgruppen 1 ½ til 7 ½ år41. For aldersgruppen 4–16 år foreligger en norsk normert versjon av Test for Reception of Grammar (TROG-2)42.
5. Noen testoppgaver stiller for store krav til finmotorikk og tale til at alle med CP kan gjennomføre oppgavene. Testoppgaver med flervalgsoppsett43 (som C-BiLLT-Nor, TROG-2, og Matriser fra Wechslertestene) kan tilrettelegges. Tilrettelegging kan være å endre responsmodalitet (Regional retningslinje for diagnostisk utredning - barn/unge og Regional retningslinje for utregning - voksne), eksempelvis partnerassistert skanning eller blikkpeking, i stedet for fingerpeking44. Ved omfattende kognitive vansker er endret responsmodalitet ikke tilstrekkelig. En modifisert utredning, som tilpasset bruk av Bayley eller the Carter Neurocognitive Assessment, bør brukes for å dokumentere ferdigheter hos personer med mental alder under 2 år. Tilrettelagt og modifisert utredning gjør at slutninger om kognitiv fungering er basert på kartlegging og ikke antakelser. Alle avvik fra standard administrasjonsform bør beskrives i testrapporten.
6. Personer som har syns- og/eller hørselsvansker bør få benytte sine hjelpemidler under utredningen. Aktuelle tester for utredning av visuell persepsjon er Motor-Free Visual Perception Test (MVPT)45 og Test of Visual Perceptual Skills (TVPS)4647. Språkforståelsestesten C-BiLLT-Nor er tilrettelagt for barn med CP og Cerebral Visual Impairment (CVI)48 (se kapittel om Syn).
7. Ved kartlegging av adaptiv fungering, slik som ved bruk av Vineland-349 må det sikres at det ikke er de motoriske vanskene, men adaptive ferdigheter, som vurderes. Det finnes få instrumenter til å vurdere daglige selvhjelpferdigheter for barn med omfattende motoriske vansker50, men PEDI-CAT51 foreligger på norsk og kan være et aktuelt instrument.
8. Valg av testbatteri bør gjenspeile kognitive funksjoner som rapporteres som utfordrende av personen med CP, pårørende og/eller pedagog. Administrering av tester utover minimumsbatteriene i CPCog og CPCog-voksen bør gjennomføres på indikasjon. Eksekutiv fungering kan være særlig aktuelt å utrede, men det foreligger ingen tester som er validert for bruk i CP-populasjonen. Testbatteriet D-KEFS52 er benyttet i flere studier27, men mange av deltestene stiller høye krav til tale, tempo, visuell persepsjon og finmotorikk. Utreder bør sikre at det ikke er mer grunnleggende funksjoner som syn eller motorikk som forklarer testresultatet53. Wisconsin Card Sorting Test54 er eksempel på en test som stiller små krav til finmotorikk og tempo og som kan tilrettelegges for endret responsmodalitet da den har et flervalgsoppsett.

Tabell 1. Instrumenter og undersøkelsestidspunkt i CPCog og CPCog-voksen (minimumsbatteri). Ved MACS nivå IV-V må tilrettelagt utredning tilbys2122

Hovedanbefaling 2

Personer med CP som har kognitive vansker bør få tilbud om individuelt tilpassede tiltak umiddelbart etter av vanskene er identifisert. Tiltak innebefatter psykoedukasjon, stimulering av kognitiv funksjon, og kompenserende tiltak.

Utvidet anbefaling

1. Tidlig intervensjon bør iverksettes for å stimulere kognitiv utvikling245556.
2. For å stimulere språk- og kommunikasjonsutviklingen bør ASK-tiltak iverksettes for barn med tale-, språk- og/eller kommunikasjonsvansker2457 (se kapittelet om Kommunikasjon for praktiske anbefalinger).
3. Tiltak ved visuo-spatiale og eksekutive vansker kan vurderes5658.
4. Barn i skolealder med lærevansker bør få tiltak rettet mot akademiske ferdigheter som matematikk og lesing- og skriving15.
5. Tiltak rettet mot kognitiv fungering må sees i et helhetsperspektiv.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Psykoedukasjon

Når personer med CP har kognitive vansker må informasjon om disse formidles slik at tiltak kan iverksettes. Informasjonen bør formidles til personen selv (tilpasset alder og forståelsesnivå), pårørende, og til ulike arenaer (som barnehage, skole, jobb og dagsenter)59 . Foreldre bør tidlig få balansert informasjon om prognose og tiltaksbehov2460. Det å få kunnskap om egen diagnose og egne vansker (psykoedukasjon) kan bidra positivt til aksept og håndtering av kognitive vansker.

