Muskeltonus

De fleste personer med CP har økt muskeltonus (hypertoni). Av personer med CP i Norge har 88% spastisk CP og 7% dyskinetisk CP (hovedsakelig dystoni) 1. Hypotoni, definert som lav grunntonus i muskulatur, sees ofte hos barn med CP før økt muskeltonus har utviklet seg, og senere i kombinasjon med spastisitet og/eller dystoni (f.eks lav tonus i bolen, høy i ekstremiteter og/eller vekslende tonus).

Muskulær hypertoni er ganske vidt definert som unormal økt motstand mot passiv bevegelse over et ledd 2. Denne definisjonen dekker også stivhet som kommer av fibrose i muskelvev.

Nevrologisk betinget hypertoni hos barn med CP deles inn i spastisitet og dystoni 3. I mange sammenhenger er det viktig å skille mellom spastisitet og dystoni, men definisjonene er til dels overlappende. Per i dag brukes ofte følgende definisjon av spastisitet: «en forstyrrelse av sensorimotorisk kontroll som resultat av skade på øvre motornevron, som viser seg som intermitterende eller vedvarende ufrivillig aktivering av muskler» 4. Dystoni kan skyldes skade i mange ulike strukturer i hjernen og defineres som «en bevegelsesforstyrrelse karakterisert ved vedvarende eller intermitterende ufrivillige muskelkontraksjoner, som forårsaker unormale, ofte repeterte, bevegelser, stillinger eller begge deler….» 5. Muskeltonus kan variere fra dag til dag og fra situasjon til situasjon. Smerte, ubehag, interkurrent sykdom, engstelse og emosjonelle belastninger kan virke inn på muskeltonus både i hverdagen og i undersøkelsessituasjoner. Underernæring kan også påvirke muskeltonus.

Det er viktig med en god kartlegging av hvordan muskeltonus påvirker motorisk funksjon og aktiviteter i dagliglivet. Spastisitet og dystoni som gir smerte og/eller reduserer aktiv eller passiv funksjon og begrenser aktivitet og deltakelse, bør behandles. Alle behandlingstiltak bør være rettet mot mål knyttet til personens behov, som f.eks. å vedlikeholde eller bedre motorisk funksjon, redusere smerter, lette forflytning og hygiene/stell, lette bruk av ortoser og utsette/redusere behov for ortopediske operasjoner. Personen, nærpersoner og tverrfaglig behandlingsteam bør sammen komme fram til hvilken kombinasjon av tiltak som er best egnet for at personen skal kunne nå sine mål (se Om cerebral parese og habiliteringsoppfølging..

Vurdering og behandling bør gjennomføres av tverrfaglige team med fysio-/ergoterapeuter og leger som har erfaring med dette. Behandlingsvalg bør avhenge av utbredelse og alvorlighetsgrad av den muskulære hypertonien. Vær oppmerksom på at hypertoni i noen grad kan kompensere for hypotoni/svakhet i underekstremitetene og dermed bidra positivt til ståfunksjon. Medikamentell behandling av hypertoni kan øke problemet med samtidig hypotoni i nakke og bol.

American Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AACPDM) har utviklet en retningslinje for behandling av Cerebral Palsy and Dystonia 6, med lenke til anbefalinger for status dystonicus.

Medikamenter som omtales under hovedanbefaling 3 og i Vedlegg 1 BoNT A_barn.docx brukes i stor utstrekning utenfor godkjent indikasjon og på registreringsfritak, noe som krever spesiell varsomhet. Fullstendig preparatomtale bør leses, og tett oppfølging er viktig ved utprøving.

Hovedanbefaling 1
Kartlegging av muskeltonus hos personer med CP bør gjøres ved diagnosetidspunkt og inngå som del av regelmessig vurdering av motorisk funksjon 7.

