Kan være nyttig ved ved utredning av alvorlig salttap hos småbarn. Ved aldosteron syntetasedefekt (CYP11B2) vil både Kortikosteron og deoksykortikosteron være forhøyet.
DOC, 21OH-progesteron, 21-hydroksyprogesteron, 4-pregnen-21-ol-3,20-dion
1ml serum når det kun er bestilt en analyse og i tillegg 0,5 ml til hver påfølgende analyse.
På grunn av stor døgnvariasjon bør prøven tas om morgenen.
Se Forsendelse av prøver til Hormonlaboratoriet.
Referanseområder for begge kjønn: | |
≥ 1 år: | ≤ 0,39 nmol/l |
Barn < 1 år kan ha høyere deoksykortikosteron-konsentrasjon.
Bestemmelse av deoksykortikosteron og kortikosteron kan være nyttig ved mistanke om terminal aldosteron syntasedefekt (kortikosteron metyl oksydasedefekt (CMO) type I eller II) ved utredning av alvorlig salttap hos småbarn. Ved aldosteron syntetasedefekt vil både Kortikosteron og deoksykortikosteron være forhøyet (Peter et al. (1995)).
Deoksykortikosteron er en prekursor i syntesen av mineralkortikoider og finnes forhøyet ved sjeldne former for hypertensjon (11β-hydroksylase (CYP11B1/CYP11B2)-svikt).
Deoksykortikosteron er også forhøyet ved aldosteron syntasedefekt (CYP11B2).
Ved bestilling av andre steroidhormoner blir alltid kortisol, kortison, kortikosteron, deoksykortikosteron, 11-deoksykortisol, 17OH-progesteron og 21-deoksykortisol vurdert sammen (se Steroidpanel (binyre)).
Utføres vanligvis 2-3 ganger i uken.
Forbehandling
Tilsetting av deuteriummerket internstandard. Supported væske-væske ekstraksjon (SLE).
Prinsipp
Væskekromatografi-tandem massespektrometri (LC-MS/MS).
Metode
Deoksykortikosteron separeres fra andre steroidhormoner og eventuelle interferenser med omvendt-fase kromatografi. Deteksjon med elektrospray-MS/MS.
Referansepreparat
Deoksykortikosteron (sertifisert referansemateriale)
Leverandør/instrument
Metoden er utviklet ved Hormonlaboratoriet. Metoden ble tatt i bruk mai 2015.
Molar masse
330,46 g/mol
Interferens
Ingen kjente. 17OH-Progesteron separeres fra deoksykortikosteron.
Sterkt hemolytisk og sterkt lipemisk serum bør unngås.
Se Svarutsendelse.
NPU 28113
0,071-50 nmol/l
Fortynning av prøver vil bidra til noe økt måleusikkerhet.
Analytisk variasjon
Se Tabell med måleusikkerhet for Hormonlaboratoriets analyser
Biologisk variasjon
Alder, døgnvariasjon
Kilde for referansegrensen/referanseområdet: Litteratur (Eisenhofer (2017))
Eisenhofer et al. (2017), Reference intervals for plasma concentrations of adrenal steroids measured by LC-MS/MS: Impcat of gender, age, oral contraceptives, body mass index and blood pressure status, Clin Chim Acta, 470, 115-124 DOI: 10.1016/j.cca.2017.05.002
Kyriakopoulou et al. (2013), A sensitive and rapid mass spectrometric method for the simultaneous measurement of eight steroid hormones and CALIPER pediatric reference intervals, Clin Biochem, 46, 642-653 DOI: 10.1016/j.clinbiochem.2013.01.002
Peter et al. (1995), Multisteroid Analysis in Children with Terminal Aldosterone Biosynthesis Defects, J Clin Endocrinol Metab, 80, 1622-1627 DOI: 10.1210/jcem.80.5.7745009