Tidlig intervensjon

Program for tidlig intervensjon kan bidra til forbedret kognitiv utvikling hos små barn med forsinket og/eller avvikende utvikling ved å dra positiv nytte av nevral plastisitet. Dette er i liten grad undersøkt spesifikt hos barn med CP245556. For at slike tidlig-intervensjonsprogram skal være virksomme må de inkludere spesifikke oppgaver som stimulerer kognisjon, og ikke bare generell utviklingsstøtte eller motorisk trening. Barn med motoriske vansker får ikke deltatt og utforsket uten tilrettelegging. Oppgaver og leker må derfor tilpasses barnets motoriske forutsetninger, slik at konsekvensene av de motoriske begrensningene minimaliseres uten at kravene til kognitive ferdigheter samtidig reduseres24. Eksempler på tilpasninger kan være å utforme puslespill eller klosser slik at barnet får lettere fysisk tak i dem. Hjelpemiddelteknologi kan være nyttig for å øke barns deltakelse og læring61. Noen prinsipper i virksomme intervensjoner for de yngste er at de24:

• Tilrettelegger for selv-initierte og selv-genererte bevegelser med oppgaver som har observerbare konsekvenser
• Lar barnet delta aktivt og bygger videre på de initiativ barnet tar
• Har oppgaver som gir utfordringer og som har gradvis økende vanskelighetsgrad
• Er multimodale
• Involverer foreldrene aktivt

Intervensjoner for å fremme visuo-spatial kognisjon og eksekutiv fungering

Det er foreløpig ingen spesifikke intervensjoner som kan dokumentere at de fører til bedret visuo-spatial eller eksekutiv fungering i hverdagen.

Resultater fra studier antyder at webbaserte program, som CogMed [1] 62 og Mitii (Move-it-to-improve-it [2] 63, kan føre til noe forbedrede testresultater. I en studie der 19 barn med spastisk diplegi og en verbal IQ > 80 deltok og CogMed ble benyttet som intervensjon fant man bedret resultat på en visuo-konstruksjonsoppgave og på noen mål fra tester av eksekutiv fungering (minnespennskapasitet og tempo)64. Effekten av Mitii er undersøkt i en studie av 102 barn med spastisk hemiplegi, og her fant man en bedring på test av visuo-spatial persepsjon65, men ingen endring på eksekutiv fungering66. En nylig utgitt randomisert kontrollert studie fant effekt på arbeidsminne, inhibisjon og kognitiv fleksibilitet ved bruk av dataintervensjonen NeuronUP [3] , men heller ikke her ble det funnet endringer i mer komplekse oppgaver eller eksekutiv fungering i hverdagen67. Samlet sett vurderes evidensen for de webbaserte programmene å være for usikker til at de kan anbefales.

Studier som har kombinert biofeedback på utførelse (via dataspill eller virtuell virkelighet) med trening på finmotoriske ferdigheter (som det å tegne, holde blyant og pusle) har vist noe positiv effekt på visuo-spatial persepsjon og visuo-konstruksjonsferdigheter6869. En annen type intervensjon er intervensjoner der fokuset er på å lære praktiske ferdigheter og aktiviteter gjennom effektiv bruk av kognitive strategier. Det er noe evidens for at intervensjonen Cognitive Orientation to daily Occupational Performance (CO-OP)70 kan medføre positive endringer i eksekutiv fungering71, men resultatene er foreløpig ikke konklusive72. Det er derfor behov for flere studier for å kunne komme med anbefalinger.

