17-OH-progesteron (17alfa-OH-progesteron) er et intermediat i steroidsyntesen og produseres både i binyrebarken og i gonadene. Det dannes fra både progesteron og 17alfa-OH-pregnenolon som substrat og blir enten via enzymet 17alfa-hydroksylase (CYP171A) omformet til androstendion eller av 21-hydroksylase (CYP21A2) omdannet til 11-deoksykortisol. 17-OH-progesteron har kun liten progesteroneffekt.
For å belyse enzymsvikt (21-hydroksylase (CYP21A2)-svikt) ved medfødt adrenal hyperplasi (adrenogenitalt syndrom-CAH). Enzymsvikten kan være total eller partiell. Eller ved ‘late onset adrenal hyperplasia‘.
Pasientforberedelse
Helst morgenprøve kl 07–09.
Prøvetaking
Serum. Vakuumrør uten tilsetning eller vakuumrør med gel. Heparin-plasma kan også anvendes.
Referansegrense for jenter/kvinner:
1-11 år: | ≤ 1,8 nmol/l |
12-49 år: | |
Follikkelfase: | ≤ 2,4 nmol/l |
Lutealfase: | ≤ 8,6 nmol/l |
≥ 50 år: | ≤ 1,5 nmol/l |
Referansegrense for gutter/menn:
1-11 år: | ≤ 1,8 nmol/l |
≥ 12 år: | ≤ 6,7 nmol/l |
Litteraturen beskriver at nyfødte barn (0-1 år) kan ha 17-OH-progesteron konsentrasjon opp mot 6,3 nmol/l.
Ved synachtentest stiger 17-OH-progesteron analysert med LC-MS til < 9 nmol/l etter 30 og 60 minutter hos friske voksne som ikke tar østrogener.
Hentet fra Hormonlaboratoriet, OUS, Aker, juli 2019
Kommentar til referanseområdene
Metodeavhengige verdier. Konferer utførende laboratoriums referanseområder. LC-MS/MS gir lavere verdier.
Hos kvinner i fertil alder sees høyere serumkonsentrasjon i lutealfasen enn i follikkelfasen, samt en preovulatorisk topp. Det foreligger også en svak døgnvariasjon med høyeste konsentrasjon i serum om morgenen. Under en graviditet stiger serumkonsentrasjonen av 17 OH-progesteron, spesielt i siste trimester. Høye serumverdier ses normalt hos nyfødte, men verdiene faller raskt i løpet av de første levedøgn.
Analytisk variasjon: | 7% |
Intraindividuell biologisk variasjon: | 20 % |
Tallene er variasjonskoeffisienter og gjelder over et tidsrom på dager-måneder.
Høye verdier ses ved enzymdefekter i steroidsyntesen (adrenogenitalt syndrom, både ved 21-hydroksylasesvikt og 11b-hydroksylasesvikt) og ved enkelte steroidproduserende svulster. Lett forhøyede verdier kan ses ved hirsutisme og polycystisk ovariesyndrom.
Ved mistanke om 21-hydroksylasesvikt i binyre er det nyttig å bestemme 17-OH-progesteron i tilknytning til en ACTH (Synacthen)-stimulasjonstest. Ved 21-hydroksylasesvikt øker 17-OH-progesteron til >9 nmol/l en time etter at 250 µg er gitt. Måling av 21-deoksykortisol i basalprøve er her et alternativ (se dette).
Måles med LC-MS/MS, inngår i steroidpanelet ved Hormonlaboratoriet, OUS, Aker som består av:
Androstendion, Deoksykortikosteron, 11-deoksykortisol, 21-deokyskortisol, Kortikosteron, Kortisol, Kortison, 17-OH -pregnonelon, 17-OH-progesteron og Testosteron
Nasjonal veileder i endokrinologi, http://www.endokrinologi.no/
The Short Cosyntropin Test Revisited: New Normal Reference Range Using LC-MS/MS.
J Clin Endocrinol Metab. 2018 Apr