Utvidet anbefaling:

1. Bruk egnede kartleggingsverktøy.
2. Hyppighet som anbefalt i NorCP motorikkprotokoll, med ekstra undersøkelser for å evaluere tiltak/endringer.
3. Styrke og Leddbevegelighet bør samtidig undersøkes, Smerte og Søvn kartlegges.
4. Observasjon av motorisk funksjon er en viktig del av undersøkelsen.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Undersøkelse av muskeltonus bør helst gjøres av samme fagpersoner, under samme betingelser og med samme verktøy fra gang til gang. Undersøkelsene bør gjøres i trygge omgivelser, ved behagelig temperatur, når pasienten er uthvilt og avslappet. Muskeltonus bør undersøkes før leddbevegelighet.

Hypertonia Assessment Tool (HAT) er utviklet for å identifisere spastisitet, dystoni og rigiditet hos barn 8. Spastisitet og dystoni forekommer ofte samtidig, mens rigiditet er sjelden hos barn og ungdom med CP 3. Observasjon av bevegelser, med og uten stimulering, inngår i HAT, i tillegg til passiv undersøkelse.

Modified Ashworth Scale (MAS) og Modified Tardieu Scale (MTS) er verktøy for å gradere spastisitet ved passiv undersøkelse. I MTS inngår også passivt bevegelsesutslag. I NorCP motorikkprotokoll registreres MAS.
Barry Albright Dystonia Scale og Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale er utviklet for å gradere dystoni.
Dyskinesia Impairment Scale (DIS) er et verktøy for å gradere dystoni og choreoatetose.

Utbredelse av hypertoni bør klassifiseres, f. eks som i Tabell 1.

Tabell 1. Klassifisering utbredelse av hypertoni.

*Antallsbegrensningen gjelder ikke finger-og tåledd.
Basert på definisjoner i Care Pathway 6 og European expert concensus 2022 9

Observasjon av motorisk funksjon er minst like viktig som undersøkelse på benk. Spør personen det gjelder og/eller nærpersoner om det man observerer og finner ved undersøkelsen (tonus, ufrivillige bevegelser, funksjon) er representativt. Det er også nyttig med film i dagliglivssituasjoner, og at undersøkelsen gjennomføres av kjente fagpersoner. Film kan være et nyttig hjelpemiddel for å analysere bevegelser, drøfte bevegelsesutfordringer, definere mål og evaluere tiltak, sammen med personen og nærpersoner.

Databasert tredimensjonal ganganalyse (3DGA) kan gi nyttig tilleggsinformasjon i behandlingsvalg for gående barn som kan samarbeide ved slik undersøkelse (Ganganalyse hos barn - tredimensjonal - Oslo universitetssykehus HF (oslo-universitetssykehus.no).

Når smerte og/eller søvnvansker skyldes økt muskeltonus, bør den økte tonusen være fokus for behandling. Smerte kan også føre til økt muskeltonus, og smerteårsak bør om mulig identifiseres og behandles (se anbefalinger Smerte).

Hovedanbefaling 2

Ved behandlingstrengende spastisitet og/eller dystoni bør ikke-medikamentelle tiltak vurderes 71011.

Utvidet anbefaling

1. Aktuelle ikke-medikamentelle tiltak kan være:

• Posisjonering i liggende, sittende og stående stilling (se anbefalinger Postural kontroll og posisjonering)
• Styrketrening av antagonister (muskler som virker motsatt av den spastiske muskelen) (se anbefalinger Styrke)
• Ortoser (se anbefalinger Ortoser)
• Seriegipsing

2. Manuelle passive tøyninger anbefales ikke som spastistetsreduserende tiltak 10

Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Hensikten med tiltakene er å vedlikeholde eller bedre motorisk funksjon og motvirke negative konsekvenser av muskulær hypertoni. Fysio- og ergoterapi utgjør den grunnleggende oppfølgingen ved funksjonsbegrensende muskulær hypertoni. Se motorikkkapitlet for anbefalinger og beskrivelse av terapeutiske tiltak rettet mot motorisk funksjon (Motorikk).

