4-pregnen-11β, 21-diol-3,20-dion, Substans B
Mistanke om aldosteron syntasedefekt (CYP11B2) som årsak til salttap hos småbarn.
1ml serum når det kun er bestilt en analyse og i tillegg 0,5 ml til hver påfølgende analyse.
På grunn av stor døgnvariasjon bør prøven tas om morgenen.
Rekvisisjon
Referansegrenser for begge kjønn: | |
1-15 år: | ≤ 12 nmol/l |
≥ 16 år: |
≤ 37 nmol/l |
Barn < 1 år kan ha høyere kortikosteronkonsentrasjon, opp mot 15 nmol/l.
Bestemmelse av kortikosteron kan være nyttig ved mistanke om aldosteron syntasedefekt (kortikosteron metyl oksydasedefekt (CMO) type I eller II) som årsak til salttap hos småbarn. Ved aldosteron syntasedefekt vil både kortikosteron og Deoksykortikosteron (DOC) være forhøyet (Peter et al. (1995)).
Ved bestilling av andre steroidhormoner blir alltid kortisol, kortison, kortikosteron, deoksykortikosteron, 11-deoksykortisol, 17OH-progesteron og 21-deoksykortisol vurdert sammen.
Alder, stress. døgnvariasjon
0,2-100 nmol/l
Forbehandling
Tilsetting av deuteriummerket internstandard. Supported væske-væske ekstraksjon (SLE).
Prinsipp
Væskekromatografi tandem-massespektrometri (LC-MS/MS)
Metode
Kortikosteron separeres fra andre steroidhormoner og eventuelle interferenser med omvendt-fase kromatografi. Deteksjon med elektrospray-MS/MS.
Referansepreparat
Kortikosteron (sertifisert referansemateriale)
Leverandør/instrument
Metoden er utviklet ved Hormonlaboratoriet. Metoden ble tatt i bruk november 2015.
Molar masse
346,47 g/mol
Utføres
Vanligvis 2-3 ganger i uken
Ingen kjent. Kortikosteron separeres fra 11-Deoksykortisol og 21-deoksykortisol.
Sterkt hemolytisk og sterkt lipemisk serum bør unngås.
Kilde for referansegrensen/referanseområdet: litteratur (Kulle (2013))
Kulle et al. (2013), Implementation of a Liquid Chromatography Tandem Mass Spectrometry Assay for Eight Adrenal C-21 Steroids and Pediatric Reference Data, Horm Res Paediatr, 79, 22-31 DOI: 10.1159/000346406
Kyriakopoulou et al. (2013), A sensitive and rapid mass spectrometric method for the simultaneous measurement of eight steroid hormones and CALIPER pediatric reference intervals, Clin Biochem, 46, 642-653 DOI: 10.1016/j.clinbiochem.2013.01.002
Peter et al. (1995), Multisteroid Analysis in Children with Terminal Aldosterone Biosynthesis Defects, J Clin Endocrinol Metab, 80, 1622-1627 DOI: 10.1210/jcem.80.5.7745009