Leddbevegelighet

Det skilles mellom aktiv og passiv bevegelighet i et ledd. Aktiv bevegelighet er leddutslaget som oppnås ved bruk av egen muskelkraft. Passiv bevegelighet er leddutslaget som oppnås ved bruk av ytre kraft.1 Hos små barn med cerebral parese (CP) finner man hovedsakelig normal leddbevegelighet, men mange opplever en tiltagende reduksjon i leddutslag i løpet av barndom, ungdomstid og voksen alder.23

Begrepet kontraktur refererer til forkortning av en muskel og omkringliggende vev som gir begrenset bevegelsesutslag i et ledd, mens feilstilling refererer til manglende alignment mellom segmenter i leddet. Kontraktur og feilstilling opptrer ofte samtidig. Risikoen for utvikling av kontrakturer øker med GMFCS nivå, og kontraktur i ett ledd øker risiko for utvikling av kontrakturer og feilstillinger i naboledd.4 Kontrakturer er beskrevet å begrense grovmotorisk framgang både på kort og lang sikt.5

Patologien og årsaksmekanismene bak redusert leddbevegelighet og kontrakturutvikling hos personer med CP er uavklart. Noen forklaringsmodeller peker på at det i muskulaturen hos personer med CP er færre sarkomerer og atrofi av muskelfibre.6 Andre peker på faktorer som økt kollagen i muskelvev, dysfunksjon i cellene som bidrar til gjenoppbygging av muskulatur, lange sarkomerer og epigenetiske faktorer som betydelige bidragsytere til utvikling av kontrakturer og muskelsvakhet.7 Endring i passive muskelegenskaper (bindevev, kapsel, sener) er til stede hos barn med CP allerede før 3 års alder, og studier viser at endringen kan starte allerede fra ca. 9-18 måneders alder, når de fleste barn med typisk utvikling begynner å stå og gå.8

Hovedanbefaling 1
Kartlegging av leddbevegelighet i over- og underekstremiteter bør inngå som en del av funksjonsvurderingen hos personer med CP uavhengig av alder, type CP og GMFCS nivå.

Utvidet anbefaling

1. Undersøkelse av leddbevegelighet gjøres ved hjelp av vinkelmål (goniometer), f.eks. etter NorCP motorikkprotokoll for ergoterapi og fysioterapi (barn) og f.eks. etter protokoller for voksenoppfølging fra det svenske oppfølgingsprogrammet (CPUP) for voksne med CP.910
2. Kartlegging av leddbevegelighet bør sees i sammenheng med smerte, funksjon (GMFCS nivå) og muskelstyrke, særlig styrke i vektbærende muskulatur hos gående.
3. Kartlegging av leddbevegelighet bør sees i sammenheng med aktivitet og deltakelse med fokus på de ferdigheter personen ønsker å vedlikeholde eller bedre.

Gjennomføring

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Alarmverdier som beskrevet i NorCP motorikk manualer kan benyttes som støtte for å vurdere hyppighet av måling og behov for tiltak.9

Hovedanbefaling 2
Barn, ungdom og voksne med CP med risiko for innskrenket leddbevegelighet bør få tiltak som forebygger kontrakturer og feilstillinger.1112

Utvidet anbefaling

1. Tilrettelegging for og stimulering av egeninitiert aktivitet og bevegelse i både over- og underekstremiteter anbefales for å forebygge kontrakturer.13
2. 24-timers posisjonering anbefales for personer på GMFCS nivå III–V.12
3. Mobilisering til stående (i ståstativ/skall om barnet ikke har selvstendig balanse) anbefales fra ca. 9–12 måneders alder om medisinsk tilstand, personlige egenskaper, mål og motivasjon tillater dette.1314
4. Tilpasning av ankel-fotortoser (AFO) kan vurderes for å fremme belastning av fot og ankel i nøytral stilling.12
5. Ved etablert gangfunksjon med indikasjon på tågange (bi- eller unilateralt) bør tilpasning av AFO vurderes.12151617 (Ankel-fotortose (AFO)
6. Ved indikasjon på kontrakturutvikling i overekstremitetene (gule alarmverdier i henhold til NorCP motorikk ergoterapiprotokoll) kan ortoser for aktuelle ledd (tommel, fingre, håndledd og albue) vurderes.18 (Arm-/håndortose)
7. Kortvarig manuell passiv strekk av spastisk muskulatur anbefales ikke.12191320
8. Gjennombevegelse av ledd i armer/ben kan være aktuelt, før det er indikasjon for andre tiltak.