Ved dystoni kan det være ekstra vanskelig å tilpasse og bruke ortose, og noen ganger kan ortosen øke dystonien. Vær også oppmerksom på at økt fokus på bevegelser som er vanskelige å utføre kan øke dystonien. Treningsopplegg bør ta hensyn til dette.

Seriegipsing er vist å redusere spastisitet i leggmuskulatur, særlig i kombinasjon med BoNT-A- injeksjoner11. For best effekt og toleranse anbefales gipsing ca. 4 uker etter BoNT-A behandling, når spastisitet er redusert 10(se anbefalinger Leddbevegelighet). Det er viktig å unngå overkorrigering og være oppmerksom på risiko for sårutvikling under gipsen. Gågips/støvelgips bør skiftes annenhver uke eller oftere og alltid legges av fagpersoner med erfaring. Det er økende dokumentasjon for at hyppigere gipsskifte kan forkorte varigheten av gipsbehandlingen og dermed redusere svekkelse av muskulaturen. Mulige negative effekter som muskelsvakhet og endret propriosepsjon bør overveies før behandling. Aktiv styrketrening og målrettet trening er anbefalt etter seriegipsing for å bedre funksjon som følge av økt leddutslag10. Det er viktig å ha en passende ankel-fot-ortose klar når gipsbehandling avsluttes.

Gjennombevegelse av ledd kan oppleves som positivt for personen. Passive tøyninger anbefales ikke som tiltak for å påvirke muskeltonus, men mange uttrykker at tøyning har en positiv effekt, f.eks. ved å stoppe muskelkramper og klonus, samt lindre spenning/stivhet.

Hovedanbefaling 3

BoNT–A injeksjoner i utvalgte muskler bør vurderes ved fokal, segmentell eller multifokal hypertoni som begrenser motorisk funksjon, egenomsorg, hygiene, søvn, gir smerte og/eller reduserer toleranse for ortosebehandling. BoNT-A injeksjoner kan også være aktuelt som fokal behandling ved generalisert muskulær hypertoni, da som tillegg til annen medikamentell behandling 7101213.

Utvidet anbefaling

1. BoNT-A behandling bør vurderes og gjennomføres av leger og terapeuter som har erfaring med slik behandling 7.
2. Hver BoNT-A behandling bør ha konkrete mål knyttet til personens behov.
3. BoNT-A-injeksjoner bør kombineres med andre tiltak (trening, ortoser/seriegipsing, posisjonering, hjelpemidler)10141516171819
4. BoNT-A-injeksjoner bør utføres ultralydveiledet, evt. med tillegg av elektrisk muskelstimulering for best mulig presisjon og minst mulig risiko for bivirkninger 1920.
5. Ved dystoni kan det noen ganger være aktuelt å behandle motsatt virkende muskler samtidig.
6. BoNT-A-injeksjoner til barn bør alltid gis med medikamentell smertestillende behandling og/eller sedasjon, med mindre barnet selv ikke ønsker dette.
7. Barn med GMFCS nivå IV-V, og/eller med dysfagi og pusteproblemer kan ha økt risiko for alvorlige hendelser etter behandlingen, det anbefales derfor lavere totaldose BoNT-A spesielt ved første behandling 151920.
8. Effekt av hver behandling bør vurderes både ved klinisk undersøkelse og samtale om måloppnåelse på aktivitet- og deltakelsesnivå.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

På utgivelsestidspunktet finnes tre BoNT-A-preparater (Botox®, Xeomin® og Dysport®) på det norske markedet som er godkjent for bruk til barn ≥ 2 år. I enkelte tilfeller kan det også være aktuelt å behandle barn < 2 år. Det er gjort få studier med de yngste barna, men en sikkerhetsstudie fra 2009 tyder på at de yngste barna ikke har mer bivirkninger enn de eldre 21. For nærmere beskrivelse av de tre BoNT-A-preparatene og hvilke godkjenninger de har, se Vedlegg 1 BoNT A_undertyper.docx.