Intervensjoner for å fremme akademiske ferdigheter

Til tross for den forhøyede forekomsten av lærevansker hos personer med CP15 er det ikke identifisert noen systematiske oversiktsartikler som beskriver effekt av tiltak for dette. Etter opplæringsloven (§11-1) har elever krav på tilpasset opplæring slik at de får utnyttet og utviklet sine evner73. Elever med CP bør få tilpasset aktiviteter og oppgaver til sine kognitive forutsetninger, der det tas hensyn til både styrker og utfordringer som er identifisert gjennom utredningen. Visuelle persepsjonsvansker kan ha betydning for oppfatning av bokstaver, tall, størrelser, former, retninger, og plassering, og betydningen det kan ha for praktisk tilrettelegging av materiell og instruksjoner bør formidles til skolen. Ved eksekutive vansker kan bistand til igangsetting, det å trekke ut essensen i fagstoffet, å lære problemløsningsstrategier, samt hjelp til planlegging og organisering av mer komplekse oppgaver være særlig aktuelt. Kompenserende tiltak, som å benytte hjelpemidler (eksempelvis kalkulator, PC og verktøy for opplesning av tekst) og lese-/skriveassistent, bør vurderes. Nyttige tips til kognitive hjelpemidler finnes på nettsiden til Kunnskapsbanken. Det er viktig med god sittestilling og tilrettelegging ved finmotoriske vansker, slik at fokus og energi kan brukes på læring. Det må planlegges for at mange barn med CP har økt trettbarhet og behov for energiøkonomiserende tiltak (se kapittel om Fatigue). Dette kan for eksempel være to sett med lærebøker så de slipper å bære materiell mellom hjem og skole, hyppige korte pauser, timeplan tilpasset dagsform, påfyll av ernæring, rolig arbeidsmiljø og god forutsigbarhet.

Helhetsperspektiv

Kognitive vansker forekommer ofte sammen med og samvirker med andre utfordringer hos personer med CP. Ofte er det nødvendig med tiltak på flere områder samtidig, eksempelvis Kommunikasjon, sosial fungering, Livsmestring og psykisk helse. Det er viktig med tett tverrfaglig- og tverretatlig samarbeid, eksempelvis mellom psykolog, spesialpedagog, logoped, ergoterapeut og fysioterapeut i barnehabilitering, PPT og kommune, slik at tiltaksutformingen blir helhetlig og langsiktig. Pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT) er sakkyndig instans ved behov for spesialpedagogisk hjelp for barn under opplæringspliktig alder og for individuelt tilpasset opplæring i grunnskole, videregående skole eller voksenopplæringen7374. Gode tiltak i barnehage/skole fordrer et tett samarbeid mellom foresatte, barnehage/skole, PPT, kommune og andre involverte instanser (som Statped og barnehabilitering).

[1] Cogmed er en programvare som selges via www.cogmed.com Foreligger på norsk.

• Styrken på anbefalingene vurderes som sterk.
• I en sterk anbefaling er det vurdert som klart at fordelene veier opp for ulempene. Både pasienter, brukere og helse- og omsorgspersonell vil, i de fleste situasjoner, mene at det er riktig å følge anbefalingen.
• Anbefalingen er basert på tre kliniske retningslinjer av høy metodisk kvalitet243660 , 11 systematiske oversikter av høy75234346, moderat2325277677 og lav5658 metodisk kvalitet, samt fag- og erfaringsbasert kunnskap fra temagruppen, dialoggruppen og brukerpanelet.

I EtD diskusjonen med brukerrepresentanter of fagpersoner var det enighet om viktigheten av kognitive utredninger, og trukket frem som positivt at det er konkrete og praksisnære forslag. Videre var det enighet om viktigheten av å iverksette tiltak så snart eventuelle vansker var identifisert, men ble samtidig uttrykt en bekymring for å anbefale tiltak basert på et relativt beskjedent evidensgrunnlag. Særlig gjaldt dette tiltak i form av webbaserte treningsprogram. Flere fremhevet at selv om noen av de webbaserte treningsprogrammene kan dokumentere bedre resultat på akkurat de områdene som det trenes på (målt med tester), så er det ikke dokumentert at dette har medført positiv endring i hverdagsfunksjon. Teksten i retningslinjen ble modifisert etter EtD diskusjonen for å få dette poenget enda tydeligere frem.

Det er langt mer tilgjengelig litteratur om forekomst og utredning av kognitive vansker, enn det er om tiltak. Nesten alle studier av kognitive vansker er gjort på barn, og vi vet lite om omfanget av kognitive vansker hos voksne og om endringer i kognitiv fungering over livsløpet. Tiltak ved kognitive vansker hos personer med CP er lite undersøkt, og studiene viser samlet sett begrenset og usikker evidens 5658. Studier med virksomme intervensjoner inkluderer i all hovedsak kun aldersgruppen 4 til 16 år22. Det er primært tiltak i forhold til visuell persepsjon og eksekutiv fungering som er undersøkt, men også her foreligger det svært få studier og det er ingen studier som har dokumentert en overføringsverdi til fungering i hverdagen. Ingen systematiske oversiktsartikler ser på tiltak ved spesifikke lærevansker hos barn med CP. Det mangler intervensjonsstudier som har et bredt fokus, inkluderer hele CP-populasjonen og følger deltakere over tid56.