Gjennomføring

Praktisk slik kan anbefalingen gjennomføres

Stimulering av spontane bevegelser og egeninitiert aktivitet hos de minste barna kan fremmes ved et særlig fokus på tyngdekraftens påvirkning på barnets bevegelser. Egeninitiert aktivitet er alltid førstevalg, men gjennombevegelse av store ledd (skulder, albue, hofte og knær) kan vurderes hos spedbarn og personer med svært begrenset egenaktivitet. Ved posisjonering i liggende bør risiko for feilsvelging være vurdert og tas hensyn til.

Ved mobilisering til stående er ståstativ/skall særlig aktuelt for barn med forventet GMFCS nivå III–V. Ståstativ kan også vurderes for barn med forventet høyere funksjonsnivå (GMFCS I og II), men som har betydelig asymmetri i stående, eller behov for mye ekstern støtte.
For optimal vektbæring i ståhjelpemiddel bør barnet stå med hofter og føtter i nøytral stilling og strake knær (se Ortopedi).21

Forebyggende behandling mot kontrakturutvikling ved bruk av ståhjelpemiddel er først og fremst aktuelt hos barn, men kan også vurderes hos ungdommer og voksne der det er hensiktsmessig og gjennomførbart.

Ortosebehandling for å motvirke kontrakturutvikling i overekstremiteter er aktuelt for både barn, ungdom og voksne med CP.22 Ved tiltak der målet er å motvirke kontrakturer i arm og hånd må personens håndfunksjon tas hensyn til. Ortoser til arm og hånd bør brukes i situasjoner som gir mulighet for optimal posisjonering av aktuelle ledd over tid (f.eks. natt), og i minst mulig grad begrense personen aktive bruk av hendene.

Hovedanbefaling 3
Ved redusert leddbevegelighet og/eller kontrakturer i henhold til alarmverdier i NorCP motorikkprotokoll/manualer for ergoterapi og fysioterapi bør personer med CP få tiltak for å opprettholde og/eller forbedre bevegelsesutslag i aktuelle ledd.131423

Utvidet anbefaling

• Posisjoneringstiltak i sittende og liggende bør iverksettes ved asymmetri, særlig aktuelt for personer med begrenset egeninitiert bevegelse eller sterk spastisitet.23
• Posisjoneringstiltak for vektbærende ledd (f.eks ståstativ/skall) anbefales dersom medisinsk tilstand, personlige faktorer, mål og motivasjon tillater dette.14
• Seriegipsing av ledd i underekstremiteter bør vurderes.1217
• Botulinumtoxin-A (BoNT-A) i aktuell muskulatur kan vurderes for å opprettholde og/eller bedre passivt leddutslag, best effekt på leddbeveglighet oppnås når injeksjoner kombineres med seriegipsing, ståstativ og/eller ortoser.12
• Ved kontrakturer som progredierer, begrenser funksjon og aktivitet eller gir smerte og trykksårproblematikk bør henvisning til ortopedkirurg vurderes (se Ortopedi).1214
• Ortoser for arm og hånd kan vurderes for å vedlikeholde leddutslag og motvirke feilstillinger.1822 (Arm-/håndortose)
• Anke-fotortoser kan vurderes for å fremme fotavvikling og vedlikeholde leddutslag.12141516 (Ankel-fotortose (AFO)
• Kortvarig manuell passiv strekk av spastisk muskulatur anbefales ikke.12141920

1913

Gjennomføring

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

• Ståstativ bør brukes totalt 60 min per dag for å ha effekt på leddbevegelighet.14
• Bruk av ståstativ bør integreres i aldersadekvate og meningsfulle aktiviteter.14
• Ståstativ som tillater full hofteekstensjon, skråstilt fotbrett eller kile for å øke dorsalfleksjon i ankelledd, eller stativ med mulighet for abduksjon kan vurderes, men komfort i stående bør alltid være første prioritet.