Medikamentet injiseres i aktuelle muskler, og virker ved å forbigående blokkere utslipp av signalstoffet acetylcholin i overgangen mellom nervecelle og muskelcelle, slik at muskelcellene i mindre grad aktiveres. Dette fører til en reduksjon av tonus og noe svekkelse av muskelkraft. Maksimal tonusreduserende effekt er beskrevet 3-4 uker etter injeksjonene. Varigheten av funksjonell effekt varierer mye (4 uker-24 mnd.) og avhenger også av andre tiltak. Tidspunkt for vurdering av behandlingseffekt er avhengig av behandlingsmål og om man ønsker å vurdere maksimal effekt på tonus (f.eks. etter 6 uker) eller effekt på funksjon over tid (f. eks. etter 3-6 måneder)1520. Behandlingsdagbok og mellomkontroller hos fysio-/ergoterapeut i førstelinjetjenesten kan være nyttig.

Behandlingsintervall bør individualiseres. Anbefalt behandlingsintervall til barn med CP for behandling i samme muskler er 6 måneder eller lengre, begrunnet i risiko for muskelsvakhet 15. Kortere behandlingsintervall (3-4 mnd.) kan være aktuelt ved for eksempel spastisitetsbetingede smerter eller for en kortere periode ved rask utvikling av hypertoni. Det anbefales minst 3 måneder mellom behandlinger, for å unngå dannelse av antistoffer 22.

Det skal alltid være en god indikasjon for å gi BoNT-A injeksjoner til barn. Dyrestudier med høye doser BoNT-A og enkeltstudier av friske voksne har vist varighet av muskelsvekkelse og atrofi ett år etter BoNT-A injeksjoner. Studier av barn med CP har ikke vist vedvarende reduksjon av muskelstyrke etter repeterte BoNT-A injeksjoner utover det som er naturlig forløp ved CP, og grad av atrofi i behandlede muskler synes å være mye mindre uttalt enn det som er vist i dyrestudier 19. Potensiell nytte av behandlingen bør likevel alltid vurderes opp mot risiko for mulig tap av styrke på lang sikt. Alvorlige bivirkninger og systemiske reaksjoner er svært sjeldne ved BoNT-A behandling til barn.

Metode for smertestillende/sedasjon bør vurderes før hver behandling. Det anbefales å bruke midler som behandlingsstedet har erfaring med og retningslinjer for (primært lokalbedøvende krem, eller evt.spray som forfatterne erfarer har mindre effekt) over injeksjonssteder, paracetamol med eller uten ibuprofen, midazolam, lystgass/oksygenblanding, deksmetomidin, ketamin, evt dyp sedasjon/lett narkose (Pediatriveilederen).

Hovedanbefaling 4

BoNT–A injeksjoner i utvalgte muskler bør vurderes ved fokal, segmentell eller multifokal hypertoni hvor spastisitet/muskeloveraktivitet oppleves som et problem, og som medfører f.eks. smerter, påvirker søvn og/eller begrenser funksjon og deltakelse i hverdagslivets aktiviteter 232425.

Utvidet anbefaling

1. Utredning og behandling av spastisitet/muskeloveraktivitet hos voksne er tverrfaglig og inkluderer flere fagpersoner som lege, fysioterapeut, ergoterapeut og sykepleier, ved behov psykolog.
2. Behandling av spastisitet bør ha en multimodal tilnærming 26.
3. Hovedvekten av tiltakene bør ha fokus på å tilrettelegge for aktivitet og selvstendighet i daglige aktiviteter i utdanning, jobb og fritid.
4. Aktiv bruk av muskulaturen kan bidra til å opprettholde og bedre funksjon, som erfaringsmessig kan bidra til tonusnormalisering og bedre motorisk kontroll.
5. Ved kokontraksjoner kan det være aktuelt å behandle både agonister og antagonister.
6. Lidokainplaster på stikksted og/eller smertestillende (Paracetamol) og/eller beroligende medikamenter (benzodiazepiner) kan vurderes forut for injeksjonsbehandling om behov.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

BoNT-A behandling er førstevalg i medikamentell behandling av fokal, segmentell og multifokal spastisitet. Effekten av behandlingen oppstår gradvis etter 4-7 dager, og avtar mellom 12-20 uker. For optimal effekt anbefales ofte repeterte behandlinger.

