Sikre rett diagnose og behandling av primær hyperparatyreodisme.
Primær hyperparatyreoidisme (PHPT) er en vanlig tilstand. Sykdommen har en prevalens på 2-5 % hos peri- og postmenopausale skandinaviske kvinner. Sjeldne differensial diagnoser er familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi (FHH) og paratyreoideacancer. Hos yngre og hos menn er primær hyperparatyreoidisme en relativt sjelden tilstand og kan gi mistanke om arvelige tilstander.
Paratyreoideaadenom er årsak hos de fleste (85 %), 15 % har hyperplasi og mindre enn 1 % har paratyreoideacancer.
De fleste pasienter med PHPT er i dag uten symptomer og oppdages tilfeldig ved rutinetesting. Tilstanden øker risiko for:
Diagnosen primær hyperparatyreodisme krever:
Andre prøver og undersøkelser som bør avklares før endelig diagnose
Ved påvist primær hyperparatyreoidisme
Ved operasjonsindikasjon
Differensialdiagnoser
Utredning FHH:
** Ved 24 timer urinsamling til CCCR bør urinen surgjøres for å hindre utfelling. Kreatinin måles ikke i surgjort urin og enten må en samle urin i to døgn eller titrere urinen tilbake til normal pH for kreatinin bestemmelse. Vi anbefaler derfor kalsiumekskresjonsratio (CaE) bestemmelse i dagens 2.fastende urin (spot urin) som primær undersøkelse selv om undersøkelsen har lavere sensitivitet og spesifisitet for FHH.
Kirurgi
Primærbehandling av PHPT er paratyreoidektomi enten som selektivt inngrep med fjernelse av en kjertel basert på scintigrafi/ultralyd funn eller halseksplorasjon ved mistanke om hyperplasi eller vanskelig lokaliserbart adenom.
Pasienter med følgende tilstander bør vurderes med tanke på operasjon:
Oppfølging postoperativt
Fritt kalsium bør måles flere ganger daglig hos de med høy risiko for hungry bone syndrom (stort adenom, preoperativ høy PTH og fritt kalsium, alkalisk fosfatase to ganger øvre referansegrense, samt vitamin D mangel). Det er viktig at det sørges for tilstrekkelig kalsium (800-1000 mg, helst igjennom kosten) og vitamin D-inntak (25-OH-vitamin D bør være > 75 nmol/L) da behovet kan være ekstra stort på grunn av redistribusjon av kalsium tilbake til skjelett («hungry bone»). Hungry bone syndrom starter som regel fra 3. til 5.postoperative dag, og samtidig hypofosfatemi og hypomagnesemi med lav urin-kalsiumekskresjon forekommer. PTH er høy eller normal. For behandling – se hypokalsemi etter kirurgi.
Observasjon hos pasienter som ikke blir operert
Asymptomatiske pasienter ( > 50 år) med lett hyperkalsemi kan observeres med årlige kontroller av s-kalsium, og s-kreatinin. DXA-kontroll anbefales hvert 2-3 år.
Graviditet: Gravide med PHPT bør følges av multidisiplinært team med spesialkompetanse. Graviditet bør utsettes inntil kirurgisk behandling og normalisering av kalsium. Fritt kalsium og kreatinin bør måles ca. hver 4. uke under svangerskap. Pga økt komplikasjonsrisiko bør kirurgi vurderes ved s-kalsium > 0,25 mmol/L (eller fritt kalsium > 0,12 mmol/L) over øvre referansegrense, helst i 2. trimester. Etter fødsel og i løpet av ammeperioden måles fritt kalsium hver 4.-8. uke. Fritt kalsium bør måles hos barnet ca. hver 2. dag de første 1-2 ukene etter fødsel pga. risiko for hypokalsemi (supprimert PTH hos barnet). Ved hypokalsemi hos barnet er 400 E vitamin D daglig anbefalt og aktivt vitamin D (Rocaltrol eller Etalpha) bør vurderes.
Normokalsemisk hyperparatyreoidisme: Persisterende forhøyet PTH med samtidig normokalsemi når alle årsaker til sekundær hyperparatyreoidisme (lavt kalsiuminntak, 25-OH-vitamin D < 75 nmol/L, kronisk nyresykdom (eGFR < 60 ml/min), malabsorbsjonstilstander (IBD, cøliaki, bariatrisk kirurgi)) og legemidler (diuretika, lithium, protonpumpehemmere, bisfosfonater, denosumab, SGLT-2-hemmere og antiepileptika) er utelukket.
Tilstanden er omdiskutert, og det naturlige forløpet av denne tilstanden er ikke klarlagt. Det er kun unntaksvis at tilstanden utvikles til hyperkalsemi. Årlige kontroller anbefales.
Khan AA, Hanley DA, Rizzoli R, et al. Primary hyperparathyroidism: Review and recommendations on evaluation, diagnosis, and management. A Canadian and international consensus. Osteoporos Int. 2017;28(1):1–19. DOI: 10.1007/s00198-016-3716-2