Q74.0 Andre medfødte misdannelser i overekstremitet(er), inkludert skulderbue

• Madelungs deformitet er karakterisert ved misdannelser i håndledd og håndrotsben og er ofte assosiert med Leri-Weills dyskondrosteose.
• Kan opptre både uni- og bilateralt.
• Det er en sjelden tilstand med gutt/jente ratio 1:4.
• Selv om Madelungs deformitet regnes som en medfødt lidelse, blir symptomene noen ganger ikke sett før i eldre- til sen barnealder.

Ev. forebyggende kirurgi, med spalting av Vickers ligament, må gjøres før barnet er utvokst og barnet bør vurderes av håndkirurg fra 8-års alder.

• Madelungs deformitet er en medfødt subluksasjon/dislokasjon av distale ulna grunnet misdannelse i ben.
• En vekstforstyrrelse i volare del av distale radius’ epifyse medfører en volar tilt på leddflate som artikulerer mot scaphoid og lunatum. Dette fører til en volar feilstilling i hånd- og håndledd.
• Ulna fortsetter å vokse rett, noe som gir en subluksasjon/luksasjon av DRUJ og en prominent distal ulna dorsalt.
• I 91 % av tilfeller har pasienten et ekstra ligament – Vickers ligament – mellom Lunatum og Radius.

• Alvorlighetsgrad av misdannelse varierer sterkt, noe som medfører stor variasjon av klinisk bilde.
• Smerter og deformitet i håndledd er vanligste symptomer.
• I de fleste tilfeller begynner symptomer å melde seg ila barndommen. I denne perioden fører en relativt tregere vekst av ulnare- og palmare del av radius til en progredierende deformitet.
• Typisk klinisk bilde inkluderer en kort underarm, en volar/ulnar-deviert radius, og en volar subluksasjon i håndleddet.

• Røntgenprojeksjoner AP og side.
• Det er som regel ikke nødvendig med MR eller CT for å stille diagnosen. MR kan imidlertid identifisere tilstedeværelse av Vickers ligament.

• Påvist Madelungs deformitet følges av spesialisthelsetjenesten.
• Avventede, konservativ behandling ved milde og asymptomatiske deformiteter. Det er viktig med regelmessige røntgen-kontroller grunnet uforutsigbar utvikling.
• Ved økende misdannelser hos barn, som har gjenværende vekstpotensial, kreves kirurgi.
• Hos barn, med påvist LWD, er det anbefalt vurdering av håndkirurg ved universitetssykehus rundt 8-årsalder. Forebyggende operasjon med spalting av Vickers ligament kan være aktuelt for å unngå eller begrense utvikling av Madelungs deformitet.
• For barn etter puberteten og voksne er det ingen spesifikk behandling. Ved store plager fra håndleddene kan en avstivningsoperasjon være aktuell. Noen kan ha nytte av håndleddskinner (ortoser) ved smerter i håndleddene.