Ved fravær av spastisitet ved kliniske tester, men tilstedeværelse av aktivitetsutløst spastisitet, dystoni og kokontraksjoner kan det være aktuelt med BoNT-A behandling. Kokontraksjoner forklares med samtidig aktivering av både agonister (den primære muskelen som gir bevegelsen) og antagonister (motsatt funksjon av agonist) og ubalanse i muskeloveraktivitet mellom musklene. Et samspill mellom agonist og antagonist er forutsetningen for jevne og koordinerte bevegelser.

BoNT-A dosen er avhengig av type spastisitet/muskeloveraktivitet, muskelstørrelse og behandlingsmål. Tradisjonelt er det hos voksne brukt doser som ikke overskrider 400 E. Erfaringsbasert kunnskap samt en nyere studie indikerer at det er trygt å bruke høyere doser 27. Injeksjoner med BoNT-A beskrives som en trygg behandling. Aktuell referanse for eventuelle bivirkninger er Royal College of Physicians. Spasticity in adults: management using botulinum toxin, kap 6.6 og 6.9 24.

BoNT-A behandling må ses i sammenheng med annen medisinsk behandling og øvrige multimodale behandlingstiltak. For å oppnå best mulig effekt av BoNT-A behandling er det en forutsetning med god oversikt over aktuelle medikamentelle og ikke-medikamentelle behandlingstiltak, samt å kunne differensiere mellom ulike former av spastisitet/muskeloveraktivitet.

Hovedanbefaling 5

Ved generalisert spastisitet og/eller dystoni som bidrar til smerte og/eller feilstillinger og/eller vanskeliggjør posisjonering, hygiene, egenomsorg, stell og/eller søvn, bør generell medikamentell behandling vurderes 102829. Medikamenter bør alltid prøves ut systematisk og målrettet samt trappes ned og seponeres hvis de ikke har effekt.

Utvidet anbefaling:

1. Baklofen per os/gastrisk kan forsøkes ved generalisert spastisitet og/eller dystoni, der ikke-medikamentelle tiltak ikke har tilstrekkelig effekt.
2. Gabapentin:

• • kan forsøkes ved alvorlig generalisert dystoni og ved dystoni med smerter.
  • kan forsøkes ved spastisitet og betydelige smerter, når annen behandling ikke har effekt (se anbefaling Smerte).

3. Klonidin per os/ernæringssonde/transdermalt kan forsøkes ved alvorlig generalisert dystoni og kan ha god effekt der søvnvansker er et problem.
4. Benzodiazepiner anbefales ikke brukt over lang tid, men kan vurderes i spesielle situasjoner.
5. Ved alvorlig generalisert spastisitet og/eller dystoni, der andre ikke-medikamentelle og medikamentelle tiltak er prøvd ut systematisk uten tilstrekkelig effekt eller er kontraindisert, bør intratekal baklofenbehandling med pumpe (ITB) vurderes3031.
6. Trihexyphenidyl kan forsøkes som andrelinjemedikament og i spesielle situasjoner ved generalisert dystoni, for eksempel ved samtidig betydelig problem med sikling.
7. Tizanidin er brukt i Danmark ved kroniske spastiske tilstander. Etter litteraturgjennomgangen er det ikke funnet grunnlag for å anbefale eller fraråde bruk ved CP.
8. Medisinsk cannabis anbefales ikke.
9. Levodopa anbefales ikke ved dystoni hos personer med CP.
10. Vedrørende dekning på blå resept, se https://www.helsedirektoratet.no/rundskriv/kapittel-5-stonad-ved-helsetjenester/vedlegg-1-til--5-14-legemiddellisten.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Baklofen virker på GABA-reseptorer i bakhornet i ryggmargen og demper eksitabilitet. Medikamentet kan ha effekt mot spastisitet og dystoni. Baklofen er i AACPDMs «Care pathway» for dystoni ved CP førstevalgsbehandling ved generalisert dystoni6. Tabletter er godkjent på blå resept ved «krampe og spasmer». Mikstur er ikke registrert og krever søknad.