Det finnes pr i dag ikke oppsummert forskning som har vurdert effekt av dynamisk ståstativ opp mot statisk stående som tiltak for å påvirke leddbevegelighet. Fra en primærstudie med 20 deltakere rapporteres det om bedret leddbevegelighet i hofteledd umiddelbart etter intervensjon med både statisk og dynamisk ståhjelpemiddel, mens effekten vedvarte etter 4 måneder ved dynamisk stående. Det var ingen signifikant forskjell mellom gruppene etter fire måneder. Studien har lav metodisk kvalitet.24

Tiltak for å begrense eller behandle redusert leddbevegelighet og/eller kontrakturer bør iverksettes med et 24-timers perspektiv. Dette inkluderer vurdering av hvor stor del av døgnet muskulatur er i forkortet stilling eller ledd i uhensiktsmessig posisjon, og som bør kompenseres for med posisjoneringstiltak i stående, sittende og liggende. Vær spesielt oppmerksom på tidlig utvikling av kontrakturer i ankelledd ved GMFCS nivå I og II, og knekontrakturer ved GMFCS nivå III–V. Knekontrakturer gir økt risiko for en dominoeffekt med utvikling av kontrakturmønster i form av windswept stilling i hofter (fig 1), som igjen kan påvirke rygg og utvikling av skoliose.41214

Seriegipsing av ankelledd kan vurderes for å redusere nyoppståtte moderate kontrakturer.13 Det er viktig å tilstrebe at leddet gipses i så optimal posisjon som mulig. Man må være oppmerksom på at seriegipsingen medfører redusert muskelstyrke og evt propriosepsjon.13 Etter seriegipsing og/eller i kombinasjon med BoNT-A injeksjoner anbefales aktiv styrketrening og målrettet funksjonstrening, for å dra funksjonell nytte av økt bevegelighet (se Ortopedi).13

Figur 1. Windswept stilling

Seriegipsing i kombinasjon med BoNT-A er mer effektiv for å bedre leddbevegelighet i ankel enn gipsing alene.1317 For best effekt og toleranse anbefales gipsing først ca 4 uker etter BoNT-A behandling, når spastisitet er redusert (se Ortopedi og Muskeltonus).13

Nyere kunnskapsoppsummeringer er entydige på å fraråde manuelle tøyninger for å forhindre kontrakturutvikling, mens langvarig strekk/posisjonering som kan oppnås gjennom ståstativ og ortoser anbefales.12192014 Ved begrenset mulighet for aktiv bevegelse beskriver mange et velvære ved passiv bevegelse av ekstremiteter/ledd.

• Styrken på hovedanbefaling 1 og 2 vurderes som sterk.
• Styrken på hovedanbefaling 3 vurderes som moderat.

En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen i de aller fleste situasjoner.

En anbefaling med moderat styrke vil gjelde for et flertall, men medisinsk tilstand, alder, kontekst og preferanser hos personen/nærepersoner vil ha stor betydning for valg av tiltakene.

Anbefalingene er basert på fire internasjonale kliniske retningslinjer11121519 med høy metodisk kvalitet, seks systematiske oppsummeringsartikler av høy14, moderat1315, lav17 og kritisk lav metodisk kvalitet16, samt erfaringsbasert kunnskap fra fagpersoner og brukerrepresentanter.

Hovedanbefaling 1 og 2 vurderes samlet som sterk på bakgrunn av forskningsgrunnlaget og erfaring fra etablert praksis.
Styrken på hovedanbefaling 3 vurderes som moderat, med bakgrunn i variasjon i forskningsgrunnlaget for de enkelte utvidede anbefalingene.

I EtD diskusjonen med fagpersoner ble anbefalingene vurdert som gjennomførbare. Fagpersonene la spesielt vekt på de ressursbesparende gevinstene ved å kartlegge systematisk og iverksette målrettede tiltak tidlig (forebygge).

Posisjoneringstiltak ble fremhevet; de potensielt store negative konsekvensene av postural asymmetri og mangelfull posisjonering overgår i svært stor grad ressursbruken som kreves for å iverksette målrettede 24-timers posisjoneringstiltak tidlig. Effekten av god posisjonering i ulike stillinger overgår i svært stor grad ulempene (f.eks. feilstillinger og smerter) ved dårlig sitte- og liggestilling over tid. Dette krever tett tverrfaglig og tverretatlig samarbeid.