Når baklofen gis som tablett/mikstur, kommer lite av dosen over blod-hjerne-barrieren. Når medikamentet gis inn i ryggmargsvæsken (intratekalt) gjennom et kateter/pumpe-system, kan man oppnå større effekt og et mer gunstig effekt/bivirkningsforhold.

Intratekal baklofenbehandling (ITB) er oftest aktuelt ved GMFCS nivå IV og V, men kan også vurderes hos gående. Eventuell pumpeinnleggelse skal forutgås av omfattende tverrfaglig vurdering. Det bør nesten alltid gjøres intratekal baklofentest på forhånd. Manglende effekt og/ eller bivirkninger av tabletter/mikstur er ikke kontraindikasjon for intratekal test. ITB etableres svært sjelden hos barn < 3 år eller < 10 kg.

Medikamentpumpen må fylles med noen uker til et halvt års mellomrom, avhengig av dose. Man skal da rutinemessig merke seg om pumpen har omtrent det restvolumet som er beregnet. Betydelige avvik krever videre undersøkelser, vanligvis på regionssykehus. En sjelden gang svikter leveringssystemet. Dersom dette skjer akutt, og også dersom pumpen ikke fylles til rett tid, kan man få abstinens, som kan bli alvorlig32. Akutt tonusøkning hos personer med baklofenpumpe må vurderes med tanke på leveringssvikt. Det bør ligge opplysninger om dette i sykehusjournalens kritisk informasjon og i kjernejournal. Personen og nærpersoner må være godt informert om risiko og hvem som skal kontaktes ved mistanke om abstinens. Ved moderate til alvorlige symptomer må personen sendes til sykehus der systemet kan undersøkes, parallelt med differensialdiagnostiske undersøkelser og symptomatisk behandling. Pumpen kan være inngangsport for infeksjon direkte i sentralnervesystemet, og påfyll er derfor steril prosedyre. Pumpe og kateter kan også, i likhet med andre fremmedlegemer, bli fokus for blodbårne infeksjoner.

Sitte- og ståhjelpemidler bør gjennomgås og oftest justeres når ITB er etablert.

Hos enkelte har man sett en rask progresjon av skoliose etter etablering av ITB, men det er sprikende evidens for dette på gruppenivå 3334.

For nærmere beskrivelse medikamenter som benyttes i generell medikamentell behandling av barn vil retningslinjen snarlig oppdateres med et vedlegg.

Ingen av enkeltmedikamentene beskrevet i de utvidede anbefalingene (inkludert baklofen) har god evidens på gruppenivå. Klinisk erfaring tilsier likevel at mange kan ha nytte av medikamentell behandling.

Hovedanbefaling 6

Ved generalisert spastisitet og/eller dystoni hvor muskeloveraktivitet oppleves som et problem, og som medfører f.eks. smerter, påvirker søvn og/eller begrenser funksjon og deltakelse i hverdagslivets aktiviteter, kan generell medikamentell behandling være aktuelt23.

Utvidet anbefaling:

a. Følgende rekkefølge anbefales ved medikamentutprøving:

1. Baklofen: Baklofen virker på GABA-reseptorer i bakhornet i ryggmargen og demper eksitabilitet. Medikamentet kan ha effekt mot spastisitet og dystoni. Baklofen er i AACPDMs care pathway førstevalgsbehandling ved generalisert dystoni 29.
2. Tizanid: Tizanidin hemmer frigjøring av eksitatoriske aminosyrer som stimulerer NMDA-reseptorer (medicin.dk) og hemmer polysynaptisk signaltransmisjon på spinal-internevronnivå, slik at muskeltonus reduseres.
3. Gabapentin: Gabapentin er en GABA-analog.
4. Benzodiazepiner: Benzodiazepiner virker på GABA A-reseptorer slik at GABAs hemmende effekt øker. Medikamentene er ofte effektive mot spastisitet og dystoni. På grunn av sedasjon, tilvennings- og abstinensproblematikk anbefales det varsomhet med langtidsbruk.
5. Medisinsk cannabis: Behandling med medisinsk cannabis brukes i noen land hos voksne. Pasienter rapporterer god effekt, men det er fortsatt manglende evidens på at denne behandlingen har effekt på spastisitet hos voksne med CP

b. Klonidin og Trihexyphenidyl brukes ikke hos voksne

Hovedanbefaling 7

Ved spastisk bilateral CP hos barn med betydelig spastisitet på minst to nivå i bena kan Selektiv Dorsal Rhizotomi (SDR) vurderes 35363738.

Utvidet anbefaling:

1. Barn som oppfyller følgende kriterier kan henvises til Seksjon nevrohabilitering barn, OUS Rikshospitalet for vurdering:

• Sikker CP diagnose med MR funn av hvitsubstansforandringer, ikke skade i thalamus og/eller basalganglier.
• GMFCS nivå II-III (I-IV).
• Betydelig spastisitet (MAS ≥ 2) på minst to nivå i bena, som er til hinder for funksjon.
• Relativt god muskelkraft og god selektiv motorisk kontroll.
• Eventuelt innslag av dystoni bør være lite.
• Alder helst 3-10 år, men kan vurderes også hos eldre barn.

2. Før eventuell operasjon må man ha en plan for intensiv trening i 1-2 år etter operasjonen. Det må være realistiske forventninger til resultatet av inngrepet.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

SDR er et nevrokirurgisk inngrep med varig effekt mot spastisitet i bena. Overaktivitet i refleksbuen dempes ved at ca 50-60% av hver sensoriske nerverot fra nivå L1 til nivå S2 kuttes bilateralt. Inngrepet er irreversibelt. Operasjonen har ikke effekt verken mot dystoni eller muskulær hypotoni. For å oppnå bedret funksjon må operasjonen følges av langvarig intensiv trening. Dette krever mye både av barnet, familien, lokal fysioterapeut og andre som er omkring barnet i hverdagen og må være godt planlagt på forhånd.

Effekt på gangfunksjon er best dokumentert for GMFCS nivå II-III. For GMFCS nivå IV forventes hovedsakelig bedret sittefunksjon og bedring av smerter knyttet til spastisitet. Det er sjelden at barn på GMFCS nivå I oppfyller kriteriet om grad og utbredelse av spastisitet. Barn på GMFCS nivå V har oftest et så stort innslag av dystoni at operasjon er kontraindisert. Det bør ikke forventes at GMFCS nivået endres.

Siden november 2019 har norske barn blitt operert på OUS Rikshospitalet, etter tverrfaglig vurdering i samarbeid mellom nevrokirurgisk avdeling og seksjon nevrohabilitering barn. Habiliteringstjenestene har en viktig rolle i vurdering, forberedelser, planlegging og oppfølging av SDR, sammen med kommunale fysio- og evt ergoterapeuter. Vurdering og informasjon i forkant av operasjon kan strekke seg over tid, og respons på annen behandling, spesielt BoNT-A, kan være en viktig del av vurderingsgrunnlaget. Der henvisningskriteriene er oppfylt, anbefales tidlig henvisning for vurdering for SDR framfor gjentatte flernivåbehandlinger med BoNT-A.