I diskusjon omkring balansen mellom fordeler og ulemper ved mobilisering til stående for unge voksne/voksne eller tunge personer med omfattende asymmetrier, kontrakturer og feilstillinger, opplever fagpersonene en stor usikkerhet. Det er vanskelig å vurdere hvor lenge man skal fortsette med ståstativ når det kreves store ressurser til dette, og når man bør tenke at oppfølging av leddbevegelighet begrenses til posisjonering i sittende og liggende, sammen med eventuelle ortoser og medisinske tiltak.

Ved seriegipsing ble det understreket at gipsing må gjennomføres av fagperson med erfaring, og at det bør være lav terskel for avgipsing ved ubehag. Gipsing medfører en ulempe for personen, og tiltaket bør evalueres både med tanke på kortsiktig og langsiktig effekt. Det er også viktig å ta hensyn til årstid, planlagt aktivitet mm. Om ortosebruk for overekstremiteter for voksne oppleves det mangelfulle rutiner omkring hvem som skal følge opp ortosene, og at mange har gamle ortoser som ikke lenger følges opp systematisk. Assistenter og ansatte i bolig har ofte manglende kunnskap om hygiene, vedlikehold og bruk, og ortosene bærer ofte preg av dette.

I EtD-diskusjonen med brukerrepresentantene ble det uttrykt forståelse av at kartlegging av leddbevegelighet er viktig, og at det er fint at dette gjøres som del av generell funksjonsvurdering. De var også opptatt av at kartlegging må gjøres lekbasert for barna, og i så stor grad som mulig foregå i naturlig aktivitet og kjente omgivelser. Brukerrepresentantene understreket viktigheten av å komme i gang med tiltak tidlig og i et godt samarbeid mellom 1. og 2. linjetjenesten. Samordningen og koordineringen mellom alle tiltak som iverksettes oppleves ofte mangelfull.

Brukerrepresentanter løftet frem betydningen av god informasjon og veiledning til personen selv og eventuelle foresatte/nærpersoner om begrunnelse for tiltak som f.eks. ståstativ eller ortose. Behovet for veiledning av nærpersoner i barnehage og skole ble vektlagt, både med tanke på korrekt plassering i ståstativet, hvordan og når ortosene skal brukes (og når man kan ta pause) og hvordan tiltaket kan integreres i et aktivitets- og deltakelsesperspektiv. For personer med behov for omfattende tilpasninger i sittende ble det uttrykt en ulempe (bekymring) knyttet til manglende ressurser og samarbeid, og at følgene av mangelfulle posisjoneringstiltak har alvorlige konsekvenser i form av potensielt store feilstillinger som igjen må korrigeres med ressurskrevende, risikofylte og ofte smertefulle operasjoner. Det er ofte en utfordring å få til kontinuitet i tiltakene mellom hjem, barnehage/skole, avlastning osv.

Når det gjelder ortoser til arm/hånd understreket brukerrepresentantene viktigheten av å følge opp ortosebruken over tid, og med god veiledning av evt. barnehagepersonale og foresatte, slik at man ikke risikerer at ortosen hindrer barnets aktive bruk av hendene. Individuelle rutiner om ortosebruk (tid og situasjoner) bør ivareta barnets stemme. For ortosebehandling generelt er det spesielt viktig å være oppmerksom på signaler om ubehag eller misnøye fra personer med kommunikasjonsvansker. Det ble rapportert om gode erfaringer med AFO blant flere voksne brukerrepresentanter, og at disse kan ha positive tilleggseffekter (lette smerte og ubehag).

Brukerrepresentantene stilte spørsmål ved anbefalingen «kortvarig strekk anbefales ikke», da mange beskriver nytte av aktive og passive tøyninger. Forskningsgrunnlaget fraråder passiv kortvarig tøyning som terapeutisk tiltak, men den kortvarige individuelle nytten anerkjennes og ivaretas gjennom den utvidede anbefalingen; «gjennombevegelse av ledd kan være aktuelt».

Samlet ble det vurdert at fordelene overgår ulempene, med et forbehold om at evaluering av effekt, nytte og belastning blir regelmessig tematisert.