Hovedanbefaling 8

Dyp hjernestimulering (DBS) kan vurderes ved alvorlig generalisert dystoni hvis andre tiltak inkludert medikamentell behandling er prøvd uten tilstrekkelig effekt eller er kontraindisert. ITB bør samtidig vurderes hvis dette ikke er prøvd eller vurdert tidligere282939.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

DBS innebærer å plassere elektroder i dype hjernekjerner (oftest globus pallidus internus) og stimulere der. Effekten av DBS er mindre ved CP enn ved enkelte primære dystonier. DBS har ikke effekt mot spastisitet, men kan ha effekt på både dystoni og choreoatetose og kan derfor være aktuelt ved blandet dyskinetisk CP uten betydelig innslag av spastisitet. Ved blandet alvorlig generalisert hypertoni (spastisitet og dystoni) er DBS lite aktuelt, mens ITB kan ha god effekt.

Vurdering og oppfølging av DBS gjøres ved OUS Rikshospitalet, og henvisning kan rettes til barneavdeling for nevrofag. Det er få norske barn med CP som har DBS, men anbefalingene i nylig revidert retningslinje fra AACPDM innebærer at det kan vurderes for flere 6.

• Hovedanbefaling 1-4 vurderes som sterk.
• Hovedanbefaling 5-8 vurderes som svak til moderat, grunnet variasjon i kvalitet på forskningsgrunnlaget, begrenset og varierende erfaringsbasert kunnskap.

En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen i de aller fleste situasjoner. Anbefaling med moderat styrke vil gjelde for et flertall, men medisinsk tilstand, alder, kontekst og preferanser hos personen/nære omsorgspersoner og legens vurdering er tungtveiende faktorer. Ved en svak anbefaling vil det være uklart om fordelene veier opp for ulempene.

Anbefalingene baserer seg på fire internasjonale kliniske retningslinjer av høy metodisk kvalitet 672324 en dansk behandlingsveileder 25, to konsensusstudier 915, 16 systematiske oversiktsartikler av høy 121629 moderat103137, lav 11131440 og kritisk lav 1718303439 metodisk kvalitet. Anbefalingene støtter seg for øvrig på resultater fra oversiktsstudier og relevante primærstudier som oppgitt i referanselisten.

I litteraturen og på internasjonale konferanser kommer det fram uenighet mellom fagmiljøer om nytten på mellomlang og lang sikt av å behandle muskulær hypertoni, spesielt når det gjelder botulinum nevrotoksin A (BoNT-A) og selektiv dorsal rhizotomi (SDR)41.

I EtD-diskusjon med brukerrepresentanter kom det frem at flere hadde erfart at aktivitetsutløst spastisitet ikke fanges opp med spesifikke tester. Det er viktig med en grundig utredning i ulike settinger, med fagpersoner som har god kompetanse og lytter til personens beskrivelser av situasjoner som utløser spastisitet. Når det gjelder behandling med BoNT-A var brukerne tilfreds med formuleringer om å være oppmerksom på dosering, ettersom det er store individuelle forskjeller i terskelen for hva man tåler av ulike medikamenter. Betydningen av god og ærlig informasjon omkring smerte ved injeksjoner ble understreket. Få av brukerrepresentantene hadde erfaring med SDR og DBS, men syntes det kom tydelig frem at tiltakene gjelder selekterte grupper.

Brukerrepresentantene var generelt enige om at anbefalingene er aktuelle, men at det bør jobbes videre med systematisering av oppfølging for voksne slik at alle får tilgang til utredning og behandling. Spastisitetsbehandling til voksne gis ofte på lokal nevrologisk avdeling der det er lite kunnskap om CP. Det kreves kunnskap om CP for å forstå at spastisiteten ofte ikke kan måles objektivt, men at både målsetting og effekt bør evalueres ut fra personens egne erfaringer. Mange voksne med CP får informasjon om behandlingstilbud ved f.eks Sunnaas sykehus gjennom venner og kjente, hvilket gir både geografiske og sosiale ulikheter i tilgang til gode behandlingstilbud.

metoderapport_med_søk_15_11_2024.pdf